Kolangiokarsinom

Kolangiokarsinom (gallegangskreft) diagnostiseres stadig oftere. Dette kan delvis forklares med innføringen av moderne diagnostiske metoder, inkludert nye bildediagnostiske teknikker og kolangiografi. Disse muliggjør mer nøyaktig lokalisering og spredning av tumorprosessen.

Kolangiokarsinom og andre svulster i gallegangene er, selv om de er sjeldne, vanligvis ondartede. Kolangiokarsinom påvirker hovedsakelig de ekstrahepatiske gallegangene: 60–80 % ved porta hepatis (Klatskin-svulst) og 10–30 % i den distale gangen. Risikofaktorer inkluderer høyere alder, primær skleroserende kolangitt, leverinvasjon og koledokale cyster.

Karsinom kan utvikle seg på ethvert nivå av galletreet, fra små intrahepatiske kanaler til den felles gallegangen. Kliniske manifestasjoner og behandlingsmetoder avhenger av stedet for tumorutvikling. Kirurgisk behandling er ineffektiv, hovedsakelig på grunn av tumorens utilgjengelighet. Det er imidlertid økende bevis for behovet for å vurdere tumorens resektabilitet hos alle pasienter, siden kirurgi, selv om det ikke er kurativt, forbedrer pasientenes livskvalitet. Ved inoperable tumorer er argumentet for røntgenkirurgiske og endoskopiske inngrep eliminering av gulsott og kløe hos døende pasienter.

Kolangiokarsinom er assosiert med ulcerøs kolitt, med eller uten skleroserende kolangitt. I de fleste tilfeller utvikler kolangiokarsinom seg i forbindelse med primær skleroserende kolangitt (PSC) ledsaget av ulcerøs kolitt. Pasienter med primær skleroserende kolangitt kombinert med ulcerøs kolitt og kolorektal tumor har høyere risiko for å utvikle kolangiokarsinom enn pasienter uten tarmtumor.

Ved medfødte cystiske sykdommer er risikoen for å utvikle kolangiokarsinom økt hos alle familiemedlemmer til pasienten. Medfødte cystiske sykdommer inkluderer medfødt leverfibrose, cystiske dilatasjoner i de intrahepatiske kanalene (Caroli syndrom), gallegangscyste, polycystisk leversykdom og mikrohamartom (von Meyenberg-komplekser). Risikoen for å utvikle kolangiokarsinom er også økt ved biliær cirrhose på grunn av biliær atresi.

Leverinvasjon av trematoder hos personer av orientalsk opprinnelse kan kompliseres av intrahepatisk (kolangiocellulært) kolangiokarsinom. I Det fjerne østen (Kina, Hongkong, Korea, Japan), hvor Clonorchis sinensis er vanligst, står kolangiokarsinom for 20 % av alle primære leversvulster. Disse svulstene utvikler seg med betydelig parasittinvasjon av gallegangene nær porta hepatis.

Opistorchis viverrini -angrep er mest utbredt i Thailand, Laos og det vestlige Malaysia. Disse parasittene produserer kreftfremkallende stoffer og frie radikaler som forårsaker DNA-forandringer og mutasjoner, og stimulerer proliferasjon av det intrahepatiske gallegangsepitelet.

Risikoen for å utvikle ekstrahepatisk gallegangskarsinom 10 år eller mer etter kolecystektomi er betydelig redusert, noe som indikerer en mulig sammenheng mellom svulsten og gallestein.

Utviklingen av ondartede svulster i gallegangene har ingen direkte sammenheng med skrumplever, med unntak av biliær cirrose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på kolangiokarsinom

Pasienter med kolangiokarsinom presenterer vanligvis med kløe og smertefri obstruktiv gulsott (vanligvis hos pasienter i alderen 50–70 år). Porta hepatis-svulster kan bare forårsake vage magesmerter, anoreksi og vekttap. Andre tegn kan inkludere akolisk avføring, en palperbar masse, hepatomegali eller en spent galleblære (Courvoisiers tegn i distale lesjoner). Smerten kan ligne biliær kolikk (refleksgalleveisobstruksjon) eller være vedvarende og progressiv. Sepsis er uvanlig, men kan utløses av ERCP.

Hos pasienter med galleblærekarsinom varierer symptomene fra tilfeldig diagnose av svulsten under kolecystektomi utført på grunn av smerter og kolelitiasis (70–90 % har steiner) til utbredt sykdom med vedvarende smerter, vekttap og masse i magen.

Symptomer på kolangiokarsinom

Diagnose av kolangiokarsinom

Kolangiokarsinom mistenkes når etiologien til galleveisobstruksjon er uforklarlig. Laboratorietester gjenspeiler graden av kolestase. Diagnosen er basert på ultralyd eller CT. Hvis disse metodene ikke tillater å bekrefte diagnosen, bør magnetisk resonans-kolangiopankreatografi (MRCP) eller ERCP med perkutan transhepatisk kolangiografi utføres. I noen tilfeller diagnostiserer ERCP ikke bare svulsten, men tillater også en vevsbørstebiopsi, som gir histologisk diagnose uten finnålsbiopsi under ultralyd- eller CT-kontroll. CT med kontrastmiddel hjelper også i diagnosen.

Galleblærekarsinomer oppdages bedre med CT enn med ultralyd. Åpen laparotomi er nødvendig for å fastslå sykdomsstadiet, noe som avgjør omfanget av behandlingen.

Diagnose av kolangiokarsinom

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av kolangiokarsinom

Stenting eller kirurgisk bypass av obstruksjonen reduserer kløe, gulsott og i noen tilfeller tretthet.

Kolangiokarsinom i leverporta, bekreftet med CT, krever perkutan eller endoskopisk (med ERCP) stenting. Distalt kolangiokarsinom er en indikasjon for endoskopisk stenting. Hvis kolangiokarsinom er begrenset, vurderes resektabilitet under kirurgi med reseksjon av leverporta-kanalene eller pankreatikoduodenektomi. Adjuvant kjemoterapi og strålebehandling for kolangiokarsinom gir oppmuntrende resultater.

I mange tilfeller behandles galleblærekarsinomer symptomatisk.

Behandling av kolangiokarsinom