Trombotisk trombocytopenisk purpura og hemolytisk uremisk syndrom

Trombotisk trombocytopenisk purpura og hemolytisk-uremisk syndrom er akutt, fulminant sykdom karakterisert ved trombocytopeni og mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Andre manifestasjoner inkluderer feber, nedsatt bevissthet og nyresvikt. Diagnosen krever tilstedeværelse av karakteristiske laboratorieabnormiteter, inkludert Coombs-negativ hemolytisk anemi. Behandlingen består i plasmautveksling.

Når trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) og hemolytisk uremisk syndrom (HUS), oppstår blodplate ødeleggelse, ikke på grunn av immunmekanismer. Frie filamenter av fibrin deponeres i flere små kar, som resulterer i skade på blodplater og erytrocytter. Blodplater bryter også ned i små trombier. I mange organer utvikle myke plate fibrin propper (uten granulocytt infiltrering av den vaskulære veggen, karakteristisk for vaskulitt), lokalisert hovedsakelig i arteriokapillyarnyh forbindelser beskrevet som mikroangiopati. TTP og HUS er bare forskjellig i utviklingsgraden av nyreinsuffisiens. Diagnose og ledelse hos voksne er det samme. Derfor, hos voksne, kan TTP og HUS grupperes sammen.

Årsakene THP og HUS kan være de følgende patologiske tilstander: medfødt og ervervet mangel på enzymet plasma ADAMTS13, som spalter von Willebrand-faktor (vWF), og dermed eliminerer unormalt store multimerer av von Willebrand-faktor (vWF) som forårsaker blodplatetromber; hemorragisk kolitt, som følge av aktiviteten til de bakterier som produserer shigatoksin (f.eks, Escherichia coli 0157: H7 stammer og Shigella dysenteriae); graviditet (betingelse er ofte vanskelig å skille fra alvorlig preeklampsi, eklampsi eller), og visse stoffer (slik som kinin, cyklosporin, mitomycin C). Mange tilfeller er idiopatisk.

Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura og hemolytisk uremisk syndrom

Feber og iskemi av varierende alvorlighetsgrad utvikler seg i mange organer. Disse manifestasjonene inkluderer forvirring eller koma, magesmerter, arytmier forårsaket av hjerteinfarkt. Forskjellige kliniske syndromer er tilsvarende, bortsett fra for barn epidemiske sykdommer (typisk HUS) forbundet med enterohemorrhagiske E. Coli-stamme 0157 og bakterier som produserer shigatoksin, mer hyppige komplikasjoner fra nyrene og passere spontant.

ITP og HUS er mistenkt hos pasienter med karakteristiske symptomer, trombocytopeni og anemi. Pasienter undersøkt urin, utstryk av perifert blod, retikulocytter, serum LDH, nyrefunksjon, serum bilirubin (direkte og indirekte) og Coombs test. Diagnosen er bekreftet ved tilstedeværelse av trombocytopeni, anemi med tilstedeværelsen av fragmenter av røde blodceller i et blodutstryk (erytrocytter trekantet form og deformerte erytrocytter, som er typisk for mikroangiopatiske hemolyse); tegn på hemolyse (hemoglobinnivået faller, polihromazii, øke antall retikulocytter, øke serum LDH); en negativ direkte test av Coombs. For den forventede diagnosen er tilstedeværelsen av uforklarlig trombocytopeni og mikroangiopatisk hemolytisk anemi tilstrekkelig. Selv om årsakene (f.eks følsomhet til kinin) eller relasjon (f.eks graviditet) er tydelige hos noen pasienter, de fleste pasienter med ITP-HUS manifesterer seg spontant uten noen åpenbar årsak. IPT-GUS ofte ikke engang kan differensiere biopsi av syndromer som er forårsaket identisk trombotisk mikroangiopati (f.eks, preeklampsi, skleroderma, hurtig progressiv hypertensjon, akutt renal allograft avstøtning).

Prognose og behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura og hemolytisk uremisk syndrom

Epidemi HUS hos barn assosiert med enterohemorrhagic infeksjon er vanligvis spontant løst, behandlet med symptomatisk terapi og krever ikke plasmaferese. I andre tilfeller er ITP-HUS i fravær av behandling nesten alltid dødelig. Ledning av plasmaferese er effektiv hos nesten 85% av pasientene. Plasmaferese utføres daglig til tegn på sykdomsaktivitet forsvinner, som kan være fra flere dager til mange uker. Glukokortikoider og antiplateletmidler (f.eks. Aspirin) kan også brukes, men deres effektivitet er tvilsom. Mange pasienter viste som regel en episode av ITP-HUS. Imidlertid kan det forekomme tilbakefall etter år, og hvis det antas tilbakefall, skal pasienten utføre alle nødvendige undersøkelser så snart som mulig.