Trombocytopeni hos barn

Trombocytopeni hos barn er en gruppe sykdommer komplisert av hemorragisk syndrom, som skyldes en reduksjon i antall blodplater (mindre enn 150 × 10 ⁹ / l) på grunn av økt ødeleggelse eller utilstrekkelig produksjon.

Trombocytopeni forekommer hos 25% av nyfødte fra intensivavdelingen og intensivavdelingen, hvorav halvparten har blodplateantall under 100 × 10 ⁹ / l og 20% har mindre enn 50 × 10 ⁹ / l.

Hva forårsaker trombocytopeni hos barn?

Trombocytopeni hos barn kan skyldes økt blodplate ødeleggelse; redusere produksjonen eller være av blandet opprinnelse.

Økt destruksjon av blodplater kan skyldes:

• immunopatologisk prosess (transimmun, isoimmun eller heteroimmun trombocytopeni hos barn);
• Vasopati (Kazabaha-Merritt syndrom, systemisk inflammatorisk respons syndrom, respiratorisk nødsyndrom av noen opprinnelse, aspirasjonssyndrom, lungebetennelse, lungesypertensjon, infeksjoner uten systemisk inflammatorisk respons syndrom); DIC syndrom;
• trombotsitopaty (primær arvelig - Wiskott-Aldrich syndrom, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda etc; sekundær - legemiddel ved hyperbilirubinemi, acidose, generaliserte virusinfeksjoner, langvarig parenteral ernæring et al..);
• isolert og generalisert trombose ved skader, arvelige mangler av antikoagulantia (antitrombin III, protein C, etc.), antifosfolipid syndrom hos mødre;
• erstatningstransfusjoner av blod, plasmautveksling, hemosorpsjon, etc.

Brudd på produksjonen av blodplater oppstår når megakaryocytic hypoplasi (TAR-syndrom, aplastisk anemi, medfødt leukemi, neuroblastom, trisomy 9, 13, 18, 21 par kromosomer) og redusere thrombocytopoiesis intensitet når medisinen mor (tolbutamid, tiazider et al.), Svangerskapsforgiftning og eklampsi mors, ekstremt lav fødselsvekt, svangerskaps alvorlig hemolytisk sykdom hos nyfødte, hull syntese trombotsitopoetina et al.

Patologi av blandet genese: trombocytopeni hos barn, som skyldes polycytemi, alvorlig asfyksi, alvorlige infeksjoner, sepsis, tyrotoksikose etc.

I de aller fleste tilfeller skyldes trombocytopeni hos nyfødte økt ødeleggelse av blodplater. Bare mindre enn 5% av all trombocytopeni er forårsaket av redusert produksjon.

Symptomer på trombocytopeni hos barn

For trombocytopeni hos barn kjennetegnes mikrotsirkuljatorno-vaskulær blødning Type: petechial blødninger, enkelt eller går over i ekstravaserer, blødning fra slimhinner og fra injeksjonsstedet, blødning i sklera, i de indre organer, inkludert intrakranial blødning.

Isoimmune (alloimmune) trobocytopeni hos barn

Trombocytopeni hos fosteret og nyfødt på grunn av den antigeniske inkompatibiliteten til moder- og fostertabletter.

Sykdommen er diagnostisert hos en nyfødt ut av hver 5.000 til 10.000. Denne patologien kan forekomme både under de første og gjentatte svangerskapene. Antigeniske uforenelighet forekommer i fravær av mors R1a1 blodplate-antigenene (50% av isoimmune trombocytopeni) eller Pb2, RB3, Onro, Koh et al., Noe som fører til izosensibilizatsii og utvikle seg i moderantiblodplate-antistoffer til føtale blodplater.

Symptomer

Det kliniske bildet av isoimmun trombocytopeni hos barn er karakterisert (umiddelbart etter fødselen av barnet) ved petechial utslett og småblodede blødninger i huden og slimhinnene. I alvorlige tilfeller (10-12% av pasientene) øker det hemorragiske syndromet i løpet av de første timene og dagene av livet, melena, lunge, navlestorm og intrakranielle blødninger. Typisk moderat splenomegali. Karakterisert av alvorlig trombocytopeni, en økning i blødningstiden. PV og APTTV endres ikke, ikke oppdager FDP. Trombocytopeni vedvarer i 4-12 uker, gradvis fading unna.

Diagnosen bekreftes ved formuleringen av trombogaglutineringsreaksjonen av barnets blodplater i mors serum.

I 10-12% av tilfellene er døden mulig på grunn av blødning i vitale organer, men generelt er prognosen gunstig, sykdommen varer i 3-4 måneder og fades gradvis bort til fullstendig gjenoppretting.

Behandling

Isoimmun trombocytopeni behandling hos barn begynner med riktig fødsel av nyfødte. I 2-3 uker (avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen) bør barnet mates med donormelk eller melkeformler.

Siden sykdommen avsluttes med spontan utvinning etter 3-4 måneder, indikeres medisinsk behandling når antall blodplater er mindre enn 20 × 10 ⁹ / l og tilstedeværelsen av blødning. Humant immunoglobulin er foreskrevet som normalt for intravenøs administrering med en hastighet på 800 mg / kg (daglig dråpe, langsomt i 5 dager) eller i en mengde på 1000-1500 mg / kg (1 gang i 2 dager, 2-3 ganger intravenøst, drypp, sakte).

Glukokortikoider brukes også: prednison 1-2 mg / (kg x dager) ved munn (2/3 doser om morgenen, 1/3 ved 16 timer) i 3-5 dager.

Ved alvorlig trombocytopeni hos barn er transfusjon av vasket maternelle blodplater i en dose på 10-30 ml / kg eller vasket blodplater av en antigen-negativ donor (med et individuelt utvalg for antigenkompatibilitet) også effektiv ved 10-30 ml / kg intravenøst. For å forhindre graft versus vertsreaksjon, bør blodkomponenter hentet fra pasientens slektninger bli utsatt for stråling.

I fravær av blødning og moderat trombocytopeni (blodplateantall ikke lavere enn 20-30 × 10 ⁹ / l) administreres natrium etamzilat (Dicynon) intramuskulært eller intravenøst i en dose på 0,5-1,0 ml 1 time pr. Dag i 7-10 dager. Foreskrevet også kalsiumpantothenat 0,01 g 3 ganger daglig inne i 7-10 dager.

Transimmun trombocytopeni hos barn

Transimmun trombocytopeni er forbigående trombocytopeni hos barn født til mødre som lider av immunforsvar av trombocytopeni (Verlhof sykdom og Fisher-Evans sykdom).

Transimmun trombocytopeni forekommer hos 30-50% av barna født til mødre som lider av disse sykdommene (uavhengig av om de har gjennomgått splenektomi eller ikke). Sykdommen utvikler seg som et resultat av transplacental overføring av antistoffer i mors antiplatelet eller en klon av sensibiliserte lymfocytter, som et resultat av hvilken trombolyse og trombocytopeni forekommer. Oftere (i 50% av tilfellene) med transimmun trombocytopeni hos barn finner de en isolert reduksjon i antall blodplater, bestemt av laboratorie og uten kliniske manifestasjoner. Når blodpladensnivået er mindre enn 50x10 ^{9 /} l, oppstår det hemorragiske syndromet i mikrosirkulatorisk type: petechial utslett, enkelt ekstravasater. Blødninger fra slimhinnene og blødninger i de indre organene blir sjelden observert. Den typiske varigheten av hemorragisk syndrom er 6-12 uker.

Diagnostikk

Diagnosen er basert på tilstedeværelsen av slektshistorie (trombocytopeni hos moren). Antall blodplater i blodet reduseres, blødningstiden øker, koaguleringstiden, PV, APTT er normal. Anti-blodplateantistoffer detekteres i blodet og morsmelken hos moren (inkludert i tilfeller hvor moren tidligere hadde en splenektomi).

Behandling

Behandling av transimmun trombocytopeni hos barn begynner med riktig fødning av barnet (donormelk eller melkeformler).

Drogbehandling er bare indikert for alvorlig hemorragisk syndrom. Humant immunoglobulin som brukes er normalt for intravenøs administrering (800 mg / kg, 1-3 ganger), natrium-etamsylat og prednisolon er også foreskrevet. I alvorlige tilfeller faller behandlingsregimet helt sammen med det som er i isoimmun trombocytopeni hos det nyfødte.

[1]

Heteroimmun trombocytopeni hos barn

Heteroimmun trombocytopeni hos barn er en immunforsvar for trombocytopeni, forårsaket av ødeleggelse av blodplater under påvirkning av antistoffer produsert av immunsystemet i barnets kropp til blodplater lastet med haptener av medisinsk, mikrobiell og viral opprinnelse.

[2], [3], [4]

årsaker

Årsakene til sykdommen - respiratoriske og andre virus, antibiotika (cefalotin, penicillin, ampicillin, rifampicin, kloramfenikol, erytromycin), tiazid-diuretika (acetazolamid, furosemid), barbiturater. Adsorberes på overflaten av røde blodlegemer, stimulerer disse stoffene (haptene) produksjonen av anti-erytrocyt-antistoffer, noe som fører til cellelyse.

Symptomer

Vanligvis, etter 2-3 dager fra begynnelsen av en virusinfeksjon eller å ta medisin, forekommer det lite mikrocirkulatorisk hemorragisk syndrom (petechiae, ecchymosis). Blødning fra slimhinnene blir sjelden observert, det er ingen blødning i de indre organene. Varigheten av hemorragisk syndrom overstiger vanligvis ikke 5-7 dager.

Diagnostikk

Diagnose av heteroimmun trombocytopeni hos barn er basert på anamnestiske data: Forening med infeksjon, reseptbelagte legemidler, utvikling i sen neonatal periode. Antall blodplater er moderat redusert, blødningstiden er normal eller litt økt, koaguleringstiden, PV, THT er normal.

Behandling

Vanligvis er det ikke nødvendig med behandling. Avskaffelsen av narkotika er nødvendig, hvorefter hemorragisk syndrom forsvinner innen 2-5 dager.

[5], [6], [7],

Medfødt hypo (a) megakaryocytose

TAR-syndrom (trombocytopeni-absent radii) - embryopati i form av atresia i radius og trombocytopeni hos barn på grunn av hypo- eller amegakaryocytose.

Etiologi og patogenese av sykdommen er ikke godt etablert, utvikling av en autosomal recessive form av TAR-syndrom spennende 11 gener som kreves lq21.1 microdeletion av kromosom som fører til forstyrrelser av embryogenesen ved 7-9 uke i svangerskapet, hvorved der hypo- eller amegakariotsitoz atresien radielle ben, misdannelser av hjertet, nyrene og hjernen.

Symptomer

Det kliniske symptomkomplekset omfatter atresi av begge radiale ben, ulike misdannelser og alvorlig hemorragisk syndrom av mikrocirkulatorisk type: multiple petechiae, ecchymosis, melena, blødninger fra nyrene og lungene, inn i de indre organer. Sykdommen fører ofte til døden i nyfødt perioden (fra blødning til vitale organer) eller i det første år av livet (fra ulike medfødte misdannelser).

Diagnostikk

Laboratorium karakterisert ved merket trombocytopeni hos barn (opptil enkeltblodplater i preparatet), økning i blødningstid ved normal koaguleringstid, normal PV og litt langstrakt PTT, normalt fibrinogenivå og fravær av FDP, som utelukker DIC. På myelogram: hypomegakaryocytose (opp til enkelt megakaryocytter i preparater). Samtidig er det ingen tegn på leukemisk infiltrering og myelodysplastisk syndrom.

Behandling

I hypo (a) fibrinogenemi brukes en pasients blodblodstrombokonsentrat (20-30 ml / kg intravenøst, drypp). Gjenta om nødvendig transfusjonen etter 3-4 dager. Hvis blodplateantallet i blodet er mindre enn 20.000 i 1 μl blod, utføres stamceller eller benmargstransplantasjon.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kazabaha-Merritta syndrom

Medfødte misdannelser - gigantisk hemangiom i kombinasjon med trombocytopeni og hemolytisk anemi.

Grunnen til dannelsen av et gigantisk hemangiom er ikke kjent, det forårsaker deponering, sekvestrering og lys av blodplater og erytrocytter. I en laboratorieundersøkelse er det funnet en rask reduksjon i antall blodplater og økt rødblodlysis. Blødningstendens, anemi og gulsott blir klinisk observert.

Diagnosen er etablert klinisk. For å vurdere alvorlighetsgraden av sykdommen, blir blodplateantall, bilirubinnivå og grad av anemisk syndrom bestemt.

Behandling

Kirurgisk behandling. Som forberedelse til operasjonen er korreksjon av trombocytopeni hos barn (transfusjon av tromboconcentratet) og anemi (transfusjon av erytrocytmassen) nødvendig. Effektiv hormonbehandling, prednison som foreskrives i tabletter på 4-8 mg / (kgshut), avhengig av kroppsvekt og alder av barnet. Oftere blir stoffet tatt annenhver dag uten å redusere doseringen. Kursets varighet 28 dager. Om nødvendig, etter 6-8 uker, gjenta kurset.

Anomali av May-Hegglin

Arvelig autosomal dominans sykdom: moderat trombocytopeni hos barn på grunn av økt blodplate lysis og, mindre vanlig, mikrosirkulatorisk hemorragisk syndrom.

Klinisk blir det observert en økt tendens til blødning under klemme- og blekkprosedyrene. I en laboratorieundersøkelse: store blodplastestørrelser - opptil 8-12 mikrometer (gigantiske blodplater), moderat trombocytopeni, endringer i morfologi av blodplater og nøytrofiler. Den abnormale størrelsen på blodplater er årsaken til deres økte lysis. Samtidig er basophil inneslutninger bestemt i nøytrofiler (Gyöle kropp). Ingen behandling er nødvendig.

[20], [21]

Trombocytopeni hos barn med medfødte og oppkjøpte neonatale infeksjoner

Trombocytopeni hos barn med medfødte og oppkjøpte neonatale infeksjoner manifesterer hemorragisk syndrom som ikke er forbundet med DIC, noe som ofte forekommer i alvorlige smittsomme sykdommer (både virale og bakterielle) av nyfødte.

Trombocytopeni i nyfødtperioden er funnet hos 10-15% av tilfeller av alvorlige infeksjoner. Deres vanligste årsak er medfødt cytomegalovirusinfeksjon. Mindre vanlig forekommer trombocytopeni i medfødt toksoplasmose, syfilis, samt herpesvirus og enterovirusinfeksjoner. Fra kjøpte sykdommer, sepsis, nekrotiserende enterocolitt, phlegmon og peritonitt kan forårsake trombocytopeni. Årsakene til trombocytopeni i alvorlige infeksjoner uten utvikling av DIC-syndromet: hypersplenisme, noe som resulterer i blodplatebinding og lysis, hemming otshnurovki blodplater fra megakaryocytter, forhøyede blodplate ødeleggelse på grunn av feste dem toksiner og forhøyede blodplateforbruket når skadet vaskulært endotel. Hver av disse faktorene eller deres kombinasjoner medfører en reduksjon av antall blodplater, noe som fører til utvikling av hemorragisk syndrom.

Det kliniske bildet av sykdommen avhenger av den underliggende patologien og komplisert hemoragisk syndrom mikrotsirkuljatorno vaskulær-type (petekkier et hematom på injeksjons felt, blødning på slimhinner, ofte - mage-tarmkanalen). Hemorragisk syndrom er forbigående, lett reversibel.

I en laboratorieundersøkelse er det funnet en reduksjon av antall blodplater, en økning i blødningstiden under normal koaguleringstid, TV og PTT, mengden av PDF i blodet er ikke forhøyet, noe som skiller trombocytopeni hos barn med infeksjoner fra DIC.

Behandling

Spesiell behandling er vanligvis ikke nødvendig. Tilstrekkelig terapi av den underliggende sykdommen er nødvendig. Ved alvorlige blødninger og blodplatenivåer på mindre enn 20 × 10 ⁹ / l, er erstatningstransfusjon av pasientens blodgruppen trombokontinent (10-30 ml / kg, intravenøs drypp) indikert.

Diagnose av trombocytopeni hos barn

Hos barn med trombocytopeni er det nødvendig å bestemme antall blodplater i perifert blod, koaguleringstid, blødningstid, PV, antistoffer mot føtal blodplater i blodet og morsmelken eller en Coombs-test (fars blodplater med mors blodplasma). Ifølge vitnesbyrdet gjennomførte en undersøkelse av beinmarg (myelogram) med samling av materiale fra tre punkter. For å vurdere graden av blodtap bestemmer innholdet av røde blodlegemer, hemoglobin og hematokrit.

[22], [23], [24], [25]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose av trombocytopeni hos barn er nødvendig for å bestemme behandlingens taktikk. Diagnosen utføres primært med immunforsvar av arvelige og medfødte sykdommer, samt med trombocytopati (arvelig og sekundær) og sekundær trombocytopeni i infeksjoner uten DIC.

Differensiell diagnose av trombocytopeniske tilstander hos nyfødte

Sykdommen	Etiologi og patogenese	Laboratorium tegn
Isoimmunulær trombocytopeni	Isoimmune konflikt på grunn av maternell og føtal blodplaterkompatibilitet	Trombocytopeni, økt blødningstid, tilstedeværelse av isoimmune antistoffer mot føtale blodplater
Transmembran trombocytopeni	Transplacental overgang av mødre i immunforsvaret til Verlgofs sykdom og Evans sykdom hos moren	Tilsvarende historie, trombocytopeni, økt blødningstid, antistoffer mot mors blodplater
TAR syndrom	Medfødt hypo- eller amegakaryocytose i kombinasjon med atresia i radiusen	Trombocytopeni, økt blødningstid, fravær eller lavt innhold av megakaryocytter i myelogrammet. Atresia av radiale ben, andre misdannelser
Kazabaha- Merritt syndrom	Medfødt massivt hemangiom som resulterer i trombocytopeni på grunn av blodplate-sekvestrasjon og lysis	Trombocytopeni, økt blødningstid, gigantisk hemangiom
Syndrom Viskotta- Aldrich	Arvelig patologi, inkludert eksem, trombocytopeni på grunn av økt lys av blodplater og utilstrekkelig produksjon av antiendotoksinantistoffer	Trombocytopeni, forkortelse av levetiden til blodplater, liten blodplatestørrelse
Anomali av May-Hegglin	Arvelig trombocytopeni forårsaket av økt lys av unormalt store blodplater	Trombocytopeni, forkortelse av levetiden til blodplater. Store blodplater
Trombocytopeni for infeksjoner	For alvorlige virale og bakterielle infeksjoner i høyden av toksemi	Trombocytopeni, økt blødningstid, andre symptomer på infeksjon
Thrombocytopathia	Arvelig; medisinsk (etylbiskumat, fenobarbital, carbenicillin, cefalosporiner, etc.)	Normal eller økt antall blodplater, nedsatt trombocytadhesjon, økt blødningstid
Immuntrombocytopeni	Dannelsen av antistoffer mot blodplater lastet med haptene av viral eller medisinsk opprinnelse	Forholdet til medisinering og / eller ARVI

[26], [27]