Trombotisk trombocytopenisk purpura hos barn

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopenisk purpura er en sykdom som kjennetegnes av en isolert reduksjon i antall blodplater (mindre enn 100 000/mm3 ⁾ med et normalt eller økt antall megakaryocytter i benmargen og tilstedeværelsen av antiplatelet-antistoffer på overflaten av blodplater og i blodserumet, noe som forårsaker økt ødeleggelse av blodplater.

Epidemiologi

Forekomsten av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn er omtrent 1,5–2 per 100 000 barn, uten kjønnsforskjeller, og lik forekomst av akutte og kroniske former. I ungdomsårene blir antallet syke jenter dobbelt så stort som antallet gutter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Fører til av trombotisk trombocytopenisk purpura hos et barn.

Hos barn kan trombocytopeni være forårsaket av både arvelige og postnatale faktorer. Vanligvis reduseres antallet blodplater på grunn av utilstrekkelig dannelse av blodplater i benmargen fra megakaryocytter, stamceller; direkte ødeleggelse i blodet; eller begge deler.

Årsaker til utilstrekkelig blodplateproduksjon:

1. Endringer i stamceller (megakaryocytter) i benmargen i kombinasjon med en generell forstyrrelse av den hematopoietiske syklusen og påfølgende anomalier i utviklingen av organer og systemer.
2. Svulster i nervesystemet (nevroblastomer).
3. Kromosomale sykdommer (Downs, Edwards, Pataus, Wiskott-Aldrichs syndromer).
4. Tar vanndrivende midler, antidiabetika, hormonelle legemidler og nitrofuraner under graviditet.
5. Alvorlig eklampsi og preeklampsi.
6. For tidlig fødsel av fosteret.

Den neste årsaken til trombocytopeni er ødeleggelse av blodplater.

Dette er forårsaket av følgende:

1. Immunologiske patologier.
2. Endringer i strukturen til karveggen (antifosfolipidsyndrom).
3. Endringer i strukturen til blodplater.
4. Mangel på blodkoagulasjonsfaktorer (hemofili B).
5. DIC-syndrom.

Immunologiske årsaker er:

• direkte: produksjon av antistoffer mot ens egne blodplater som følge av inkompatibilitet mellom mor og barn med tanke på blodplateindeksen til blodgruppen (mors blod inneholder former for blodplater som barnet ikke har). Disse formene forårsaker avstøtning av det "fremmede" agens - ødeleggelse av fosterets blodplater og utvikling av trombocytopeni.
• kryssbundet: i tilfeller av morssykdommer assosiert med autoimmun ødeleggelse av blodplater, forårsaker antistoffer som trenger inn gjennom morkaken i fosterets kropp den samme ødeleggelsen av disse blodcellene i den.
• antigenavhengig: virale antigener samhandler med overflatereseptorene til blodplater, endrer strukturen deres og forårsaker selvdestruksjon.
• autoimmun: produksjon av antistoffer mot normale overflatereseptorer.

[ 8 ], [ 9 ]

Symptomer av trombotisk trombocytopenisk purpura hos et barn.

• Kutane manifestasjoner (ekymose, petekkier – punktblødninger) – forekommer alltid
• Gastrointestinal blødning (melena, blodig diaré), blødning fra navlestrengsrester - forekommer i 5% av tilfellene
• Neseblod - omtrent 30 % av tilfellene
• Blødninger i øyeeplets membraner (prognostisk sannsynlighet for intrakranielle blødninger)
• Forstørrelse av lever og milt ifølge ultralyddata. Karakteristisk kun for sekundær trombocytopeni (medikamentell, viral)

Diagnostikk av trombotisk trombocytopenisk purpura hos et barn.

1. Blod
   • Blodplatetall mindre enn 150 x 10 * 9 g/l (normalt 150–320 x 10 * 9 g/l)
   • Hertugens blødningstid

Denne indikatoren bidrar til å skille trombocytopati fra hemofili. Etter å ha stukket fingertuppen med en scarifier, stopper blødningen vanligvis i løpet av 1,5–2 minutter. Ved trombocytopati fortsetter den i mer enn 4 minutter, mens koagulasjonsfunksjonen forblir normal. Ved hemofili er alt det motsatte.

• Dannelsen (tilbaketrekkingen) av en fullverdig blodpropp med mindre enn 45 % (normalt 45–60 %) er en indikator som karakteriserer antall blodplater som er tilstrekkelige til å stoppe blødningen.

2. Myelogram: en detaljert beskrivelse av antallet av alle benmargsceller, spesielt stamceller til blodplater. Normalt er antallet megakaryocytter 0,3–0,5 per mikroliter. Ved trombocytopati øker dette tallet til 114 i 1 μl benmargssubstans. Levetiden til blodplater er normalt omtrent 10 dager. Ved sykdommer forbundet med reduksjonen i blodet, lever disse cellene betydelig kortere.
3. Anamnese
   • Tilstedeværelse av eller tendens til autoimmune sykdommer hos moren
   • Brudd på morkakefunksjoner under graviditet (avløsning, trombose)
   • Fosterpatologi (hypoksi, intrauterin vekstretardasjon, prematuritet; intrauterin infeksjon)
4. Immunologisk analyse

Påvisning av forhøyede nivåer av antistoffer mot ens egne blodplater eller mot visse infeksjonssykdommer (herpesvirus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura hos et barn.

Vanligvis forsvinner 80 % av barn med trombocytopenisk purpura innen seks måneder uten behandling. I dette tilfellet må foreldrene følge flere viktige regler for å ta vare på barnet for å forhindre at helsetilstanden forverres:

• unngå traumatiske idretter (bryting, gymnastikk, sykling, ski)
• bruk en myk tannbørste
• følg en diett for å forhindre forstoppelse
• ikke gi barnet ditt blodfortynnende medisiner (aspirin)

Under behandling av trombocytopeni må barnet overføres til kunstig fôring for å forhindre ytterligere immunisering av kroppen med morens antiplatelet-antistoffer.

Medikasjon eller innleggelse er nødvendig ved en kritisk reduksjon i antall blodplater til under 20 tusen per mikroliter. I dette tilfellet bør kriteriet for foreskrivelse av behandlingsprosedyrer være et uttalt klinisk bilde av trombocytopenisk syndrom: massiv nese-, gastrointestinal blødning, som truer barnets liv.

Medikamentell behandling

1. Intravenøs drypptransfusjon av trombocyttkonsentrat (vaskede trombocytter fra mor eller antigenkompatibel donor) i en dose på 10–30 ml/kg vekt. En positiv effekt av transfusjonen vil bli ansett som å stoppe barnets blødning, en økning i antall trombocytter med 50–60 x 10⁻⁶/l 1 time etter inngrepet og opprettholdelse av disse indikatorene i 24 timer.
2. Intravenøs dryppinfusjon av normalt humant immunglobulin i en dose på 800 mcg/kg i 5 dager. Følgende legemidler brukes som immunglobulin: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. De gir en raskere, men mindre stabil effekt sammenlignet med hormonelle legemidler (prednisolon).
3. Hemostatiske legemidler

• intravenøs dryppinfusjon av aminokapronsyre i en dose på 50 mg/kg én gang daglig

4. Hormonbehandling

• oral prednisolon to ganger daglig i en dose på 2 mg/kg

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling innebærer splenektomi – fjerning av milten. Denne operasjonen er kun indisert hvis hormonbehandling ikke er effektiv. Det er også nødvendig å ta hensyn til at prednisolon fortsatt bør føre til en viss økning i antall blodplater, ellers vil ikke operasjonen ha en signifikant effekt på hovedårsaken til sykdommen. Etter splenektomi kan antallet blodplater forbli lavt, men til tross for dette forsvinner det hemoragiske syndromet helt.

Nye metoder i behandlingen av trombocytopeni hos barn

1. Blodkoagulasjonsfaktor VIIa (Novoseven)
2. Etrombopag er en trombopoietinreseptorantagonist.
3. Rituximab er et monoklonalt cellemediert middel

Disse stoffene studeres intensivt i laboratorier over hele verden. Til dags dato har effekten deres blitt delvis studert i forhold til den voksne organismen. I klinisk pediatri har effekten deres på barnets organisme ikke noe evidensbasert praktisk grunnlag.

Prognose

Som nevnt tidligere går trombocytopenisk purpura ofte inn i et stadium av spontan langvarig remisjon og krever kun regelmessig overvåking av blodverdier. Den utføres etter forbedring av den generelle tilstanden og forsvinningen av kliniske symptomer på trombocytopeni etter 1 og 6 uker, deretter etter 3 og 6 måneder.

I fravær av alvorlige hemorragiske komplikasjoner av trombocytopeni i hjernen, er prognosen for sykdommen generelt gunstig.

[ 18 ], [ 19 ]