IgA-nefropati (Bergers sykdom)

IgA-nefropati (Bergers sykdom) ble først beskrevet i 1968 som glomerulonefritt i form av tilbakevendende hematuri. For tiden inntar IgA-nefropati en av de ledende plassene blant voksne pasienter med kronisk glomerulonefritt som gjennomgår hemodialyse.

I de fleste tilfeller manifesterer IgA-nefropati seg i barndommen, oftere hos gutter. Det er preget av mesangial proliferasjon i glomeruli i nyrene på grunn av avsetning av immunoglobulin A. I de senere års arbeid har det blitt etablert en sammenheng med overvekt av klasse II histokompatibilitetsantigener HLA-DR hos de fleste pasienter.

Årsak til IgA-nefropati (Bergers sykdom)ukjent.

Patogenesen av IgA-nefropati (Bergers sykdom)er assosiert med særegenheter ved IgA-metabolismen, som består av to lette og to tunge kjeder. Ved IgA-nefritt er syntesen av kun lette kjeder kraftig økt. Ved patogenesen er en økning i IgA-syntese i benmargen som respons på en virusinfeksjon og unormal produksjon av IgA fra mononukleær mandelslimhinne viktig. Avsetning av immunkomplekser som inneholder IgA skjer hovedsakelig i nyremesangiet. Studier de siste årene har vist at mesangial proliferasjon er assosiert med aktiviteten til cytokiner: IL-1, IL-6, FNO-a, blodplatevekstfaktor P og vaskulær vekstfaktor.

Morfologi av IgA-nefropati (Bergers sykdom).Bekreftelse av diagnosen IgA-nefritt gis av morfologiske forandringer i nyrene. En nyrebiopsi er obligatorisk. Lysmikroskopi avslører vanligvis fokal eller diffus mesangial proliferasjon - mesangioproliferativ glomerulonefritt. Diagnosen IgA-nefropati er imidlertid umulig basert på lysmikroskopi alene. Immunofluorescensmikroskopi er nødvendig.

Immunofluorescensmikroskopi avslører tilstedeværelsen av IgA (lettkjede)-avleiringer i nyremesangiet, ofte i kombinasjon med komplementfraksjonen C3, noen ganger IgG eller IgM. Hypercellularitet i mesangiet er karakteristisk - mesangioproliferativ glomerulonefritt.

Det kan være segmental glomerulær sklerose, som indikerer fremskreden sykdom. Ved fremskreden IgA-nefropati er tubulær atrofi og interstitiell fibrose uttalt.

Symptomer på IgA-nefropati (Bergers sykdom) . Sykdommen debuterer ofte i barndommen. De første tegnene på sykdommen forblir skjulte i lang tid. Makro- eller mikrohematuri oppdages først mot bakgrunnen av akutt respiratorisk virusinfeksjon med faryngitt, betennelse i mandlene. I dette tilfellet er intervallet mellom den infeksjonsmessige prosessen og hematuri vanligvis 1-2 dager, sammenlignet med 2-3 uker ved akutt poststreptokokk glomerulonefritt. Det er ingen ødem eller hypertensjon. Nyrefunksjonen er ikke svekket. Nyreprosessen utvikler seg sakte, og hos pasienter med periodisk forekommende makrohematuri er graden av skade på nyrevevet mindre enn hos barn med nesten konstant hematuri og proteinuri. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, utvikles nyreskade under påvirkning av de utskilte cytokinene IL-1a, IL-6, y-interferon.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg hos eldre barn, kommer arteriell hypertensjon og uttalt proteinuri inn, som er ugunstige prognostiske kriterier. En reduksjon i nyrefunksjon hos mer enn halvparten av pasientene observeres etter 10–12 år. Spontane remisjoner kan imidlertid observeres oftere hos barn enn hos voksne.

Diagnose av IgA-nefropati (Bergers sykdom) .

• Tilbakevendende makro- og/eller mikrohematuri mot bakgrunn av akutte infeksjoner.
• Forhøyede nivåer av IgA i serum og spytt.
• Tilstedeværelsen av lette kjeder av IgA-underklassen i en nyrebiopsi ved immunofluorescensmikroskopi.

Behandling av IgA-nefropati (Bergers sykdom) .Et regime uten spesielle restriksjoner. Et glutenfritt kosthold med utelukkelse av produkter fra hvete, rug, havre og hirse, og erstatning med ris, bokhvete og mais.

Antibakteriell behandling av infeksjonssykdommer.

Prognose. Det er viktig å vurdere forekomsten av den proliferative prosessen og graden av sklerotiske forandringer både i glomerulus og interstitium for å prognostisere forløpet av IgA-nefropati og effektiviteten av behandlingen. Tillegg av arteriell hypertensjon på bakgrunn av langvarig IgA-nefropati forverrer prognosen, og i fremtiden utvikler det seg i de fleste tilfeller kronisk nyresvikt hos voksne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]