Temporal epilepsi hos voksne og barn

Blant de mange varianter av epilepsi - CNS kronisk paroxysmal lidelse med utbruddet av symptomer - står temp epilepsi, i hvilket epileptogen område eller lokal epileptisk aktivitet anker er i temporallappene i hjernen.

Temporal epilepsi og geni: virkelighet eller fiksjon?

Det faktum at tidsmessig epilepsi og det geniale sinnet på en eller annen måte er sammenhengende, har ikke strenge vitenskapelige begrunnelser. Bare visse fakta er kjent og deres tilfeldighet ...

Noen forskere forklare visjoner og stemmene som blir sett og hørt Joan of Arc hadde hennes epilepsi, selv om samtidige ikke merke rariteter i oppførselen hennes, bortsett fra at hun var i stand til å endre løpet av historien til Frankrike i 20 år levd av det.

Men en lignende diagnose av Frederic Chopin, som, som vi vet, hadde alvorlige helseproblemer, blir presset av hans visuelle hallusinasjoner. Hans geni-komponist husket perfekt og beskrev sin korrespondanse med vennene sine.

Han led av epilepsi og den nederlandske maleren Vincent van Gogh, og på slutten av 1888 - i en alder av 35 og allerede med øret kuttet av - han var på et mentalsykehus, hvor han ble diagnostisert med tinninglappen epilepsi. Deretter bodde han bare to år etter å ha bestemt seg for selvmord.

Beslag på epilepsi av de tidsmessige lobes i barndommen var i Alfred Nobel, Gustav Flaubert, og selvfølgelig i F.M. Dostojevskij, i hvis verk mange helter var epilepsier, begynner med prins Mysjkin.

Epidemiologi

Informasjon om forekomsten av temporal lobe epilepsi, dessverre, er fraværende, fordi for å bekrefte diagnosen, må du se en lege og pre-visualisere hjernen med en hensiktsmessig undersøkelse.

Selv om det i henhold til statistikken over spesialiserte klinikker, blant fokale (partielle eller fokale) epilepsier, blir det tidsmessige diagnostisert oftere enn andre typer av denne sykdommen.

Omtrent halvparten av alle pasientene er barn, fordi denne type kronisk psykoneurologisk lidelse vanligvis er diagnostisert i barndommen eller ungdomsårene.

[1], [2], [3], [4]

Fører til tidsmessig epilepsi

Klinisk bevist og vitenskapelig bevist årsak til tidsmessig epilepsi korrelerer med strukturelle lesjoner i  hjernens temporale lober  (Lobus temporalis).

Først og fremst gjelder dette vanligste typen nevropatologiske skade - hippocampal sklerose eller mesial den tidsmessige sklerose, der det er tap av nevroner i hippocampus spesifikke strukturer, informasjonsbehandling og kontroll av forming og langtids episodisk hukommelse.

De nyeste studiene ved hjelp av MR-bildebehandling viste at temporal epilepsi hos barn i 37-40 tilfeller er assosiert med mesial temporal sklerose. Å ha samme etiologi av tidsmessig epilepsi hos voksne, er det kjent hos omtrent 65% av pasientene.

Videre kan denne type av epilepsi provosere dispersjon av granulen cellelaget gyrus dentatus i hippocampus (Gyrus dentatus), som er forbundet med en redusert produksjon av reelin - et protein som sikrer kompaktheten til cellene ved å regulere migrasjon av neuroner i den embryonale utvikling av hjernen og påfølgende nevrogenesen.

Ofte årsaken til epileptisk aktivitet tinninglappene er Cerebrale svamp misdannelser, spesielt, kavernøse angioma eller  angioma hjerne  - medfødt benign tumor dannet unormalt utvidede blodårer. På grunn av det blir ikke bare blodsirkulasjonen av hjerneceller brutt, men også gjennomgangen av nerveimpulser. Ifølge enkelte rapporter er utbredelsen av denne patologien 0,5% av befolkningen, hos barn er den 0,2-0,6%. I 17% av tilfellene er svulster flere; i 10-12% av tilfellene er de i slekten, som kanskje er ansvarlig for familiens temporale epilepsi.

Noen ganger Lobus temporalismuskelen struktur skade forårsaket heterotopi grå materie - typen kortikal dysplasi (brudd neuronal lokalisering), som er iboende, og kan enten være kromosomal abnormitet, eller resultatet av eksponering for giftstoffer embryo.

[5], [6]

Risikofaktorer

Neuroscientists oppfatter de viktigste risikofaktorer for utseendet av funksjonelle forstyrrelser i tinnings av hjernen i nærvær av å påvirke funksjonen av neuroner medfødte misdannelser og spedbarn hjerneskade under fødselen (inkludert på grunn av kvelning og hypoksi).

Og hos voksne og hos barn av risikoen for sekundær temp epilepsi heve hodeskader, infeksjoner i strukturene i hjernen i meningitt eller encefalitt og parasittisk infestasjon (Toxoplasma gondii, Taenia solium), og cerebrale tumorer av forskjellig opprinnelse.

Blant de giftstoffer som negativt påvirker den nye føtal hjerne, ubetinget "ledende" holder alkohol: foster, hvis far misbruker alkohol, er det en mangel av gamma-aminosmørsyre (GABA) - den endogene neurotransmitter i CNS, som hindrer overdreven eksitasjon av hjernen og tilveiebringer adrenalin balanse og monoamin nevrotransmittere.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Patogenesen

Millioner av nevroner som kontrollerer alle kroppens funksjoner, endrer kontinuerlig elektrisk ladning på deres membraner og sender reseptorer nerveimpulser - handlingspotensialer. Synkronisert overføring av disse bioelektriske signaler gjennom nervefibre og er en elektrisk elektrisk aktivitet i hjernen.

I strid med sin synkronisering og utseendet til lokale soner med anomaløst økt paroksysmal aktivitet av nevroner ligger patogenesen av tidsmessig epilepsi. Tatt i betraktning denne sykdommen, bør det tas i betraktning at angrep av elektrisk hyperaktivitet initieres av flere soner i temporal lobes, nemlig:

• hippocampus og amygdala (amygdala), lokalisert i medial temporal lobe og inn i det limbiske systemet i hjernen;
• sentre av den vestibulære analysatoren (plassert nærmere parietalloben);
• sentrum av den auditive analysatoren (Hirschls konvolusjon), med uregelmessig aktivering av hvilke auditive hallusinasjoner som forekommer;
• Wernicke-området (nær øvre temporal gyrus), ansvarlig for å forstå tale;
• poler av temporal lobes, når overexcited, selvbevissthet endres og oppfatningen av miljøet blir forvrengt.

Tilstedeværelsen av mesial temp hippocampal sklerose eller mistet en del av pyramidale neuroner i CA felt (sornu ammonis) og region Subicle (subiculum), som mottar virkningspotensialet for overføring av nerveimpulser på. Brudd på den strukturelle organisering av cellene i denne del av tinninglappen fører til utvidelse av det ekstracellulære rom, unormal proliferasjon av væske diffusjon og neuroglial celler (astrocytter), og dermed endre dynamikken i synaptisk transmisjon pulser.

Videre ble det funnet at funksjonsstyreaksjonspotensialer transmisjonsraten til målcellene, kan avhenge av mangel på hippocampal og neokortikale strukturer voksende interneuroner - multipolar GABAergiske nevroner som trengs for å skape inhibitoriske synapser. Også studere de biokjemiske mekanismer for epilepsi ført til den konklusjon av involvering i patogenese av temp epilepsi har to typer av neuroner til stede i hippocampus og neocortex Subicle: striatale (zvezchatyh) nepiramidnyh interneuroner og pyramideformet og glatt nepiramidnyh. Striatale interneuroner er eksitatoriske - kolinergisk og glatt - GABAergisk, er den hemmende. Det antas at deres genetisk bestemt ubalanse kan være relatert til hvordan hun idiopatisk temporallapps epilepsi hos barn og predisposisjon for dens utvikling.

En spredning eller skade på granulære celler i hippocampus dentate gyrus innebærer en patologisk forandring i tettheten av dendritisk lag. På grunn av tap av nevroner prosesser begynner synaptisk omorganisering: mosegrodde fiber axoner vokse og til å koble til andre dendritter som forbedrer eksitatorisk postsynaptisk potensial og forårsake neuronal hyperexcitability.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomer tidsmessig epilepsi

Leger-epileptologer kaller de første tegn på plutselige angrep av aura, som faktisk er en harbinger av den etterfølgende kortvarige fokalparoksysmen (fra gresk - spenning, irritasjon). Men ikke alle pasientene har aura, mange husker dem ikke, og i noen tilfeller er alt begrenset av de første tegnene (som regnes som et lite partielt angrep).

Blant de første tegn på angrep nærmer - utseendet av uberettiget frykt og engstelse på grunn av en kraftig økning i den elektriske aktiviteten i hippocampus og amygdala (følelser utenfor kontroll av det limbiske system i hjernen).

Angrep av tidsmessig epilepsi refererer ofte til kategorien enkel del, det vil si ikke ledsaget av bevissthetstab og manifesterer vanligvis ikke mer enn to eller tre minutter bare unormale opplevelser:

• mnesticheskimi (for eksempel en følelse av hva som skjer, som har skjedd før, samt en kortvarig "feil" av minne);
• sensoriske hallusinasjoner - auditiv, visuell, olfactory og smak;
• visuelle forvrengninger i størrelsene på objekter, avstander, deler av kroppene deres (makro og mikroposs);
• unilaterale paresthesier (prikking og følelsesløshet);
• svekket reaksjon på andre - et stillestående fraværende utseende, et tap av virkelighetsfølelse og en kort dissosiativ lidelse.

Motor (motor) paroksysmer eller automatismer kan omfatte: ensidig rytmisk sammentrekning av musklene i ansiktet eller kroppen; gjentatt svelging eller tygge bevegelser, smekk lepper, slikker lepper; imperative hode eller øye bevegelse; små stereotype håndbevegelser.

Vegetative-viscerale symptomer på temporal epilepsi manifesteres av kvalme, overdreven svette, rask pust og hjertebank, samt ubehagelige opplevelser i mage og bukhule.

Pasienter med denne type sykdom kan ha komplekse partielle anfall - hvis den elektriske aktiviteten til nevroner i andre hjerneområder øker dramatisk. Da, mot en bakgrunn av fullstendig desorientering, blir alle symptomene ledsaget av en lidelse av koordinasjon av bevegelser og forbigående avasi (tap av evnen til å snakke eller forstå andres tale). I ekstreme tilfeller fører det som et angrep av temporal epilepsi til utvikling av et generalisert tonisk-klonisk anfall - med kramper og bevissthetstap.

Etter at angrepet er avsluttet, blir pasientene hemmet i etterkrigstiden, føler seg kort forvirring, skjønner ikke, og oftest kan de ikke huske hva som skjedde med dem.

Les også -  Symptomer på å påvirke temporal lobes

Skjemaer

Blant problemene med moderne epileptologi, som nummererer mer enn fire dusin typer av denne sykdommen, er deres terminologiske betegnelse fortsatt relevant.

Definisjonen av temporal epilepsi ble inkludert i den internasjonale klassifiseringen av epilepsi-ILAE (International Antiepileptic League) i 1989 - i gruppen av symptomatisk epilepsi.

I noen kilder er tidsmessig epilepsi delt inn i posterovemporal lateral og hippocampal-amygdal (eller neokortisk). I andre er slike arter (typer) klassifisert som amygdala, operakulær, hippocampal og lateral posterior-temporal.

Ifølge russiske spesialister, kan sekundær eller symptomatisk temporal lobe epilepsi bli diagnostisert når årsaken er klart etablert. For å forene terminologien av eksperter ILAE (klassifisering, revidert i 2010) foreslått å fjerne begrepet "symptomatiske" og la definisjonen av - det fokale temp epilepsi, dvs. Alopecia - i den forstand at det er kjent, er tap av området som følge av forstyrrelser i hjernen.

Den siste varianten av den internasjonale klassifiseringen (2017) gjenkjenner to hovedtyper av tidsmessig epilepsi:

• mesial temporal lapp epilepsi med lokal foci epileptisk aktivitet bindes til hippocampus, dentate gyrus og dens amygdala (dvs. Til sonene som er anordnet i det midtre parti av tinninglappen); tidligere ble det kalt fokal symptomatisk epilepsi.
• lateral tidsmessig epilepsi (en mer sjelden type som forekommer i neocortex på den laterale overflaten av temporal loben). Angrep av lateral tidsmessig epilepsi ledsages av auditiv eller visuell hallusinasjon.

Kryptogen temporal epilepsi (fra gresk - "cache") innebærer angrep av ukjent eller ukjent opprinnelse under undersøkelsen. Selv om leger i slike tilfeller bruker begrepet "idiopatisk", og oftest har slike sykdommer en genetisk bestemt etiologi, hvor deteksjonen forårsaker vanskeligheter.

Klassifiseringen inkluderer ikke partiell temporal epilepsi, det vil si begrenset (delvis) eller fokal, og et begrep som fokal temporal epilepsi blir brukt. Og delvise fokale anfall eller angrep av tidsmessig epilepsi kalles delvis, noe som reflekterer avvik i hjernens elektriske aktivitet.

Når samtidige brudd i andre strukturer i hjernen ved siden av temporallappene, kan defineres som den temporo-parietale epilepsi eller frontal-temporal lapp epilepsi (frontal-temporal), mens i den hjemlige kliniske praksis ofte denne kombinasjonen kalles multifokal epilepsi.

[21], [22], [23]

Komplikasjoner og konsekvenser

Periodisk har gjentatte manifestasjoner av funksjonsforstyrrelser i hjernens temporale lobe visse konsekvenser og komplikasjoner.

Hos mennesker med denne typen epilepsi er det en ustabil emosjonell tilstand, og en predisponering for utvikling av depresjon økes. Over tid kan gjentatte anfall føre til dypere skade på pyramidale nevroner i hippocampus og dentate gyrus, noe som medfører læring og minneproblemer. Hvis disse lesjonene befinner seg i venstre lobe, lider det vanlige minnet (glemsomhet og forsinkelse av tenkning), i den rette - bare det visuelle minnet.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostikk tidsmessig epilepsi

Surveying pasienter gjør lite for å diagnostisere denne sykdommen, legen er igjen for å lytte til sine klager og beskrivelse av sensasjonene, og så sørg for å bli sendt til en undersøkelse hvor instrumentell diagnostikk utføres ved å bruke:

• Elektroencefalografi (EEG), som bestemmer elektrisk aktivitet i hjernen;
• MR i hjernen;
• PET av hjernen (positron utslipp tomografi);
• polysomnografi.

[29], [30], [31], [32],

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose omfatter avgrensning av tilstander med liknende symptomer, inkludert panikkanfall, psykoser, krizovoe manifestasjoner av vegetativ-vaskulær dystoni, en forbigående iskemisk anfall (mini-slag), multippel sklerose, tardiv dyskinesi, occipital epilepsi.

Mer informasjon i materialet -  Epilepsi - Diagnose

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Behandling tidsmessig epilepsi

Det er vanlig å behandle tidsmessig epilepsi med antikonvulsiva midler, selv om mange av dem nå kalles antiepileptiske, siden ikke alle anfallene ledsages av kramper.

Nesten alle  antiepileptiske stoffer  virker ved å redusere nervøsitetens excitabilitet på grunn av effekten på natrium- og kalsiumpresynaptiske kanaler eller øke de hemmende virkningene av nevrotransmittere, primært GABA.

De vanligste medisinene i den eldre generasjonen er: Fenytoin, karbamazepin, valproinsyrepreparater (Apelexin, Convoolex, Valprokom), fenobarbital. Mer informasjon -  Tabletter fra epilepsi

Nå refererer vi ofte til flere nye antiepileptika, som inkluderer:

• Lamotrigin (andre handelsnavn -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) er et diklorfenylderivat, som kan brukes til barn over to år. Kontraindisert ved leversvikt og graviditet. Mulige bivirkninger inkluderer: hudreaksjoner (opp til nekrose i huden), alvorlig hodepine, diplopi, kvalme, tarmforstyrrelser, reduserte blodplater i blodet, søvnforstyrrelser og økt irritabilitet.
• Gabapentin  (synonymer - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - En analog av gamma-aminosmørsyre.
• Lacosamid (Wimpat) brukes etter 16 år i doser bestemt av lege. Listen over bivirkninger av dette legemidlet indikerer: svimmelhet og hodepine; kvalme og oppkast; tremor og muskelspasmer; søvn, minne og koordinering av bevegelser; depressiv tilstand og psykiske lidelser.

Ved partielle anfall er foreskudd hos voksne og barn eldre enn seks år foreskrevet Zonisamide (Zonegran), blant annet hyppige bivirkninger er notert: svimmelhet og utslett på huden; redusert appetitt og minne; nedsatt syn, tale, koordinering av bevegelser og søvn; depresjon og dannelse av nyrestein.

Antiepileptisk legemiddel Levetiracetam og dets generiske Levetinol, Comviron, Zenitetum og Keppra for temporal epilepsi er foreskrevet for pasienter over 16 år med tonisk-klonisk anfall. De inneholder pyrrolidin-acetamid (laktam gamma-aminosmørsyre), de aktive GABA-reseptorene. Siden Keppra frigjøres i form av en løsning, administreres det ved infusjon i en individuelt bestemt dosering. Dens synonym for levetiracetam er en tablett for oral administrering (250-500 mg to ganger daglig). Bruken av dette stoffet, som mange av de ovennevnte, kan være ledsaget av generell svakhet, svimmelhet, økt døsighet.

I tillegg er det nødvendig å ta magnesiumpreparater og vitaminer som B-6 (pyridoksin), vitamin E (tokoferol), vitamin H (biotin) og vitamin D (calciferol).

Bruk og fysioterapi behandling (dyp stimulering av hjernen og vagus nerve) - les artikkelen  Epilepsi - Behandling

Hvis temporal epilepsi hos barn forårsaker anfall, anbefales et lavt karbohydratketogent diett med høyt fettinnhold. Ved tildeling av denne dietten må et barn eller ungdom gi tilstrekkelig ernæring og å kontrollere høyde og vekt.

Kirurgisk behandling

Ifølge statistikken kan opptil 30% av pasientene med mesial temporal lobe epilepsi ikke kontrollere anfall mens de tar medisiner.

For noen pasienter kan vurderes kirurgi - selektiv amygdala-gippokampentomiya, dvs. Fjerning av mandlene, den fremre delen av hippocampus og dentate gyrus.

Et slikt radikalt mål er begrunnet bare i nærvær av sklerose i hippocampus, men det er ingen garanti for effektiviteten av denne operasjonen. Kirurgisk inngrep av lobektomi, stereotaktisk radiokirurgi eller laserablation kan føre til en signifikant reduksjon i kognitiv funksjon av hjernen.

Alternativ behandling

Vitenskapelig bevis på at urte terapi hjelper med noen type epilepsi eksisterer ikke. Men herbalists rådes til å drikke te og infusjoner ragwort (Senecio vulgaris), vanlige pennywort (skjoldblad) familie Araliaceae, sedativa tinkturer Scutellaria baicalensis røtter (Scutellaria baicalensis) eller narkotika peon (Paeonia officinalis). Men det mest verdifulle anlegg for behandling av temp epilepsi - å redusere forekomsten av fokale anfall - betraktet som bestående av gamma-aminosmørsyre hvit (Viscum album) misteltein.

Videre nasjonal behandling av denne sykdommen er anvendelse av fiskeolje som inneholder omega-3 fettsyre (dokosaheksaensyre), bidrar til forbedring av cerebral sirkulasjon, og dermed mat hjerneceller.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45],

Forebygging

Til nå er det ingen måter som kan forhindre utvikling av epilepsi, slik at forebygging av denne sykdommen ikke utføres.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

Prognose

Slike patologier som mesial temp sklerose, kortikal dysplasi eller tumorer, bestemme  prognose  relative uoppløselighet av epileptiske anfall forbundet med temporale lapper, og til og med mulig demens.

Kliniske data viser at etter langvarig behandling skjer fullstendig remisjon i tidsmessig epilepsi i litt over 10% av tilfellene, og i nesten 30% av tilfellene er det vedvarende symptomforbedringer ved forekomst av anfall forårsaket av stressfulle situasjoner. Imidlertid gir tidsmessig epilepsi hos barn - med sin manifestasjon i en alder av 9-10 år - ca 20 år, en langsiktig remisjon i tre tilfeller av ti.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]