Malign melanom i huden

Malignt melanom i huden (syn: melanoblastom, melanokarcinom, melanosarkom) er en høyverdig svulst, består av atypiske melanocytter.

Genetisk predisponering for utvikling av melanom er notert - minst 10% av alle tilfeller av melanom er familiære.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fører til melanom hud

En genetisk defekt er for tiden ikke kjent, men mange pasienter i disse familiene har en deling på 9p21. Risikoen for utvikling av melanom hos personer med flere (mer enn 50) normal melanocytisk nevi er økt; med medfødte nevi, spesielt gigantiske; med flere dysplastiske nevi. En av de viktigste provokasjonsfaktorene er den negative effekten på huden av solstråling. Stor betydning er knyttet til den totale dosen solstråling mottatt i de første 5 årene av livet, og tilstedeværelsen i anamnesen av solbrenthet i barndommen. Den relative risikoen for å utvikle melanom er relatert til hudfototypen. Risikogruppen er hovedsakelig hvite personer med lys eller rødt hår, blå øyne og mange fregner som ikke brenner seg godt og lett får solbrenthet.

Malignt melanom i huden utvikler seg hovedsakelig hos voksne, men tilfeller av medfødt melanom og dets forekomst i barndommen er beskrevet; det kan oppstå på alle områder av huden, inkludert neglelengden.

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer melanom hud

Svulsten er asymmetrisk, i utgangspunktet flat, litt forhøyet, mindre ofte kuppet, sterkt og ujevnt pigmentert. Med unntak av amelanotiske former. Noen ganger når den en svært stor størrelse, blir overflaten ujevn, vokser crusty som den vokser, traumatiserer lett, bløder. Pigmentering intensiveres, fargen blir nesten svart med en blåaktig tinge. Ved spontan fokal regresjon av svulsten identifiseres områder av depigmentering. Ulcerasjon og desintegrasjon av svulsten kan forekomme. Rundt henne vises små, pigmenterte barn.

Den vanligste overfladisk spredende er den karakterisert ved en ganske lang eksisterende flekker eller plakk brun med rosa-grå og sorte flekker, lokalisert skål på huden på ryggen, spesielt hos menn, og for kvinner - hovedsakelig i underekstremitetene. En ikke-pigmentvariant er mulig.

Lentigo-melanom vanligvis plassert på ansiktet, halsen, bakre lemmer, utvikler seg i høy alder på bakgrunn av lenge eksisterende lentigo ondartet (forstadier melanosis Dubreuil). Ved utbrudd av invasiv vekst innenfor det ujevnt pigmenterte stedet, opptrer tøffe patcher eller individuelle knuter. En ikke-pigmentvariant er mulig. Acral lentiginous melanom, melanom lokalisering og slimhinner har en lignende histologisk bilde og annen karakteristisk lokalisering - i slimhinnene, hud på håndflatene, såler, i neglen Doge.

Nodal melanom stikker ut over overflaten av huden i form av eksofytisk, ofte symmetrisk formasjon av mørk brun eller svart farge eller i form av en polyp på stammen. Overflaten ved første glatt, skinnende, kan være verrucous. Ganske raskt øker svulsten i størrelse, ofte sårdannelse. Den er lokalisert hovedsakelig på ryggen, hodet, halsen, men det kan også være på andre steder. En ikke-pigmentvariant er mulig. Når det oppdages en nodal melanom, bør man huske muligheten for metastase fra et annet primært fokus.

Desmoplastisk nevrotropisk melanom forekommer hovedsakelig i området av hodet og nakken, har vanligvis en form for pigmentfri. Komprimert ved bunnen av en plakett eller en tett svulstliknende formasjon, noen ganger mot en ondartet lentigo. Det er preget av høy risiko for tilbakefall.

Malignt blå nevus er et ondartet celleblått nevus og preges av et aggressivt kurs, selv om tilfeller med sen metastase er beskrevet. Noen ganger er det mot bakgrunnen til nevus Ogs. Det observeres hovedsakelig hos middelaldrende og eldre mennesker, hovedsakelig på ansikt og hodebunn, bryst, bakder.

Stages

Ifølge denne histologiske studien utvikles ikke mer enn 35% av melanomer i området med melanocytisk nevi. Resten er de novo på uendret hud.

Den klinisk-morfologiske klassifiseringen av melanom er basert på definisjonen av fasene av horisontal og vertikal vekst, foreslått av WH Clark et al. (1986). I fasen med horisontal vekst bestemmes sidespredningen av det flate pigmenterte området på grunn av intraepidermisk proliferering av atypiske melanocytter. Intraepidermal tumor komponent (flere arhitektonika og dens vekstmønster, kan en lavere - cytologiske karakteristika) ved forskjellig overflateaktivt middel som forplanter seg, lentigo-melanom og melanom, acral lentiginous lokalisering. Den horisontale vekstfasen foregår i vertikal fase, med unntak av nodal melanom og noen andre sjeldne typer melanom.

Når svulsten utvikler seg, bryter membranen på epidermis ned og invasiv scenen begynner. Imidlertid betyr invasjon av det dermale papillærlaget ved enkle melanocytter eller grupper av celler ikke at svulsten har passert inn i fasen med vertikal vekst, dvs. Har fått evne til å metastasere. Fasen av vertikal vekst av svulsten reflekterer en svulstprogresjon og er ikke synonymt med et anatomisk nivå av invasjon. Det forutsetter tilstedeværelsen av volumetrisk formasjon i dermis (tumorigene fase) og svarer vanligvis til ikke mindre enn nivå III av invasjonen av melanom av Clark:

• I nivå - melanomceller finnes bare i epidermis (melanom in situ);
• II-nivå - Melanomceller er definert i papillær dermislaget, men fyll det ikke helt og ikke strekk det med sin egen masse;
• III-nivå - tumornoderen er helt definert, og fyller fullstendig papillærlaget av dermis til grensen med nettverket, og øker volumet.  
• IV-nivå - melanomceller som infiltrerer maskelaget av dermis er definert;
• V-nivå - subkutan vev-invasjon.

DE Elder og GF Murphy (1994) for kliniske og morfologiske egenskaper dele alle former av malignt melanom i at fasen av den horisontale sats (overfladisk spredende, lentigo-melanom; lentiginous melanom, acral lokalisering og slimhinner, klassifiserbar slag), og uten at det (nodulær melanom; neurotropisk og desmoplastic melanom, melanom med en minimumsgrad av malignitet, ondartet blå nevus; usorterte vertikal vekstfase).

[13]

Skjemaer

Overflatespredende melanom er preget av spredning av et stort antall individuelle melanocytter eller deres "reir" gjennom tykkelsen av epidermis. Melanocytter med en lys rikelig cytoplasma som inneholder fint dispergert (pulverisert) melanin og mørke, atypiske kjerner, ligner Paget-celler. Deretter kan være involvert invasivt epitel huden vedheng komponent er karakterisert ved en ganske stor polymorfe celler kubisk eller polygonal form som ligner epitelceller, noen ganger - langstrakte, spindelformede. Det finnes også ballongformede, cricoidformede nevusoloblobnye-celler - små, runde eller ovale, med hyperkromede kjerne, en smal rand av cytoplasma, hvor pigmentet ikke er synlig. I alle tilfeller er merket polymorfisme av cellulære elementer notert, mitoser er karakteristiske, inkludert patologiske.

Når lentigo melanom-intraepidermal komponent som karakteriseres ved unormal proliferasjon av melanocytter lentiginous polygonale former, ofte med meget store kjerner, som vanligvis ligger innenfor den basale lag, noen ganger som "reir". Migrasjon til overliggende lag av epidermis er dårlig uttrykt; Melanocytter som ligner Paget-celler, er praktisk talt ikke funnet. Karakteristisk for tidlig epitheliale lesjoner av overfladiske områder av hudens vedlegg, spesielt hårsekkene. Ofte viser dette skjemaet atrofi av epidermis. Den invasive komponenten er ofte representert ved spindelformede celler, det er gigantiske multinukleerte celler. I de øvre delene av den omkringliggende dermis blir solelastose vanligvis uttrykt.

Nodulært melanom er en spesiell form for melanom, som sies å bli funnet i det histologiske preparatet bare av den vertikale vekstfasen med intakt epidermis og papillær dermis. Det antas at på en slik måte nodulær melanom oppstår i dermis de novo, og for tiden er det ingen data for den pre-eksistensen av en fast horisontal fase fulgt av regresjon intraepidermal komponent, selv om denne teorien er ansett av noen forfattere. Den vanligste svulsten er dannet av avrundede eller polygonale epithelioide celler. Det er nødvendig å skille fra et metastatisk melanom.

Lentiginous proliferation of atypical melanocytes er notert i tilfelle av det akantulære lentigineous melanom. Migrasjon til overliggende lag av epidermis er dårlig uttrykt, melanocytter som ligner Paget-celler, er praktisk talt ikke funnet.

Den epidermis preges av uttalt acanthosis, som har en karakteristisk sjelden loopy struktur. Det er en betydelig dybde av invasjon med en tilsynelatende mindre lesjon av epidermis.

Desmoplastisk melanom, som regel, er pigmentløs, dannet av bunter av langstrakte celler som ligner fibroblaster, separert av mellomlag av bindevev. Pleomorfisme av cellulære elementer er vanligvis dårlig uttrykt, mitoser er få. Områder med uttalt differensiering bestemmes i retning av Schwann-celler og skiller seg fra Schwannoma. Fokale klynger av lymfocytter og plasmaceller noteres, neurotropisme er mulig. Svulsten er preget av en betydelig dybde av angrep.

Ondartet blå nevus er karakterisert ved et neoplasma som har en cellulær struktur blå nevus, kltochnosti dårlig avgrenset forhøyet parti med tegn på ondartet sykdom, for eksempel en uttalt polymorfi kjerner atypisk mitose, nekrose og dyp infiltrerende vekst. I motsetning til andre former for melanom innenfor en svulst er pigmenterte, langstrakte celler med lange prosesser, og det er ingen grense aktivitet av melanocytter. For å bekrefte diagnosen noen ganger brukt immunohistokjemiske reaksjon med antiserum til antigenet PCNA - markør for proliferativ aktivitet.

Foruten de ovennevnte egenskapene til de forskjellige former av melanom, ondartet prosess i favør indikere stor tumorstørrelse, tilstedeværelse av multiple, inkludert atypisk, mitose, tilstedeværelse av spontane nekrotiske områder med izyazvleniem uttrykt atypia og polymorfisme av cellulære elementer.

Melanom er mer karakteristisk for invasjonen av stroma av lag og reir av celler. Som, som det var, utvikler seg på det omkringliggende vevet, klemmer og ødelegger de tilstøtende strukturer av dermis med vekst.

Vesentlige vanskeligheter for differensial diagnose er det såkalte melanomet med minimal tegn på malignitet, en sjelden histologisk variasjon av melanom med et gunstigere klinisk kurs og en prognose (minimal avviks melanom). I denne gruppen kan melanomer som ligner Spitz nevus, småcellede nevoidmelanomer, og noen halonews finnes.

For melanom med minimale tegn på ondartet sykdom kjennetegnet ved en tumor i dermis, dannet av mer eller mindre monomorf populasjon av melanocytter uttrykt med mild atypia og lav mitotisk aktivitet. Cellene kan være både epithelioid og spindelformet. Noen ganger observeres lentiginous proliferation av atypiske melanocytter i epidermis, men det er ingen fase med horisontal vekst.

I tilfeller amelanotisk melanom bidrar til å identifisere arten av melanocytt- tumor farging melanin ved METOLIT Fontana Masson, Id premelanosom celler ved hjelp av elektronmikroskopi, fargestoffer antigen S-100, IIM-45 og NKI / C-3 ved anvendelse av teknikker og mmunomorfologicheskih. For desmoplastic neurotropisk melanom er karakterisert ved en negativ reaksjon på deteksjon av antigen HMB-45.

Resultater fra studier med markører immunomorphological antigener p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) for melanocyttiske hudtumorer variere under forskjellige betingelser, vanligvis ustabile og dårlig reproduserbar.

[14], [15],

Prognose

Prediksjon av melanom er basert på graden av angrep av hudlagene, tykkelsen i millimeter angrep av Breslow, mitotisk indeks, og de histologiske trekk ved strukturen og graden av mononukleære infiltrering av tumorceller.

[16], [17],