Anaplastisk meningeom

Arachnoid endoteliom eller anaplastisk meningioma er en tumorpatologi som stammer fra arachnoid endotelvev. Svulsten tilhører kategorien relativt ondartet, og i henhold til WHO-klassifiseringen tildeles den den tredje graden av malignitet.

Anaplastisk meningioma er preget av rask vekst og intensiv penetrasjon i de omkringliggende sunne strukturene med påfølgende ødeleggelse. Svulsten anses som aggressiv strøm, den kan øke, og når store volumer, etter bare noen få måneder. Den ondartede prosessen har en veldefinert strukturell cellulær atypi. [1]

Epidemiologi

Anaplastisk meningioma stammer fra cellene i arachnoid medulla. Det er den vanligste primære svulsten i sentralnervesystemet. Det er ofte lokalisert i området med kranialhvelvet (konveksital meningioma), den overlegne sagittale sinus (parasagittal meningioma) og vingene til hovedbenet.

Det er ikke så vanlig å finne svulsten i andre deler av kranialbasen:

• I den fremre eller bakre kraniale fossa;
• Av tuberositeten til den tyrkiske salen;
• Av cerebellar teltet;
• Laterale ventrikler;
• Av synsnerven.

Cirka 6% av meningiomer er lokalisert i ryggmargskanalen.

Anaplastisk meningioma påvirker hovedsakelig eldre og middelaldrende pasienter. Hos barn blir sykdommen bare funnet i isolerte tilfeller. Kvinner har sykdommen noe oftere enn menn, noe som skyldes hyppige hormonelle forandringer. [2]

Fører til Anaplastisk meningeom

Forskere kan ikke gi en klar årsak til anaplastisk meningioma. Antagelig er noen provoserende faktorer assosiert med utseendet til sykdommen, for eksempel:

• Strålingseksponering (kjernefysisk, strålingseksponering).
• Arvelig disposisjon.
• Negative effekter av rus, kjemikalier som kan komme inn i kroppen gjennom luftveiene, slimhinnene, matprodukter.
• Traumatiske hodeskader, kraniocerebrale skader (hovedsakelig i form av avsidesliggende konsekvenser).

Potensielle risikoer kan være tobakksrøyking, kroniske smittsomme sykdommer, leve i nærheten av kraftledninger, feil kosthold med en overvekt av unaturlig mat, hyppig stress og negativ psyko-emosjonell stemning.

Et av temaene for refleksjon er matkarsinogener. Vi snakker om margariner og hydrogenerte oljer, pølser og halvfabrede produkter, snacks og chips, søte kullsyreholdige drinker, etc. Alle disse produktene forårsaker uopprettelig skade, spesielt på bakgrunn av lavt forbruk av plantebaserte matvarer. Alle disse produktene forårsaker uopprettelig skade, spesielt i sammenheng med lavt forbruk av plantemat.

Eksogene faktorer har alltid inkludert miljøet, inkludert ioniserende stråling, fuktighet og luftforurensning. Forholdet til forekomsten av onkologi i dette tilfellet er direkte. Atypiske celler begynner å vokse, dele ukontrollert og danne anaplastisk meningioma. [3]

Risikofaktorer

Det er viktig å være klar over risikofaktorene som øker sannsynligheten for å utvikle anaplastisk meningiom:

• Avansert alder;
• Onkologiske patologier i anamnesis (til og med vellykket behandlet);
• Kreftpatologier hos slektninger av blod;
• Røyking, alkoholmisbruk;
• Metabolske lidelser, hodetraumer;
• Visse smittsomme prosesser - for eksempel humant papillomavirus;
• Eksponering for kjemiske og giftige midler;
• Ioniserende effekter (inkludert ultrafiolette stråler).

Risikoen for CNS-neoplasmer, inkludert anaplastisk meningioma, økes gjentatte ganger på bakgrunn av immunsuppresjon, provosert av medikamentell terapi i vev og organtransplantasjon, så vel som i andre tilfeller av alvorlig svekkelse eller stress i immunsystemet. [4]

Patogenesen

Hos noen pasienter kan utviklingen av anaplastisk meningioma skyldes tilstedeværelsen av en av de arvelige patologiene, spesielt neurofibromatosetyper I og II, og så videre. Flertallet av slike syndromer overføres ved autosomal dominerende arv. Andelen arvelige sykdommer er imidlertid ikke mer enn 5-6%. Den gjenværende prosentandelen av tilfeller av primære anaplastiske meningiomer forekommer sporadisk - det vil si uten noen klart definert årsak.

Diffus type vekst med penetrering (spiring) i nærliggende sunt hjernevev er typisk for denne tumorprosessen.

Spørsmålet om provoserende faktorer i utviklingen av anaplastisk meningioma er fremdeles relevant. Det er stor sannsynlighet for genetisk bestemte sykdommer, men arvelighet råder ikke i alle tilfeller. Mulige mutasjoner uttrykkes ved brudd på antall kromosomer, DNA-skade. Disse endringene påvirker ikke hele organismen, men bare vevene i en viss lokalisering. Anskaffede mutasjoner eller generative er basert på begrepet "kreftfaktorer", men overføres ikke alltid "av arv".

Dermed bør den patogenetiske mekanismen for meningiomutvikling vurderes individuelt. For forekomsten av den patologiske prosessen er mer disponert for de menneskene som har hatt tilfeller av sykdommen blant de nærmeste slektningene. Hvis det var svulster i sentralnervesystemet i familielinjen, fungerer risikoen for anaplastisk meningioma faktisk.

Symptomer Anaplastisk meningeom

Symptomatologien for anaplastisk meningioma er mangfoldig og avhenger hovedsakelig av lokalisering og utbredelse av den patologiske prosessen. Det ledende stedet for å bestemme det kliniske bildet er okkupert av evalueringen av nevrologiske tegn.

• Generelle cerebrale symptomer:
  • Hodesmerter;
  • Økt blodtrykk, hydrocephalus.
• Fokale nevrologiske symptomer:
  • Nedsatt eller tap av noen funksjoner - spesielt motorisk og sensorisk svekkelse, kranial nervedysfunksjon, psykiske og taleforstyrrelser, hukommelseshemming osv.;
  • Anfall.
• Endokrine lidelser (når hypofysen er involvert).

Avhengig av kurset, kan aplastiske meningiomer være åpen og asymptomatisk. De første tegnene vises ofte brått - for eksempel i form av en epileptiform eller hydrocephalus-okklusiv anfall eller blødning.

De vanligste innledende manifestasjonene av sykdommen:

• Smerter i hodet (kjedelig, konstant, utsatt for forverring);
• Oppkast, kvalme uten tilknytning til matinntak;
• Svimmelhet, vestibulære lidelser;
• Visuell svekkelse, talehemming;
• Anfall;
• Nedsatt følelse, svekkelse av lemmene, paresen eller lammelsen (oftere ensidig).

Stages

Karakterklassifisering av meningiomas:

1. Godartede neoplasmer, uten å spire i omkringliggende vev.
2. Ondartet foci med en høy tilbakefallshastighet, relativt aggressiv og rask vekst.
3. Ondartet foci med en høy tilbakefall, rask vekst og involvering av omkringliggende hjernevev.

Chang-klassifisering:

• T1 - neoplasma opp til 30 cm i diameter, med lokalisering innenfor den cerebellare vermis og taket på den fjerde ventrikkelen.
• T2 - neoplasma over 30 mm i diameter, med spiring i tilstøtende vev, eller med delvis fylling av den fjerde ventrikkelen.
• T3A - En nidus over 30 mm i diameter som vokser inn i området med cerebral ledning eller inn i foramen av Luschka og Majandie, og provoserer hydrocephalus.
• T3B - FOCI over 30 mm, vokser inn i hjernestammen.
• T4 - Masse over 30 mm med hydrocephalus forårsaket av blokkering av cerebrospinalvæskeutstrømningsveien og med spiring i hjernestammen.
• M0 - Ingen metastaser.
• M1 - Mikroskopi avslører tumorceller i cerebrospinalvæsken.
• M2 - Metastase i subpautinrommet til 3. og fjerde ventrikler.
• M3 - Metastase til ryggmargenes underpautin.
• M4 - Metastase utover sentralnervesystemet.

Skjemaer

Meningiomas har ulik histologisk artstilhørighet. I henhold til dette prinsippet skilles følgende typer patologi:

• Meningotheliomatøs meningiom inkluderer mosaikk-dukkerende celler med en rund eller oval kjerne og et moderat antall kromatin. Tumorstroma har en liten vaskulatur og tynne bindevevsfibre som omkranser cellefeltene. Strukturen er typisk, bestående av lagdeling av plateepitorceller, med en forkalket sentral del av fokuset.
• Fibrøs meningioma er representert av fibroblastlignende strukturer anordnet parallelt og sammenvevd i form av bunter som inneholder bindevevsfibre. Formen på kjernene er langstrakte.
• Den overgangs neoplasma består av elementer av fibrøs og meningoteliomatøs meningioma.
• En psammomatøs neoplasma inkluderer mange psammomer.
• Angiomatøs meningioma er utstyrt med et velutviklet vaskulært nettverk.
• Mikrocystisk meningioma er representert av flere mikroskopiske cyster omgitt av tumorceller av stjernelignende konfigurasjon.
• Sekretorisk meningioma er en sjelden svulst som har en tendens til å utskille komponenter som danner hyaline inneslutninger.
• Metaplastisk meningioma ledsages av transformasjon av meningotelstrukturer til strukturer av andre typer.

Komplikasjoner og konsekvenser

Sannsynligheten for anaplastisk gjentakelse av meningioma etter behandling er estimert til 60-80%. Overlevelsesraten overstiger vanligvis ikke 2 år.

På det postoperative stadiet er det mulig å utvikle komplikasjoner av smittsom-inflammatorisk natur, inkludert sårstøtte, hjernehinnebetennelse, purulente prosesser i kraniale bein, etc. Slike komplikasjoner krever intensiv antibiotikabehandling, noen ganger - gjentatt kirurgisk inngrep. [5]

Hos pasienter med blodkoagulasjonsforstyrrelser eller en tendens til hypertensjon i den innledende postoperative fasen, er det mulig å utvikle indre blødninger i operasjonen. [6]

Andre mulige komplikasjoner inkluderer:

• Gjentakelse av anaplastisk meningioma (tilbakefall);
• Spredning av datter tumorfoci til andre vev og organer (metastase).

Diagnostikk Anaplastisk meningeom

Magnetisk resonansavbildning av hjernen regnes som den diagnostiske standarden for mistenkt primær svulst i sentralnervesystemet. Injeksjon av kontrastmiddel, T1-modus uten kontrastforbedring, T2-modus, T2 Flair, T1 med kontrastforbedring eller i tre anslag eller i SPGR-modus brukes. Disse metodene gir den mest fullstendige informasjonen om plasseringen, skalaen, strukturen i neoplasma, dens penetrering i nabolandet, spirer i kar.

Det grunnleggende kriteriet for den endelige diagnosen anaplastisk meningioma er et resultat av histologisk analyse. Hovedtrekkene i en meget ondartet tumorprosess anses å være celleatypi, polymorfisme, lite cytoplasmatisk volum, høy mitotisk aktivitet, tett lokalisering av celleelementer, spredning av vaskulær endotel, områder av pinpoint hemorrhages og vevsnekrose og endret intercellulær matriks.

I alvorlige tilfeller med en markant risiko for dødelighet, kan diagnosen anaplastisk meningioma stilles på grunnlag av klinisk og radiologisk informasjon. [7]

Blodprøver - generelle og biokjemiske - er foreskrevet som en del av standard diagnostiske tiltak. Kvaliteten på blodkoagulering, sannsynligheten for anemi og inflammatoriske prosesser vurderes.

• Utvidet klinisk blodarbeid.
• Biokjemi i blod (urea, kreatinin, total protein, albumin, total bilirubin, laktatdehydrogenase, alaninaminotransferase, aspartataminotransferase nivåer).
• Studie av blodkoagulasjonssystemet, indikatorer på hemostase.
• Blodprøver for tumormarkører (plasma AFP, korionisk gonadotropin, laktatdehydrogenaseaktivitet).

Molekylær genetisk analyse av IDH1-IDH2-genmutasjoner i biomaterialet så vel som vurdering av MGMT-genmetylering anbefales.

Instrumental diagnose presenteres i de fleste tilfeller:

• Med en CT-skanning med kontrast;
• MR med kontrast.

Fordelen med tidlige diagnostiske tiltak bør ikke undervurderes, fordi anaplastisk meningioma vokser raskere over tid og blir mer aggressiv mot nabovev og strukturer, noe som kan utgjøre en direkte trussel for pasientens liv. [8]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med ikke-onkologiske patologier - for eksempel med blødning hos pasienter med arterielle eller arteriovenøse misdannelser, med pseudotumorosetype av demyeliniserende prosess, inflammatoriske sykdommer i hjernen (abscesser, toksoplasmose, etc.).

I tillegg skilles primære tumorprosesser i sentralnervesystemet og metastaser. For dette formålet utføres magnetisk resonansavbildning, noe som identifiserer anaplastiske meningiomer med en ganske høy nøyaktighet og indikerer utmerkelsespunktene fra andre lignende patologier.

Når den er indikert, kan den behandlende legen bestille en CT-skanning med eller uten kontrast, CT-angiografi eller MR-angiografi, magnetisk resonanstraktografi, funksjonell MR med evaluering av motoriske områder og talesentre, CT-perfusjon eller MR-perfusjon.

Behandling Anaplastisk meningeom

Meningioma er ikke alltid lokalisert på en måte som vil være praktisk for fjerning av den. Kirurgi indikeres bare når det ikke er noen eller minimert risiko for skade på viktige funksjonelle hjerneområder.

Anaplastisk meningioma regnes som en ondartet neoplasma, selv om den har egenskapene til både ondartede og godartede svulster. Den patologiske prosessen kan ødelegge hjernevev, klemme det, spre metastaser. For å stoppe sykdommen brukes hovedsakelig kirurgisk (optimalt) og radiosurgiske taktikker.

En kontraindikasjon for å utføre kirurgi anses å være:

• Pasientens avanserte alder;
• Mangel på tilstrekkelig tilgang til Nidus (f.eks. Veksten til den kavernøse bihulen).

Klassisk strålebehandling brukes praktisk talt ikke på grunn av dens ineffektivitet og høye sannsynlighet for skade på sunne områder i hjernen og ryggmargen. I noen tilfeller er stråling foreskrevet i kombinasjon med kirurgisk reseksjon for å ødelegge det patologiske fokuset i inoperable områder, eller for å redusere risikoen for gjenformasjon av meningioma.

Strålebehandling med cyberknivenheten regnes som en av de mest moderne og minimalt traumatiske måtene å eliminere meningiomer med diametriske størrelser opp til 35-40 mm. En strøm av ioniserende stråling er rettet mot fokus. Risikoen for skade på omkringliggende strukturer minimeres.

Takket være cyberkniven kan anaplastiske meningiomer trygt fjernes. Prosedyren utføres på poliklinisk basis og ingen sykehusinnleggelse er nødvendig. [9]

Medisiner

Det er mulig å administrere cellegift på individualiserte regimer, [10] For eksempel:

• Lomustin 100 mg/m², vincristin 1,5 mg/m², prokarbazin 70 mg/m²;
• Temozolomide som en del av kjemoradiasjonsbehandling 75-100 mg/m²;
• Temozolomid 150-200 mg/m², cisplatin eller karboplatin 80 mg/m².

Følgende regimer er indikert for tilbakevendende anaplastisk meningiom:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) og irinotecan 125-200 mg/m² (dag 1, 15) hver 28. dag;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15, 29) og lomustin 90 mg/m² (dag 1) hver 6. uke;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) og lomustin 40 mg/m² (dag 1, 8, 15, 22) hver sjette uke;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) hver 28. dag.

Komplementær terapi er også foreskrevet på individuell basis:

• Kortikosteroidmedisiner dexametason, prednisolon i doser avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer (den minste effektive dosen er foreskrevet). Etter regresjon av symptomer reduseres dosen gradvis til den er fullstendig tilbaketrekning. Samtidig med kortikosteroider anbefales det å ta gastrobeskyttere (protonpumpeblokkere). I tilfelle alvorlig ødem, foreskriver i tillegg saluretika (furosemid) eller osmotisk vanndrivende midler (mannitol).
• I nærvær av anfall eller epileptiforme manifestasjoner brukes antikonvulsiva. Valproic acid, levetiracetam, lamotrigin er å foretrekke. Bruken av karbamazepin, fenobarbital og fenytoin på bakgrunn av cellegift er svært uønsket. For å forhindre anfall brukes ikke krampestillende midler. Terapiregimer er individualisert.
• Analgetika er foreskrevet for pasienter med ryggmargs- eller ryggmargskolonne-lesjoner. De er hovedsakelig narkotiske smertestillende midler som fentanyl, trimeperidin i individuelle doser.
• Korreksjon av hemostase involverer perioperativ administrering av hepariner med lav molekylvekt, så som kalsiumnadroparin, natriumdaltparin, etc., for å forhindre lungeemboli. Pasienter som stadig tar blodfortynnende medisiner (aspirin, clopidogrel), erstatter dem med hepariner med lav molekylvekt senest en uke før intervensjonen, med ytterligere tilbaketrekning et døgn før operasjon og gjenopptak 48 timer etter operasjonen.

Kirurgisk behandling

Operasjonen utføres for å redusere størrelsen på anaplastisk meningioma så mye som mulig, samt for å normalisere intrakranelt trykk, redusere nevrologisk insuffisiens og fjerne det nødvendige morfologiske materialet.

For å utføre reseksjon og biopsi blir pasienten innlagt på en spesiell nevrokirurgisk avdeling eller klinikk, hvis spesialister har erfaring med å utføre nevro-onkologiske intervensjoner. Mikrosurgiske teknikker og et kirurgisk mikroskop må brukes under operasjonen.

Operativ tilgang utføres ved beinplastisk skremmelse i projeksjonen av de tiltenkte kirurgiske manipulasjonene.

Hvis operasjonen er planlagt utført anatomisk nær motoriske områder i cortex eller motoriske veier, eller i nærheten av kjernene til kraniale nerver, er intraoperativ elektro-fysiologisk overvåking i tillegg inkludert.

Det er optimalt å gripe inn i løpet av to uker etter diagnosen. Unnlatelse av å gjøre det kan føre til rask forverring av det nevrologiske bildet og utviklingen av en livstruende tilstand.

Neuronavigation-suiter og intraoperativ fluorescensnavigasjon med 5-aminolevulensyre brukes til å gjøre operasjonen så fullstendig og radikal som mulig.

På det postoperative stadiet gjennomgår pasienter med reseksjon av anaplastisk meningioma kontrastforbedret computertomografi eller magnetisk resonansavbildning.

Forebygging

Å provoserende faktorer for utvikling og metoder for forebygging av kreftutvikling av sentralnervesystemet blir stadig studert av forskere over hele verden. Dessverre får tusenvis av mennesker diagnosen meningiomer hvert år, og de fleste av disse pasientene kan ikke kureres av sykdommen på grunn av sen påvisning.

Det er viktig at absolutt alle risikofaktorer bør oppfattes innenfor rammen av individuelt ansvar for sin egen helse. Anbefalingene om ernæring, eliminering av dårlige vaner, behovet for beskyttelse mot ultrafiolett stråling blir ofte ignorert av folk flest. Til tross for tilstedeværelsen av påviste og logiske årsaker, fortsetter folk å misbruke alkohol, røyk, konsumerer produkter som inneholder mange kreftfremkallende stoffer.

Den enkleste og rimeligste forebyggingen innebærer først og fremst å føre en sunn livsstil. Dette reduserer risikoen for anaplastisk meningioma og andre ondartede neoplasmer, og øker sjansene for å overleve for mange pasienter som allerede kjemper mot sykdommen.

Prognose

Utfallet av patologien avhenger av plasseringen, forekomsten av anaplastisk meningioma. I mange tilfeller gjentar neoplasmer seg, metastaser, noe som forverrer prognosen for sykdommen betydelig. Det er ikke alltid mulig å fjerne slike tumorprosesser fullstendig - for eksempel er det vanskeligheter med reseksjon av meningiomer i Falx-tentorialvinkelen, kranialbase og kavernøs bihule, petroclival foci, flere masser.

På grunn av den mangfoldige og uklare symptomatologien er rettidig diagnose ofte vanskelig. Hos eldre pasienter blir bildet av tumorprosess noen ganger forvekslet med aldersrelaterte hjerneforandringer, noe som forverrer situasjonen ytterligere. Det er veldig viktig å mistenke problemet i tide og henvise pasienten for diagnostiske tiltak - magnetisk resonans og datatomografi, samt for konsultasjon med en onkolog, nevrokirurg, strålebehandling.

I gjennomsnitt gjentar anaplastisk meningioma seg i 70% av tilfellene. Overlevelse er begrenset til 1-2 år.