Kolangiokarsinom

Cholangiokarcinom (gallekanalkarcinom) diagnostiseres oftere. Delvis kan dette forklares ved innføring av moderne diagnostiske metoder, inkludert nye bildebehandlingsteknikker og kolangiografi. De tillater å etablere mer nøyaktig lokalisering og utbredelse av tumorprosessen.

Cholangiokarcinom og andre galdevekttumorer, som er svært sjeldne, er vanligvis ondartede. Cholangiokarcinom påvirker hovedsakelig ekstrahepatiske gallekanaler: 60-80% i portalportene (Klatskins svulst) og 10-30% i de distale kanalene. Risikofaktorer inkluderer avansert alder, primær skleroserende kolangitt, hepatisk duodenal invasjon og koledokale cyster.

Karsinom kan utvikles på et hvilket som helst nivå i galletreet, fra små intrahepatiske kanaler til den vanlige galdekanalen. Kliniske manifestasjoner og behandlingsmetoder avhenger av utviklingsstedet til svulsten. Kirurgisk behandling er ineffektiv, hovedsakelig på grunn av den lave tilgjengeligheten av svulsten; Likevel er det flere og flere data om behovet for å vurdere tumorens resektabilitet hos alle pasienter, siden operasjonen, selv om den ikke gir en kur, forbedrer pasientens livskvalitet. Med en inoperabel tumor er argumentet til fordel for røntgen- og endoskopiske inngrep eliminering av gulsott og kløe hos døende pasienter.

Cholangiokarcinom er assosiert med ulcerøs kolitt i kombinasjon med eller uten skleroserende kolangitt. I de fleste tilfeller utvikler kolangiokarcinom mot bakgrunnen av primærskleroserende kolangitt (PSC), ledsaget av ulcerøs kolitt. Hos pasienter med primærskleroserende kolangitt kombinert med ulcerøs kolitt og kolorektal kreft, er risikoen for å utvikle kolangiokarcinom høyere enn hos pasienter uten tarmtumorer.

Med medfødte cystiske sykdommer, øker risikoen for å utvikle kolangiokarcinom i alle pasientens familiemedlemmer. For å medfødte sykdommer inkluderer cystisk fibrose, medfødt lever, cystisk utvidelse vnutrnpechonochnyh kanaler (Caroli sykdoms) choledoch cyster, polycystisk lever og mikrogamartomu (komplekser Meyenberga bakgrunn). Risikoen for å utvikle kolangiokarsinom øker også med bilkirurgi på grunn av atresia i galdekanalen.

Invasjon av leveren med trematoder hos mennesker av østlig opprinnelse kan bli komplisert ved intra-hepatisk (kolangiocellulær) kolangiokarcinom. I Fjernøsten (Kina, Hong Kong, Korea, Japan), hvor Clonorchis sinensis er mest vanlig , utgjør kolangiokarcinom 20% av alle primære levertumorer. Disse svulstene utvikles med betydelig parasittisk infestasjon av galdekanaler nær leverportene.

Invasjonen av Opistorchis viverrini er av største betydning i Thailand, Laos og den vestlige delen av Malaysia. Disse parasittene produserer kreftfremkallende stoffer og frie radikaler som forårsaker DNA-endringer og mutasjoner, og stimulerer også spredning av epitelet i de intrahepatiske galdekanaler.

Risikoen for å utvikle karsinomer av ekstrahepatiske gallekanaler etter 10 år eller mer etter cholecystektomi er signifikant redusert, noe som indikerer en mulig forening av svulsten med gallestein.

Utviklingen av maligne tumorer i galdeveien har ingen direkte forbindelse med cirrhose, med unntak av biliær cirrhose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomer på kolangiokarcinom

Pasienter med kolangiokarcinom klager vanligvis på hud kløe og smertefri obstruktiv gulsott (typisk for pasienter i alderen 50-70 år). Levertumorer kan forårsake kun vag magesmerter, anoreksi og vekttap. Andre tegn kan inkludere aholy avføring, palpabel formasjon, hepatomegali eller en anstrengt galleblære (et symptom på Courvoisier i distale lesjoner). Smerte kan ligne en biliær kolikk (refleks gallobstruksjon) eller være permanent og progressiv. Utviklingen av sepsis er ukarakteristisk, men det kan provoseres av ERCP.

Hos pasienter med karsinom i galleblæren sykdomssymptomer variere fra tilfeldige tumordiagnostikk under cholecystektomi utføres på grunn av smerte og gallestein (70-90% har steiner), for å utbredt sykdom med vedvarende smerte, vekttap og magevolumetrisk form.

Symptomer på kolangiokarcinom

Diagnose av kolangiokarcinom

Mistanke om kolangiokarcinom oppstår med en uforklarlig etiologi av galdeobstruksjon. Laboratoriestudier reflekterer graden av kolestase. Diagnosen er basert på ultralyd eller CT. Hvis disse metodene ikke tillater å bekrefte diagnosen, er det nødvendig å utføre magnetiske resonans cholangiopancreatography (MRCP) eller ERCP med perkutan transhepatisk cholangiography. I noen tilfeller er ERCP ikke bare diagnostisere tumoren, men også gjør det mulig å utføre en biopsi børste stoff som gir histologisk diagnose uten nål biopsi med ultralyd eller CT-skanning. CT med kontrast hjelper også i diagnosen.

Gallblærekarsinom diagnostiseres bedre med CT enn med ultralyd. En åpen laparotomi er nødvendig for å etablere stadiet av sykdommen som bestemmer mengden behandling.

Diagnose av kolangiokarcinom

[8], [9], [10]

Behandling av kolangiokarcinom

Stenting eller kirurgisk riving av obstruksjon reduserer hud kløe, gulsott og i noen tilfeller tretthet.

Cholangiokarsinom i leverens lobule, bekreftet ved CT, krever perkutan eller endoskopisk (med ERCP) stenting. Det distally lokaliserte cholangiocarcinoma er en indikasjon på endoskopisk stenting. Hvis kolangiokarcinom er begrenset, utføres en evaluering av resectabilitet med reseksjon av leveren portalkanaler eller pancreatoduodenal reseksjon under operasjonen. Adjuvant kjemoterapi og strålebehandling med kolangiokarcinom gir oppmuntrende resultater.

I mange tilfeller er galleblærekarsinomer gjenstand for symptomatisk behandling.

Behandling av kolangiokarcinom