Lipoid nefrose

Lipoid nefrose - en uavhengig form for nyrebeskadigelse bare hos barn med minimal (podotsitarnymi) glomerulære forandringer.

Lipoid nephrosis er en sykdom hos små barn (mest 2-4 år), oftere gutter. Lipoid nephrosis er en nyresykdom, hvor bare små endringer er morfologisk. WHO-eksperter definerer lipidnefrose som små endringer i "liten podciteprosess", som gjennomgår dysplastiske forandringer, reagerer membranen og mesangiumet en annen gang.

Elektronmikroskopi avslørte bare minimale forandringer i nyre glomeruli med skade eller forsvinning av små vedheng (pedikul) podocytter, deres forskyvning og sprer seg på glomerulære basalmembran av kapillærer.

Immunohistokjemisk undersøkelse av nyrebiopsiprøver med lipidnefrose gir et negativt resultat og bidrar til å skille mellom lipoid nephrose og andre typer glomerulonefrit. Det viktigste beviset er, ifølge immunofluorescensdata, fraværet i lipidnefrose av forekomster som inneholder IgG, IgM, komplement og det tilsvarende antigen.

Årsakene til lipidnefrose er ukjente.

I patogenesen av lipidnekrose spiller dysfunksjonen en rolle i T-celleimmunitetssystemet, økt aktivitet av T-suppressor-subpopulasjonen og hyperproduksjon av cytokiner. I blodserumet viste pasientene økt aktivitet av IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 spiller en viktig rolle i patogenesen av den glomerulære filterselektivitetsforstyrrelsen. Det er et tap av ladningsselektiv funksjon av den glomerulære filtreringsbarrieren, som et resultat av hvilken permeabiliteten av kapillærene for proteinet, spesielt negativt ladede albuminer, øker. Proteinuri utvikler seg (hovedsakelig albuminuri). Økt filtrering av de glomerulære kapillærene i proteinet fører til en funksjonell overbelastning av det rørformede apparatet. I forbindelse med økt reabsorpsjon av det filtrerte protein oppstår resorptiv tubulær insuffisiens.

Utvikling av hypoalbuminemi fører til en reduksjon av det onkotiske trykket i blodplasmaet og skaper muligheten for transseksjon fra karet i interstitialrommet. Dette fører igjen til en nedgang i volumet av sirkulerende blod (BCC). Reduksjon av BCC fører til en reduksjon i perfusjonstrykket i nyrene, som aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS). Aktivering av RAAS stimulerer natriumreabsorpsjon i distale tubuli. Redusert bcc stimulerer frigivelsen av et antidiuretisk hormon (ADH), noe som forbedrer reabsorpsjonen av vann i nyrens samlingsrør. I tillegg lettes forstyrrelsen av transportprosesser i oppsamlingsrørene til nyrene og dannelsen av ødem av det atriale natriuretiske peptid.

Reabsorbert natrium og vann går inn i interstitialområdet, noe som øker ødemet i lipidnefrose.

En ekstra patogenetisk faktor i utviklingen av ødem i lipidnefrose er funksjonell mangel på lymfesystemet i nyrene, det vil si den forstyrrede lymfedrenering.

Uttalt ødem med lipoid nefrose oppstår når serumalbumininnholdet er under 25 g / l. Utvikling av hypoproteinemi stimulerer proteinsyntese i leveren, inkludert lipoproteiner. Imidlertid reduseres lipidkatabolisme på grunn av en reduksjon i plasmanivået av lipoproteinlipase, og det viktigste enzymsystemet påvirker fjerningen av lipider. Som et resultat utvikler hyperlipidemi og dyslipidemi: en økning i innholdet av kolesterol, triglyserider og fosfolipider i blodet.

Tapet av protein av nyrene fører til brudd på immunreaksjoner - tap av IgG, IgA i urinen, en reduksjon i syntese av immunoglobuliner og utvikling av sekundær immundefekt. Pasienter med lipoid nefrose er utsatt for virale og bakterielle infeksjoner. Dette forenkles av tap av vitaminer, mikroelementer. Massiv proteinuri reflekteres i transport av skjoldbruskhormoner.

Utviklingen av sykdommen og tilbakefallene er nesten alltid preget av ARVI eller bakterielle infeksjoner. Med alder, når modningen av thymus oppstår, er tendensen til tilbakefall av lipidnefrose tydelig redusert.

Symptomer på lipid nebrose. Lipoid nephrosis utvikler seg gradvis (gradvis) og i begynnelsen er umerkelig for foreldrene til barnet og de som er rundt ham. I den første perioden kan svakhet, tretthet og nedsatt appetitt uttrykkes. Det er en pasty på ansikt og ben, men foreldre husker det i ettertid. Edemas påløper og blir merkbare - dette er grunnen til å gå til legen. Hevelse sprøyter til lumbal regionen, kjønnsorganer, ascites og hydrothorax utvikler ofte. Med lipid nephrosis hevelse er løs, lett å bevege seg, asymmetrisk. Hud blek, det er tegn på hypopolyvitaminose A, C, B ₁, B ₂. Sprekker kan utvikle seg på huden, tørr hud er kjent. Med stort ødem vises kortpustethet, takykardi, en funksjonell systolisk murmur ved hjertepunktet i hjertet. Blodtrykk er normalt. På høyden av dannelse av ødem fremstår oliguri med en høy relativ tetthet av urin (1,026-1,028).

I studien av urin uttalt proteinuria, proteininnhold 3-3,5 g / dag til 16 g / dag eller mer. Cylindruria. Erytrocytter - individ. I begynnelsen av sykdommen kan det være leukocyturi forbundet med hovedprosessen i nyrene, det er en indikator på aktiviteten til prosessen. Glomerulær filtrering av endogen kreatinin er normalt eller normalt. Albuminnivået i blodet er under 30-25 g / l, noen ganger er albumininnholdet 15-10 g / l i pasienten. Graden av reduksjon i albumin i blodet bestemmer alvorlighetsgrad av løpet av lipidnefrose og graden av edematøs syndrom. Blodinnholdet i alle større lipidfraksjoner økes. De kan nå svært høye tall: Kolesterol over 6,5 mmol / l og opptil 8,5-16 mmol / l; fosfolipider 6,2-10,5 mmol / l. Sereproteinet er under 40-50 g / l. Karakterisert av en forhøyet ESR på 60-80 mm / t.

Forløpet av lipoid nefrose er bølgende, spontane remisjoner og tilbakefall av sykdommen er karakteristiske. Forverring kan forårsake SARS, bakterielle infeksjoner; Hos barn med allergiske reaksjoner kan det tilsvarende allergenet spille en rolle.

Remisjon diagnostiseres når blodalbuminnivået når 35 g / l, i fravær av proteinuri. Tilbakefall av lipoid nefrose er diagnostisert med utseendet av signifikant proteinuri innen 3 dager.

Behandling av lipidnefrose.

Modus - hviler i aktiv fase, med uttalt hevelse i 7-14 dager. I fremtiden gir regimet ikke begrensninger, tvert imot anbefales det å aktivere et aktivt motorregimet for å forbedre prosessene for metabolisme, blod og lymfesirkulasjon. Pasienten må gi tilgang til frisk luft, hygieniske prosedyrer, treningsbehandling.

Kostholdet skal være fullt, med tanke på alderen. I nærvær av allergier - hypoallergene. Mengden protein gitt aldersnorm, med uttalt proteinuri, er tilsetningen av mengden protein tapt per dag i urinen. Fett er hovedsakelig vegetabilsk. Ved alvorlig hyperkolesterolemi reduserer kjøttforbruket, preferanse for fisk og fjærfe. Saltfri diett - 3-4 uker med etterfølgende gradvis innføring av natriumklorid til 2-3 g. Hypoklorid diett (opptil 4-5 g) anbefales til pasienten i mange år. Fluidet er ikke begrenset, som nyrefunksjonen er svekket, jo mer væske begrensning på bakgrunn behandling av hypervolemi og glukokortikosteroider (GCS) svekker de reologiske egenskaper for blodet, og kan bidra til trombose. Mellom konvergens ødem og motta maksimale doser må glyukokoritkosteroidov formål produkter som inneholder kalium - bakte poteter, rosiner, tørkede aprikoser, svisker, bananer, gresskar, squash.

I løpet av ettergivelsesperioden trenger barnet ikke å begrense diett og fysisk aktivitet.

Medikamentell behandling av lipid nephrose Behandlingen av lipoid nephrosis- debut reduserer i utgangspunktet til utnevnelse av glukokortikosteroider, hvis behandling er patogenetisk. På bakgrunn av glukokortikosteroider er antibiotika først foreskrevet. Semisyntetiske penicilliner, amoksiklav og i nærvær av en pasient i en anamnese av allergiske reaksjoner på penicillin-cephalosporiner III og IV-generasjon er brukt.

Prednisolon administreres med en hastighet på 2 mg / kg / dag i 3 eller 4 doser daglig til 3-4 påfølgende negative daglige urintester per protein. Vanligvis skjer dette ved 3-4 uker fra starten av behandlingen. Deretter administreres 2 mg / kg hver annen dag i 4-6 uker; ytterligere 1,5 mg / kg annenhver dag - 2 uker; 1 mg / kg annenhver dag - 4 uker; 0,5 mg / kg annenhver dag - 2 uker med påfølgende kansellering av prednisolon. Kurs 3 måneder. Forutsi resultatene av behandling med glukokortikosteroider kan gjøres ved å vurdere utviklingen av en vanndrivende respons i 4-7 dager fra starten av behandlingen. Med den raske utviklingen av steroid diurese kan det antas at behandlingen vil lykkes. I fravær av steroidrespons på diurese eller sen utvikling (3-4 uker), er behandlingen i de fleste tilfeller ineffektiv. Du bør se etter årsaken til mangelen på effekt, nyre dysplasi er mulig. En undersøkelse gjennomføres på muligheten for skjult fokus for infeksjon og sanering av infeksjonsfokus.

Når steroidorezistentnosti - manglende effekt av behandlingen glyukokoritkosteroidami i 4-8 uker - tildelt cyklofosfamid 1,5 til 2,5 mg / kg / dag i 6-16 uker, i kombinasjon med prednison 0,5-1 mg / kg / dag; i fremtiden, løpet av vedlikeholdsbehandling i en halv dose cytotoksisk i ytterligere 3-6 måneder kontinuerlig.

Med deltagelse i gjentakelse av lipidnefrose, anbefales atopi hos barn med en historie med allergisk anamnesis å bli brukt til behandling av intal, zaditen.

I ARVI bruker reaferon, interferon, anaferon for barn.

Klinisk oppfølging utføres av barnelege og nevrolog, de retter behandlingen om nødvendig. Det er nødvendig å konsultere ENT lege og tannlege 2 ganger i året.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],