Meningiom i frontallappen

Blant intrakranielle svulster finnes det en svulst i hjernehinnene (meninges) som stammer fra meningotelceller i spindelvevet, som ligger inntil frontallappen (lobus frontalis) i de store hjernehalvdelene – meningiom i frontallappen. Som regel er en slik svulst godartet. [ 1 ]

Epidemiologi

Meningeomer er vanlige svulster i hjernehinnene og utgjør statistisk sett 15–18 % av alle intrakranielle svulster. Meningeomer forekommer oftere rundt 60-årsalderen, og risikoen øker med alderen.

Godartede meningiomer identifiseres i 80–81 % av tilfellene; 17–18 % av tilfellene er meningiomer av grad II og 1–1,7 % er meningiomer av grad III.

Tilbakefallsraten for meningiom ti år etter fjerning er 7–25 % for godartede svulster og 30–52 % for atypiske svulster. Tilbakefall av anaplastiske meningiomer observeres hos 50–94 % av pasientene.

Mens godartede svulster i hjernemembranene er vanligere hos kvinner, er meningiomer av grad II og III vanligere hos menn. [ 2 ]

Fører til Meningeomer i frontallappen

I likhet med de to andre hjerneskallene (hard og myk), beskytter spindelvevet (arachnoidea mater) mellom dem hjernen mot mekanisk skade og støtter dens homeostase.

Araknoideaskjeden dannes fra mesektodermen i embryoets nevrale kam; den har ingen blodårer eller nerver; den er festet til den underliggende myke hjerneskjeden med bindevevsfremspring. Mellom disse membranene ligger subaraknoidalomrommet med væske (cerebrospinalvæske), som sirkulerer i et nettverk av trabekler, og går inn i hjernens venøse bihuler gjennom edderkopptoppen - mikroskopiske utvekster av edderkoppskjeden i dura.

Meningeomer dannes langs og fester seg til dura mater, men kan også vokse utover (og forårsake lokal fortykkelse av skallen). De eksakte årsakene til forekomsten er ukjente til tross for mye forskning på dura materens biologi. I de fleste tilfeller regnes meningeomer som sporadiske neoplasmer, selv om deres etiologiske assosiasjon med kromosomavvik og genmutasjoner har blitt foreslått.

Arachnoidea mater-celler skiller seg fra mesenkymale celler i den primære dura mater, og kan befinne seg inne i hjernen, hvor de dekker rommene rundt noen blodårer (såkalt Virchow-Robin-rom). Derfor er noen meningiomer intracerebrale og kan påvirke hjernens frontallappene.

Basert på histologiske trekk klassifiseres meningiomer i saktevoksende godartede (grad I), atypiske (grad II) - middels malignitet, og anaplastiske (grad III) - hurtigvoksende ondartede svulster.

Risikofaktorer

Spesialister vurderer risikofaktorer for dannelse av meningiomer (inkludert frontallappen):

• Økt radioaktiv bakgrunnsstråling og direkte eksponering av hjernen for ioniserende stråling;
• Fedme;
• Alkoholisme;
• Eksponering for eksogene hormoner (østrogener, progesteron, androgener);
• Har en historie med sykdommer som genetisk bestemt nevrofibromatose type 2; Hippel-Lindaus sykdom (forårsaket av mutasjoner i et av tumorsuppressorgenene); multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1); Li-Fraumeni syndrom, arvelig syndrom eller Cowden sykdom.

Patogenesen

Vanligvis dannes meningiomer på hjernens overflate og vokser sakte. Mekanismen for dannelsen av disse svulstene ligger i patologisk mitose (ukontrollert multiplikasjon) av friske meningotelceller i spindelvevet og cytoplasmatiske prosesser som forekommer i dem. Men patogenesen til meningiomer er ikke fullt ut forstått.

Meningotelcellene i svulsten er noen ganger atskilt av tynne fibrøse septa og har delvise fenotypiske trekk fra epitelceller, og deres klassiske histologiske trekk som er synlige under mikroskopet inkluderer polygonale eller spindelformede celler med ovale monomorfe kjerner, psammomatøse blodlegemer (runde kalsiumansamlinger), kjerneporer (perforering av kjerneskall), intracytoplasmatiske inklusjoner av eosinofil karakter, etc.

Meningeomer i frontallappen av grad II og III fremstår vanligvis som en forstørrende masse på det ytre laget av hjernevevet og er karakterisert ved invasjon av hjernen (kan trenge inn i hjernevevet). [ 3 ]

Symptomer Meningeomer i frontallappen

De fleste meningiomer er asymptomatiske. Det er ikke uvanlig at et saktevoksende frontalt meningiom er stille, og de første tegnene – når svulsten komprimerer frontallappene – kan være hodepine, svakhet og nedsatt koordinasjon av bevegelser, vanskeligheter med å gå, glemsomhet, episoder med forvirring, kvalme og oppkast.

I senere stadier avhenger symptomene av det spesifikke området for svulstens lokalisering i frontallappen, som kontrollerer tilegnede motoriske ferdigheter og gester, planlegging av målrettede handlinger, tenkning, oppmerksomhet, tale, humør, etc.

For eksempel kan et frontallapsmeningeom på venstre side manifestere seg med muskelkramper (klonisk og tonisk-klonisk) på høyre side av ansiktet og lemmene. De samme fokale konvulsive anfallene, men på venstre side av ansiktet og venstre lem, manifesterer seg ofte med frontallapsmeningeom på høyre side. I tillegg, ved høyresidig tumorlokalisering, er det bipolar affektiv lidelse og visuelle hallusinasjoner.

Frontale meningiomer kan manifestere seg med psykiske lidelser: angst; schizofrenilignende pseudedepresjon - med apati, treghet og vanskeligheter med å uttrykke tanker; pseudomanisk syndrom - med eufori og pratsomhet. Atferdsforstyrrelser kan også observeres: hemningsløshet, økt irritabilitet, aggressivitet.

Generelt utvikler frontallappensyndrom, mer i publikasjonen - symptomer på frontallappens lesjoner

Noen svulster har forkalkede avleiringer, og når disse oppdages, diagnostiseres forkalket frontallapsmeningeom/obstruert meningeom. [ 4 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Når et frontalt meningiom er tilstede, kan komplikasjoner og konsekvenser som:

• Økt intrakranielt trykk (på grunn av nedsatt sirkulasjon av cerebrospinalvæske);
• Ødem i peritumoralt hjernevev (som utvikler seg på grunn av utskillelse av den vaskulære endotelvekstfaktoren VEGF-A av tumorceller);
• Hyperostose av kranialhvelvet (i tilfeller av primære ekstradurale meningiomer);
• Svakhet i lemmene til lammelse;
• Syns-, hukommelses- og oppmerksomhetsproblemer;
• Tap av luktesans;
• Motorisk afasi;
• Progressive nevrologiske underskudd.

Tumorceller kan spre seg til andre områder av hjernen gjennom væsken, og meningiomer av grad III kan spre seg til andre organer.

Diagnostikk Meningeomer i frontallappen

Diagnosen starter med en nevrologisk undersøkelse av pasientene, men bare instrumentell diagnostikk kan oppdage meningiomer. Gullstandarden for avbildning av intrakranielle svulster er magnetisk resonansavbildning (MR) av hjernen. Spesialister kan også bruke computertomografi med kontrastmiddel og positronemisjonstomografi.

Etter fjerning av neoplasmen kreves en biopsi og histologisk analyse av en vevsprøve av svulsten for å bestemme dens type, grad og stadium.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose stilles med araknoidcyste, meningotelial hyperplasi, gliom og astrocytom, meningeal karsinomatose, Lennox-Gastos syndrom, etc.

Behandling Meningeomer i frontallappen

Godartet meningiom i frontallappen vokser sakte, og hvis det ikke forårsaker symptomer, er det best å overvåke veksten med periodiske MR-skanninger.

Konservativ behandling med antineoplastiske og immunmodulerende legemidler er mulig; dette er legemidler som Hydroxyurea, sandostatin, Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Men ved raskt voksende svulster, store meningiomer og tilstedeværelse av symptomer, er kirurgisk behandling med subtotal reseksjon av svulsten nødvendig.

Strålebehandling eller stereotaktisk radiokirurgi brukes ved tilbakefall eller gjenværende svulst hvis fortsatt vekst oppdages av en ny MR-skanning.

Adjuvant stråling eller cellegiftbehandling (med det monoklonale IgG1-antistoffholdige Bevacizumab) kan være nødvendig for å redusere tilbakefallsratene i delvis fjernede meningiomer og i atypiske eller anaplastiske svulster.

Forebygging

Forebygging av dannelsen av primære svulster i sentralnervesystemet, som for eksempel meningiom i frontallappen, er ikke utviklet.

Prognose

Utfallet for pasienter med benign meningiom er gunstig. Prognosen for atypisk eller anaplastisk meningiom avhenger av rettidig oppdagelse av svulsten (helst på et tidlig stadium) og tilstrekkelig behandling. For tiden overstiger 5-års overlevelsesraten etter fjerning av meningiom 80 %, og 10-års overlevelsesraten er 70 %.