Meningioma i frontallappen

Blant intrakranielle svulster er det en neoplasma i hjernemembranene (meninges) som stammer fra meningotelceller i edderkoppnettet, som er ved siden av frontallappen (lobus frontalis) i de store halvkulene - meningeom i frontallappen. Som regel er en slik svulst godartet.[1]

Epidemiologi

Meningiomer er vanlige svulster i hjernemembranene og utgjør statistisk sett 15-18 % av alle intrakranielle svulster. Meningiomer er mer sannsynlig å oppstå rundt 60 år, og risikoen øker med alderen.

Godartede meningeomer identifiseres i 80-81% av tilfellene; 17-18% av tilfellene er grad II meningeom og 1-1,7% er grad III meningeom.

Gjentakelsesfrekvensen av meningeom ti år etter fjerning er 7-25 % for godartede svulster og 30-52 % for atypiske svulster. Tilbakefall av anaplastiske meningeom er observert hos 50-94% av pasientene.

Mens godartede svulster i hjernemembranene er mer vanlig hos kvinner, er meningeomer grad II og III mer vanlig hos menn.[2]

Fører til Meningeom i frontallappen

I likhet med de to andre hjerneskjellene (harde og myke), beskytter edderkoppnettet (arachnoidea mater) mellom dem hjernen mot mekanisk skade og gir støtte for homeostasen.

Den arachnoid skjede er dannet fra mesectoderm av nevrale toppen av embryoet; den har ingen blodårer eller nerver; den er festet til den underliggende myke hjerneskjeden av bindevevsfremspring. Mellom disse membranene er det subaraknoideale rommet med brennevin (cerebrospinalvæske), som sirkulerer i et nettverk av trabeculae, og kommer inn i hjernens venøse bihuler gjennom edderkoppvilli - mikroskopiske utvekster av edderkoppskjeden inn i duraen.

Meningiomer dannes langs og fester seg til dura mater, men kan også vokse utover (forårsaker lokal fortykkelse av skallen). De eksakte årsakene til deres forekomst er ukjente til tross for mye forskning på biologien til dura mater. I de fleste tilfeller regnes meningeom som sporadiske neoplasmer, selv om deres etiologiske assosiasjon med kromosomavvik og genmutasjoner har blitt foreslått.

For å skille fra mesenkymale celler i den primære dura mater, kan arachnoidea mater-celler være inne i hjernen, hvor de dekker mellomrommene rundt noen blodårer (såkalte Virchow-Robin-rom). Derfor er noen meningeomer intracerebrale og kan påvirke frontallappene i hjernen .

Basert på histologiske trekk klassifiseres meningeom i saktevoksende godartede (grad I), atypiske (grad II) - middels malignitet, og anaplastiske (grad III) - raskt voksende ondartede svulster.

Risikofaktorer

Spesialister vurderer risikofaktorer for dannelse av meningeom (inkludert frontallappen):

• økt radioaktiv bakgrunn og direkte eksponering av hjernen for ioniserende stråling;
• fedme;
• alkoholisme;
• eksponering for eksogene hormoner (østrogener, progesteron, androgener);
• Å ha en historie med sykdommer som genetisk betinget nevrofibromatose type 2; Hippel-Lindau sykdom (forårsaket av mutasjoner i et av tumorsuppressorgenene); multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1); Li-Fraumeni syndrom, arvelig syndrom eller Cowden sykdom.

Patogenesen

Vanligvis dannes meningeom på overflaten av hjernen og vokser sakte. Mekanismen for dannelse av disse svulstene ligger i patologisk mitose (ukontrollert multiplikasjon) av sunne meningotelceller i edderkoppnettet og cytoplasmatiske prosesser som forekommer i dem. Men patogenesen til meningeom er ikke fullt ut forstått.

Svulstens meningotelceller er noen ganger atskilt av tynne fibrøse skillevegger og har delvise fenotypiske trekk ved epitelceller, og deres klassiske histologiske trekk som er synlige under mikroskopet inkluderer polygonale eller spindelformede celler med ovale monomorfe kjerner, psammomatøse blodlegemer (runde ansamlinger av kalsium). ), kjernefysiske porer (perforering av kjernenes skall), intracytoplasmatiske inneslutninger av eosinofil karakter, etc.

Grad II og III frontallappens meningeom vises vanligvis som en forstørrende masse på det ytre dekket av hjernevev og er preget av invasjon av hjernen (kan trenge inn i hjernevevet).[3]

Symptomer Meningeom i frontallappen

De fleste meningeom er asymptomatiske. Det er ikke uvanlig at et sakte voksende frontalt meningeom er stille, og de første tegnene – når svulsten komprimerer frontallappene – kan være hodepine, svakhet og nedsatt koordinasjon av bevegelser, vansker med å gå, sinnsløshet, episoder med forvirring, kvalme. Og oppkast.

I senere stadier avhenger symptomene av det spesifikke området for tumorlokalisering i frontallappen, som kontrollerer ervervede motoriske ferdigheter og gester, planlegging av målrettede handlinger, tenkning, oppmerksomhet, tale, humør, etc.

For eksempel kan en frontallappens meningeom på venstre side manifestere seg med muskelanfall (klonisk og tonisk-klonisk) på høyre side av ansikt og lemmer. De samme fokale krampeanfallene, men i venstre side av ansiktet og venstre lemmer, kommer ofte til uttrykk ved frontallappens meningeom på høyre side. I tillegg, med høyresidig tumorlokalisering, er det bipolar affektiv lidelse og visuelle hallusinasjoner.

Frontale meningeomer kan manifestere seg med psykiske lidelser: angst; schizofreni-lignende pseudodepresjon - med apati, langsomhet og vanskeligheter med å uttrykke tanker; pseudomanisk syndrom - med eufori og pratsomhet. Atferdsavvik kan også observeres: desinhibering, økt irritabilitet, aggressivitet.

Generelt utvikler frontallappens syndrom, mer i publikasjonen - Symptomer på lesjoner i frontallappen

Noen svulster har forkalkede avleiringer og når disse blir funnet, diagnostiseres forkalket frontallappens meningeom/obstruert meningeom.[4]

Komplikasjoner og konsekvenser

Når et frontalt menigiom er tilstede, komplikasjoner og konsekvenser som:

• økt intrakranielt trykk (på grunn av nedsatt sirkulasjon av cerebrospinalvæske);
• ødem i peritumoralt hjernevev (som utvikler seg på grunn av sekresjon av den vaskulære endoteliale vekstfaktoren VEGF-A av tumorceller);
• Hyperostose av kraniehvelvet (i tilfeller av primære ekstradurale meningeomer);
• lem svakhet til punktet av lammelse;
• problemer med syn, hukommelse og oppmerksomhet;
• tap av luktesans;
• Motorisk afasi ;
• progressive nevrologiske underskudd.

Tumorceller kan spre seg til andre områder av hjernen gjennom brennevinet, og grad III meningeom kan spre seg til andre organer.

Diagnostikk Meningeom i frontallappen

Diagnose begynner med en nevrologisk undersøkelse av pasienter, men kun instrumentell diagnostikk kan oppdage meningeom. Gullstandarden for avbildning av intrakranielle svulster er magnetisk resonansavbildning (MRI) av hjernen . Spesialister kan også bruke datatomografi med kontrast- og positronemisjonstomografi.

Etter fjerning av neoplasma, er en biopsi og histologisk analyse av en vevsprøve av svulsten nødvendig for å bestemme dens type, grad og stadium.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose stilles med arachnoid cyste, meningothelial hyperplasi, gliom og astrocytom, meningeal karsinomatose, Lennox-Gasto syndrom, etc.

Behandling Meningeom i frontallappen

Benign frontallappens meningeom vokser sakte, og hvis det ikke forårsaker symptomer, er det best å overvåke veksten med periodiske MR-skanninger.

Konservativ behandling med antineoplastiske og immunmodulerende legemidler er mulig; disse er legemidler som Hydroxyurea, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Men ved raskt voksende svulster, store meningeom og tilstedeværelse av symptomer, er kirurgisk behandling ved subtotal reseksjon av svulsten nødvendig.

Strålebehandling eller stereotaktisk strålekirurgi brukes ved tilbakefall eller gjenværende svulst hvis fortsatt vekst oppdages ved en annen MR-skanning.

Adjuvant stråling eller kjemoterapi (med det monoklonale IgG1-antistoffet som inneholder Bevacizumab) kan være nødvendig for å redusere tilbakefallsfrekvensen ved delvis fjernede meningeomer og ved atypiske eller anaplastiske svulster.

Forebygging

Forebygging av dannelsen av primære svulster i sentralnervesystemet som frontallappens meningeom er ikke utviklet.

Prognose

Utfallet for pasienter med benign meningeom er gunstig. Prognosen for atypisk eller anaplastisk meningeom avhenger av rettidig påvisning av svulsten (fortrinnsvis på et tidlig stadium) og adekvat behandling. For tiden overstiger 5-års overlevelsesraten etter fjerning av meningeom 80 %, og 10-års overlevelsesraten er 70 %.