IgA-nefropati (Berger's sykdom)

IgA-nefropati (Berger's sykdom) ble for første gang beskrevet i 1968 som glomerulonephritis, som oppstår som en gjentagelse av hematuri. For tiden opptar IgA-nefropati et av de første stedene blant voksne pasienter med kronisk glomerulonephritis, som er på hemodialyse.

I de fleste tilfeller manifesterer IgA-nefropati seg i barndommen, oftere hos gutter. Karakterisert ved mesangial proliferation i nyreglomeruli på grunn av deponering av immunoglobulin A. De siste årene har de fleste pasienter etablert en forbindelse med overvekt av histokompatibilitetsantigener i klasse II HLA-DR.

Årsaken til IgA-nefropati (Berger's sykdom) er ukjent.

Patogenesen av IgA-nefropati (Berger's sykdom) er forbundet med de spesielle egenskapene til IgA metabolisme, bestående av to lyse og to tunge kjeder. Med IgA-nefritt er syntesen av bare lette kjeder økt dramatisk. I patogenesen er en økning i syntesen av IgA i beinmargen som respons på en viral infeksjon og unormal produksjon av IgA ved mononukleare i tonsillar slimhinnen viktig. Avsetningen av immunkomplekser som inneholder IgA forekommer overveiende i mesanga av nyrene. Nylige studier har vist at mesangial proliferasjon er assosiert med aktiviteten av cytokiner: IL-1, IL-6, FNO-a, blodplateavledet vekstfaktor P og vaskulær vekstfaktor.

Morfologi av IgA-nefropati (Berger's sykdom). Bekreftelse av diagnosen med IgA-nefrit er de morfologiske forandringene i nyrene. Nyrebiopsi er obligatorisk. Med lysmikroskopi er fokal eller diffus mesangial proliferation, mesangioproliferativ glomerulonephritis, karakteristisk. Imidlertid er det bare i lysmikroskopi at diagnosen IgA-nefropati er umulig. Immunofluorescensmikroskopi er nødvendig.

I henhold til immunfluorescensmikroskopi-data, forekommer tilstedeværelsen av IgA (lettkjede) i mesanga av nyrene, ofte i kombinasjon med komplementaritets-C3-fraksjonen, noen ganger IgG eller IgM. Karakteristisk hypercellularitet av mesangium er mesangioproliferativ glomerulonephritis.

Det kan være segmental sklerose av glomeruli, noe som indikerer en langt avansert sykdom. Med langt borte IgA-nefropati er tubulær atrofi og interstitial fibrose fremtredende.

Symptomer på IgA-nefropati (Berger's sykdom) . Utbruddet av sykdommen er mer vanlig i barndommen. De første tegn på sykdommen forblir gjemt lenge. For første gang finnes det en makro- eller mikrohematuri på bakgrunn av akutt respiratorisk virusinfeksjon med faryngitt, tonsillitt. I dette tilfellet er intervallet mellom den infeksiøse prosessen og hematuri vanligvis 1-2 dager sammenlignet med 2-3 uker i akutt poststreptokokk glomerulonephritis. Ødem og hypertensjon gjør det ikke. Nyrerfunksjonen er ikke ødelagt. Nyreprosessen utvikler seg sakte, og hos pasienter med periodisk forekommende makrogematuri er graden av nyrevevskader mindre enn hos barn som har nesten konstant hematuri og proteinuri. Med sykdomsprogresjonen utvikles nyresårene under påvirkning av utsöndrede cytokiner IL-1a, IL-6, y-interferon.

Som sykdommen utvikler, er hypertensjon, uttalt proteinuri, som er ugunstige prognostiske kriterier, festet til eldre barn. Reduksjon av nyrefunksjoner hos mer enn halvparten av pasientene er observert etter 10-12 år. Men hos barn oftere enn hos voksne kan det oppstå spontane tilbakemeldinger.

Diagnose av IgA-nefropati (Berger's sykdom) .

• Tilbakevendende makro- og / eller mikrohematuri på grunn av akutte infeksjoner.
• Forhøyede nivåer av IgA i serum og i spytt.
• Tilstedeværelsen av lette kjeder av IgA-underklassen i nyrebiopsien under immunfluorescensmikroskopi.

Behandling av IgA-nefropati (Berger's sykdom) . Modus uten spesielle begrensninger. Kostholdet er agglutinøst med unntak av produkter fra hvete, rug, havre, hirse, med ris, bokhvete, mais erstattet.

Antibakteriell terapi av smittsomme sykdommer.

Prognose. Viktig for å forutse løpet av IgA nefropati og effektiviteten av behandlingen er å vurdere utbredelsen av den proliferative prosessen og graden av sklerotiske endringer i både glomerulus og interstitium. Vedlegg av arteriell hypertensjon mot bakgrunnen av en langvarig nåværende IgA nefropati forverrer prognosen, i fremtiden vil voksne i de fleste tilfeller utvikle kronisk nyresvikt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],