Okklusjon av netthinnevenen

Arteriolosklerose er en viktig faktor som bidrar til utviklingen av okklusjon av grenvenene i netthinnen. Netthinnearterioler og deres tilsvarende vener deler et felles adventitialt lag, så fortykkelse av arteriolene forårsaker kompresjon av venen hvis arteriolen er anteriort i forhold til venen. Dette fører til sekundære forandringer, inkludert tap av venøse endotelceller, trombedannelse og okklusjon. På samme måte deler den sentrale netthinnevenen og arterien et felles adventitialt lag bak lamina cribrosa, så aterosklerotiske forandringer i arterien kan forårsake kompresjon av venen og provosere okklusjon av den sentrale netthinnevenen. I denne forbindelse antas det at skade på både arterier og vener fører til venøs okklusjon av netthinnen. Venøs okklusjon fører igjen til en økning i trykk i vener og kapillærer med en nedgang i blodstrømmen. Dette bidrar til utviklingen av netthinnehypoksi, hvorfra blod ledes gjennom den blokkerte venen. Deretter oppstår skade på kapillære endotelceller og ekstravasasjon av blodkomponenter, trykket på vevet øker, noe som forårsaker enda større nedbremsing av sirkulasjonen og hypoksi. Dermed etableres en ond sirkel.

Klassifisering av retinal veneokklusjon

1. Okklusjon av grenvenen i netthinnen.
2. Sentral okklusjon av netthinnens vener.
   • Ikke-iskemisk.
   • Iskemisk.
   • Papilloflebitt.
3. Hemiretinal venøs okklusjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hva forårsaker okklusjon av retinalvener?

Følgende er tilstander oppført i alvorlighetsgrad som er forbundet med høy risiko for å utvikle retinal venøs okklusjon.

1. Høy alder er den viktigste faktoren; mer enn 50 % av tilfellene rammer pasienter over 65 år.
2. Systemiske sykdommer, inkludert hypertensjon, hyperlipidemi, diabetes, røyking og fedme.
3. Forhøyet intraokulært trykk (f.eks. primær åpenvinkelglaukom, okulær hypertensjon) øker risikoen for å utvikle sentral retinal veneokklusjon.
4. Inflammatoriske sykdommer som sarkoidose og Behcets sykdom kan være ledsaget av retinal okklusiv periflebitt.
5. Økt blodviskositet assosiert med polycytemi eller unormale plasmaproteiner (f.eks. myelom, Waldenstrøms myelom).
6. Ervervet trombofili, inkludert hyperhomocysteinemi og antifosfolipidsyndrom. Forhøyede homocysteinnivåer i plasma er en risikofaktor for hjerteinfarkt, hjerneslag og halspulsåresykdom, samt sentral retinalveneokklusjon, spesielt av iskemisk type. Hyperhomocysteinemi er i de fleste tilfeller raskt reversibel med omdannelse av folsyre.
7. Medfødt trombofili kan være ledsaget av venøs okklusjon hos unge pasienter. Dette er ledsaget av økte nivåer av koagulasjonsfaktorene VII og XI, mangel på antikoagulantia som antitrombin III, protein C og S, og resistens mot aktivert protein C (faktor V Leiden).

Faktorer som reduserer risikoen for å utvikle venøs okklusjon inkluderer økt fysisk aktivitet og moderat alkoholforbruk.

Okklusjon av grenvenen i netthinnen

Klassifikasjon

1. Okklusjon av hovedgrenene til den sentrale netthinnevenen er delt inn i følgende typer:
   • Okklusjon av den første ordens temporale grenen nær den optiske disken.
   • Okklusjon av førsteordens temporale gren vekk fra den optiske disken, men inkludert grenene som forsyner makula.
2. Okklusjon av små paramakulære grener, som kun dekker grenene som gir næring til makula.
3. Okklusjon av perifere grener som ikke inkluderer makula-sirkulasjonen.

Kliniske trekk

Manifestasjonene av okklusjon av grenvenen i netthinnen avhenger av volumet av det okkluderte makulautstrømningssystemet. Når makula er involvert, er det en plutselig forverring av synet, metamorfopsi eller relative skotomer i synsfeltene. Okklusjon av perifer gren kan være asymptomatisk.

Synsskarpheten varierer og avhenger av omfanget av den patologiske prosessen i makularegionen.

Øyets fundus

• Utvidelse og buktning av venene perifert i forhold til okklusjonsstedet.
• Flammelignende blødninger og punktblødninger, netthinneødem og bomullsdottflekker lokalisert i sektoren som tilsvarer den berørte grenen.

Foveal angiografi i de tidlige fasene avslører hypofluorescens på grunn av blokkering av bakgrunnsfluorescens i koroiden på grunn av retinale blødninger. I de sene fasene oppdages hyperfluorescens på grunn av svetting.

Forløp. Manifestasjoner i den akutte perioden kan vare i 6–12 måneder inntil fullstendig opphør og uttrykkes som følger:

• Venene er sklerotiske og omgitt av varierende mengder gjenværende blødning perifert til obstruksjonsområdet.
• Venøse kollateraler, karakterisert ved moderat tortuositet av karene, utvikles lokalt langs den horisontale suturen mellom de nedre og øvre vaskulære arkadene eller nær synsnervehodet.
• Mikroaneurismer og harde ekssudater kan kombineres med avsetning av kolesterolinneslutninger.
• I makularegionen oppdages noen ganger endringer i retinalt pigmentepiteel eller epiretinal gliose.

Prognose

Prognosen er ganske gunstig. Innen 6 måneder utvikler omtrent 50 % av pasientene kollateraler med synsgjenoppretting til 6/12 og over. Forbedring av synsfunksjoner avhenger av omfanget av venøs utstrømningsskade (som er assosiert med plasseringen og størrelsen på den blokkerte venen) og alvorlighetsgraden av makulaiskemi. Det er to hovedtilstander som truer synet.

Kronisk makulaødem er hovedårsaken til langvarig synstap etter okklusjon av grenvenen i netthinnen. Noen pasienter med synsstyrke på 6/12 eller dårligere kan ha nytte av laserfotokoagulasjon, som er mer effektivt mot ødem enn iskemi.

Neovaskularisering. Neovaskularisering utvikler seg i skiveområdet i omtrent 10 % av tilfellene, og vekk fra skiven i 20–30 %. Sannsynligheten øker med alvorlighetsgraden av prosessen og omfanget av lesjonen. Neovaskularisering utenfor synsnerveskiven utvikler seg vanligvis ved grensen til den trekantede sektoren av den iskemiske netthinnen, hvor det ikke er noen utstrømning på grunn av veneokklusjon. Neovaskularisering kan utvikles når som helst i løpet av de 3 årene, men oftest oppstår den i løpet av de første 6–12 månedene. Dette er en alvorlig komplikasjon som kan forårsake tilbakevendende blødninger i glasslegemet og preretinale blødninger, og noen ganger netthinneavløsning med traksjon.

Observasjon

Pasienter må gjennomgå foveal angiografi i intervallet 6–12 uker, hvor tilstrekkelig resorpsjon av retinale blødninger oppstår. Videre taktikker avhenger av synsskarphet og angiografiske funn.

• FAG viser god makulaperfusjon, synsskarphet forbedres – ingen behandling nødvendig.
• Foveal angiografi avslører makulaødem i kombinasjon med god perfusjon, synsskarpheten forblir på 6/12 og lavere, etter 3 måneder tas det en beslutning om laserkoagulasjon. Men før behandling er en detaljert undersøkelse av FAG viktig for å bestemme svettesonene. Ikke mindre viktig er det å oppdage kollateraler som ikke slipper gjennom fluorescein og som ikke bør koaguleres.
• FAG avslører fravær av makulaperfusjon, synsskarpheten er lav – laserkoagulasjon for å forbedre synet er ineffektivt. Men hvis foveal angiografi ikke viser noen perfusjon av området opptil 5 eller mer DD, er det nødvendig å undersøke pasienten hver 4. måned i 12–24 måneder på grunn av mulig neovaskularisering.

Laserbehandling

1. Makulaødem. Gitterlaserkoagulasjon utføres (størrelsen på hvert koagulat og avstanden mellom dem er 50–100 μm), noe som forårsaker en moderat reaksjon i svetteområdet, avslørt ved foveal angiografi. Koagulater bør ikke påføres utenfor den avaskulære sonen i fovea og perifert til de viktigste vaskulære arkadene. Det er nødvendig å være forsiktig og unngå koagulasjon i områder med intraretinale blødninger. Oppfølgingsundersøkelse – etter 2–3 måneder. Hvis makulaødem vedvarer, kan gjentatt laserkoagulasjon utføres, selv om resultatet ofte er skuffende.
2. Neovaskularisering. Spredt laserkoagulasjon utføres (størrelsen på hvert koagulat og avstanden mellom dem er 200–500 μm) for å oppnå en moderat reaksjon med full dekning av den patologiske sektoren, tidligere identifisert på fargefotografering og fluorografi. Gjentatt undersøkelse – etter 4–6 uker. Hvis neovaskulariseringen vedvarer, gir gjentatt behandling vanligvis en positiv effekt.

Ikke-iskemisk sentral retinalveneokklusjon

Kliniske trekk

Ikke-iskemisk sentral retinalveneokklusjon viser seg med plutselig ensidig tap av synsskarphet. Synshemmingen er moderat til alvorlig. Afferent pupilledefekt er fraværende eller svak (i motsetning til iskemisk okklusjon).

Øyets fundus

• Ulike grader av tortuositet og utvidelse av alle grener av den sentrale retinalvenen.
• Punktformede eller flammelignende blødninger i netthinnen i alle fire kvadranter, mest tallrike i periferien.
• Noen ganger finnes bomullsdottlignende lesjoner.
• Mild til moderat hevelse i optisk skive og makula observeres ofte.

Arteriografi viser forsinket venøs utstrømning, god retinal kapillærperfusjon og forsinket væsking.

Ikke-iskemisk sentral retinalveneokklusjon er den vanligste og står for omtrent 75 % av tilfellene.

Forløp. De fleste akutte manifestasjoner forsvinner etter 6–12 måneder. Gjenværende effekter inkluderer kollateraler i synsnerven, epiretinal gliose og pigmentomfordeling i makula. Overgang til iskemisk okklusjon av den sentrale retinalvenen er mulig innen 4 måneder i 10 % av tilfellene, og innen 3 år i 34 % av tilfellene.

Prognose

I tilfeller der prosessen ikke blir iskemisk, er prognosen ganske gunstig med fullstendig eller delvis gjenoppretting av synet hos omtrent 50 % av pasientene. Hovedårsaken til dårlig gjenoppretting av synet er kronisk cystisk makulaødem, som fører til sekundære forandringer i netthinnens pigmentepiteel. Til en viss grad avhenger prognosen av den initiale synsstyrken, nemlig:

• Hvis synsskarpheten i begynnelsen var 6/18 eller høyere, vil den mest sannsynlig ikke endre seg.
• Hvis synsskarpheten var innenfor området 6/24–6/60, varierer det kliniske forløpet, og synet kan deretter forbedres, forbli uendret eller til og med forverres.
• Hvis synsskarpheten var 6/60 ved baseline, er bedring usannsynlig.

Taktikk

1. Observasjon er nødvendig i 3 år for å forhindre overgang til iskemisk form.
2. Høyeffekts laserbehandling har som mål å lage anastomoser mellom netthinnens og koroidvenene, og dermed skape parallelle forgreninger i området med venøs utstrømningsobstruksjon. I noen tilfeller gir denne metoden gode resultater, men er forbundet med en potensiell risiko for komplikasjoner som fibrøs proliferasjon i området med lasereksponering, venøs eller koroidal blødning. Kronisk makulaødem vil ikke respondere på laserbehandling.

Iskemisk sentral retinalveneokklusjon

Kliniske trekk

Iskemisk retinalveneokklusjon kjennetegnes av ensidig, plutselig og alvorlig synshemming. Synshemmingen er nesten irreversibel. Afferent pupilledefekt er alvorlig.

Øyets fundus

• Markert tortuositet og opphopning av alle grener av den sentrale retinalvenen.
• Omfattende flekkete og flammelignende blødninger som involverer periferien og den bakre polen.
• Bomullslignende lesjoner, hvorav det kan være mange.
• Makulaødem og blødninger.
• Alvorlig hevelse i optisk skive og hyperemi.

Foveal angiografi avslører sentrale retinale blødninger og omfattende områder med kapillær manglende perfusjon.

Forløp. Manifestasjonene av den akutte perioden forsvinner innen 9–12 måneder. Gjenværende forandringer inkluderer kollateraler i den optiske disken, epiretinal makulagliose og pigmentomfordeling. Sjeldnere kan subretinal fibrose utvikles, lik den som er tilfelle ved den ekssudative formen for aldersrelatert makuladegenerasjon.

Prognosen er ekstremt ugunstig på grunn av makuliskemi. Rubeosis iridis utvikler seg i omtrent 50 % av tilfellene, vanligvis innen 2 til 4 måneder (100-dagers glaukom). Hvis panretinal laserkoagulasjon ikke utføres, er det høy risiko for å utvikle neovaskulær glaukom.

Taktikk

Overvåking utføres månedlig i seks måneder for å forhindre neovaskularisering i fremre segment. Selv om neovaskularisering i fremre segment ikke nødvendigvis indikerer tilstedeværelsen av neovaskulær glaukom, er det den beste kliniske markøren.

Hvis det er risiko for å utvikle neovaskulær glaukom, er det derfor nødvendig med detaljert gonioskopi, siden undersøkelse med kun spaltelampe anses som utilstrekkelig.

Behandling. Hvis det oppdages neovaskularisering av fremre kammervinkel eller iris, utføres panretinal laserkoagulasjon umiddelbart. Forebyggende laserkoagulasjon er egnet i tilfeller der regelmessig overvåking ikke er mulig. Imidlertid kan det hende at netthinneblødninger ikke har forsvunnet tilstrekkelig når laserkoagulasjon utføres.

Papilloflebitt

Papilloflebitt (vaskulitt i synsnervehodet) regnes som en sjelden tilstand, som vanligvis forekommer hos friske personer under 50 år. Det antas at lidelsen er basert på ødem i synsnervehodet med sekundær venøs okklusjon, i motsetning til venøs trombose i nivå med cribriformplaten hos eldre.

Det manifesterer seg ved en relativ forverring av synet, oftest observert når man reiser seg fra liggende stilling. Forverringen av synet er fra mild til moderat. Det er ingen afferent pupilledefekt.

Fundus:

• Papilledem, ofte i kombinasjon med bomullsdottflekker, er dominerende.
• Utvidelse og buktning av vener, blødninger uttrykt i varierende grad og vanligvis begrenset til den parapapillære sonen og den bakre polen.
• Blindsonen er forstørret.

Foveal angiografi avslører forsinket venøs fylling, hyperfluorescens på grunn av væskeinntak og god kapillærperfusjon.

Prognosen er utmerket uavhengig av behandling. I 80 % av tilfellene gjenopprettes synet til 6/12 eller bedre. Resten opplever betydelig irreversibelt synstap på grunn av makulaødem.

Hemiretinal venøs okklusjon

Hemiretinal veneokklusjon er mindre vanlig enn sentral retinal veneokklusjon og involverer de øvre eller nedre grenene av den sentrale retinalvenen.

Klassifisering av hemiretinal veneokklusjon

• okklusjon av halvkulen til hovedgrenene til den sentrale netthinnevenen nær den optiske skiven eller på avstand;
• Hemisentral okklusjon er mindre vanlig, involverer en av de to stammene i den sentrale retinalvenen, og finnes på den fremre overflaten av synsskiven som en medfødt okklusjon.

Hemiretinal venøs okklusjon kjennetegnes av plutselig synstap i øvre eller nedre halvdel av synsfeltet, avhengig av det berørte området. Synshemmingen varierer.

Fundus: Bildet ligner på okklusjon av grenen av den sentrale retinalvenen med affeksjon av den øvre og nedre hemisfæren.

Foveal angiografi avslører flere blødninger, hyperfluorescens på grunn av svette og ulike forstyrrelser i retinal kapillærperfusjon.

Prognosen bestemmes av graden av makuliskemi og ødem.

Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av retinal iskemi. Signifikant retinal iskemi er assosiert med risikoen for å utvikle neovaskulær glaukom, så behandlingen er den samme som for iskemisk sentral retinalveneokklusjon.