Hemoglobinuria

Hemoglobinuri - et skjema av hemolytisk anemi (hemoglobinemia), eller snarere et symptom på patologisk intravaskulær skade på røde blodceller (RBC-er) når hemoglobin masseutbyttet i den perivaskulær miljø og urin. Tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen - dette er et direkte bevis på en intensiv oppløsning av røde blodceller, som kan være en årsak til både interne sykdom (influensa, lungebetennelse, akutt infeksjon), og den ytre faktor - hypotermi, overdreven fysisk aktivitet, skade, forgiftning.

I en sunn tilstand kan blodplasmaet også inneholde en liten mengde hemoglobin - ikke mer enn 5% av det totale plasmavolumet. En økning i hemoglobin til 20-25% kan indikere en medfødt uorden av proteinstrukturen (hemoglobinopati) - beta-thalassemi, seglcelleanemi. Hemoglobinuri er preget av et betydelig overskudd av alle tillatte standarder når hemoglobinnivået når 200%. Et slikt volum av blodpigmentet kan ikke behandles tilstrekkelig ved et makrofagesystem (RES), og hemoglobin begynner å gå inn i urinen.

[1], [2], [3], [4], [5],

Fører til hemoglobinuria

Hemoglobinuri er observert i visse sykdommer blodtransfusjon inogruppnoy blodforgiftning enkelte fargestoffer (anilin) og toksiner (karbolsyre, bertoletova salt), omfattende forbrenninger, da mesteparten av hemoglobinet er i en bundet tilstand, og sin lille frie del er dannet ved ødeleggelse av erytrocytter vegg . Ekte hemoglobinuri forekommer ikke uten hemoglobinemi og gulsott forbundet med det. Hemoglobinuri blir også observert med langvarig fysisk aktivitet, løping, turgåing etc.

Det skal nevnes de sjeldnere observasjonene når urinfargen kan skyldes inntak av visse legemidler eller matvarer (for eksempel rødbeter). Urin kan skaffe seg en mørk rød nyanse som følge av hemoglobinuri forårsaket av intravaskulær hemolyse og påfølgende frigjøring av fritt hemoglobin av nyrene.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symptomer hemoglobinuria

Det første åpenbare tegn på at hemoglobinuri manifesterer seg er fargestoffet av urin i en mørk rød farge, som forklares av tilstedeværelsen av en stor mengde oksyhemoglobin i urinen. Urinen som samles inn for analyse er delt i lag over tid, øvre blir gjennomsiktig, men beholder farge, partikler av døde organiske stoffer (detritus) er tydelig synlige i det nedre laget. Symptomatisk hemoglobinuri utvikler seg raskt, ledsaget av vondt og smerter i leddene, en febertilstand, en kraftig økning i kroppstemperatur, kvalme og oppkast, smerte i hodet.

[11], [12], [13], [14]

Skjemaer

• Paroksysmal nokturnal hemoglobinuri Marchiafava-Micheli (eller Shtryubinga Marchiafava-sykdom) - ervervet hemolytisk patologi, ved hvilken en fast intraråte defekte erytrocytter. 
• Giftig hemoglobinuri er en patologisk massehemolyse som utvikler seg som følge av alvorlig forgiftning med kjemiske eller naturlige giftstoffer (sulfonamider, sopp, biter av giftige dyr og insekter). 
• Marching hemoglobinuri, som kalles "soldat" sykdom, siden mekanisk hemolyse av røde blodlegemer er forbundet med en overdreven, intens belastning på føttene. 
• Kald paroksysmal hemoglobinuri er den sjeldneste formen for autoimmun hemolyse.
• Hemoglobinuri, hovedtegn og symptomer

Paroksysmal nattlig hemoglobinuri av Marietaafa-Mikeli

Nocturnal hemoglobinuri ble først beskrevet av den italienske legen Marchiafawa og hans to kolleger - Micheli og Shtryubingom, siden denne sjeldne syndromet ble kjent i forskjellige land variabelt - nattlig hemoglobinuri, paroksysmal nattlig hemoglobinuri Marchiafava-Micheli sykdom og Shtryubinga - Marchiafava.

Paroksysmal nattlig hemoglobinuri er en form for anemi, som er ekstremt sjelden. Det hemolytiske symptom karakteristisk konstant hemolyse av erytrocytter, som manifesterer episodisk (paroksysmal), ledsaget av trombose, og fører til beinmargshypoplasi. Hemoglobinuri av denne typen er diagnostisert hos unge av begge kjønn i alderen 20 til 40 år, sjeldnere hos eldre pasienter.

Symptomer som viser natthemoglobinuri, kan være multivariate og oftest manifestere tidlig på morgenen eller kvelden. Dette skyldes det karakteristiske trekket ved syndromet - nedbrytning av erytrocyter om natten, når blodets pH er noe redusert. Symptomer er febril tilstand, vondt og ledsmerter, generell svakhet, sløvhet og apati. Det er også mulig å farge på huden i ikteriske farge som paroksysmal nokturnal hemoglobinuri Marchiafava-Micheli ledsaget av en betydelig økning i lever (splenomegali). Hemolyseparoksysmer kan være forbundet med overdreven intensiv fysisk anstrengelse, alvorlig infeksjon, feil blodtransfusjon og kirurgisk operasjon. Også en av årsakene kan være innføring av jernholdige stoffer, i hvilket tilfelle paroksysmal hemoglobinuri betraktes som et midlertidig, forbigående symptom.

[15], [16], [17], [18], [19]

Natt hemoglobinuri, behandling

Den viktigste måten å stoppe intensiteten av hemolyse av røde blodlegemer er en transfusjon av opptete røde blodlegemer (transfusjon), som i motsetning til transfusjonen av friskt blod gir et positivt og stabilt resultat. Hyppigheten av transfusjoner avhenger av alvorlighetsgraden av hemoglobinuri, på indikatorene for pasientens tilstand, antas det at transfusjoner ikke skal være mindre enn fem.

Også paroksysmal nattlig hemoglobinuri blir behandlet med et anabole stoff - nerobol, som er et midlertidig symptomatisk middel. Etter at behandlingen er avsluttet, kan hemolyse gjenta seg igjen.

Som ytterligere tiltak vises jernholdige legemidler, antikoagulanter og hepatoprotektorer.

Profylakse av hemoglobinuri i dette skjemaet eksisterer ikke, prognosen vurderes som ugunstig: med konstant vedlikeholdsbehandling, overstiger pasientens forventede levetid ikke fem år. 

Marching hemoglobinuri

For første gang ble den beskrevet av den tyske legen Fleischer i slutten av det XIXte århundre, som viste oppmerksomheten til den uvanlig mørke, rødaktige fargen på urin fra soldaten. Han ble etterfulgt av sin kollega Foygl begynte å studere kommunikasjon belastning i form av multi-kilometer gange og utseendet på spor av hemoglobin i urinen til soldater i første verdenskrig. Det er interessant at under langvarig gå eller løpe på mykt underlag eller gress symptomer marsjere hemoglobinuria er ikke observert, dette syndromet er karakteristisk for dem som flytter på en hard, steinete eller tre overflaten.

Marching hemoglobinuri blir alltid diagnostisert i praktisk sunne, fysisk sterke mennesker, utsatt for langvarig løpende belastning - idrettsutøvere, soldater, reisende. Syndromet forblir uutforsket til slutten, fordi det ikke er noen forståelig forklaring på hvorfor det er nøyaktig belastningen på føttene som provoserer erytrocythemolyse, mens nesten alle musklene i kroppen blir utsatt for belastning. Ifølge en versjon forårsaker intensiv mekanisk aggresjon på fothuden ødeleggelse av røde blodlegemer i kapillærruten på føttens sål, og denne prosessen strekker seg til hele det hematopoietiske systemet.

Marching hemoglobinuri utvikler gradvis og sjelden ledsages av kuldegysninger, feber og feber. Det er en liten svakhet, som imidlertid kan forklares med generell fysisk tretthet fra en lang tur. Hovedsymptomet er hemoglobin frigjort i urinen og den karakteristiske fargen på urinen. Så snart marsjens last stopper, reduserer symptomatologien, blir urinen gradvis lettere. Laboratoriet blodprøver viser også ikke signifikante avvik fra normene, enten fra ROE eller fra leukocytter, bare et økt nivå av nøytrofiler og en akselerasjon av ROE er mulig. Marching hemoglobinuri blir ikke diagnostisert ofte, på grunn av at symptomene forsvinner sammen med fysisk stress. Syndromet er 100% gunstig og betraktes som godartet. 

Kald paroksysmal hemoglobinuri

Den mest sjeldne form for hemoglobinuri, som først ble beskrevet i begynnelsen av XIX-tallet som en av de typene erytrocythemolyse. Syndromet ble opprinnelig tenkt å være en konsekvens av nyrehemolyse, mens Dr. Rosenbachs nysgjerrige sinn ikke kom opp med en helt eksotisk type diagnose - kjøling av hånd eller fot i isaktig vann. Deretter ble Rosenbach-testen brukt på en mild måte - bare en finger ble avkjølt. Det ble også funnet at kald paroksysmal hemoglobinuri kan være en konsekvens av den underliggende sykdommen - syfilis, som senere ble bekreftet av to leger - Landsteiner og Donat.

Paroksysmisk kald hemoglobinuri er ekstremt sjelden, antall diagnostiserte tilfeller overstiger ikke 1/100 000 av alle pasientene. Men denne form for hemolytisk syndrom mye oftere detektert blant det totale antall pasienter er hemoglobinuri, blant pasienter med kald hemoglobinuri er dominert av personer diagnostisert med syfilis sykdom. I løpet av de siste tjue årene har interessen for UGS (paroksysmal kaldt hemoglobinuri) vokst betydelig i ferd med å studere syndrom avslørt at han har idiopatisk form, er det ikke forbundet med syfilis, og heller ikke med noen annen sykdom.

Hvis UGS er akutt, er det som regel alvorlige symptomer på grunn av en viral eller bakteriell sykdom, som influensa, meslinger, kusma, infeksiøs mononukleose. Wasserman reaksjon i slike tilfeller kan også være positiv, men på grunn av lav spesifisitet kan denne metoden ikke være et diagnostisk kriterium mot bakgrunnen av paroksysmisk kald hemoglobinuri.

Årsakene til utviklingen av paroksysmisk kald hemoglobinuri har ikke blitt fullstendig studert, men det har blitt fastslått at den intensive oppløsningen av erytrocytter provoserer kulden. Samtidig i blodplasmaet er det patologiske bifasiske autohemolysiner, oppkalt til ære for oppdagelsens forfattere - Donat og Landsteiner. Kjøling kan være hvilken som helst - sterk eller svak, noen ganger er det nok for en pasient å vaske hendene under rennende vann for å starte den patologiske hemolysen av røde blodlegemer etter en liten temperaturendring i retning av oppvarming. Symptomer som er typiske for UGS, ligner på andre akutte sykdommer, så ofte blir paroksysmisk kald hemoglobinuri diagnostisert ved senere utviklingsstadier. Hypertermi, smerter i magebukken, kulderystelser, gulaktig hudfarge og sclera, hepatomegali og splenomegali er symptomer på galleblære, hepatitt og så videre.

Hovedsymptomet på UGS var og forblir den karakteristiske fargen på urin og dens struktur - lagene, i hvilke nederste metemoglobin, hemoglobinsylindere oppdages. Behandlingen av paroksysmisk kald hemoglobinuri består i utelukkelse av kontakt med kalde provokatorer og terapi av den underliggende sykdommen, spesielt hvis det er syfilis. UGS, som utvikler seg mot bakgrunn av akutte virusinfeksjoner (influensa), trenger ikke spesifikk behandling og går sammen med en generell gjenoppretting. Den kroniske formen av kald hemoglobinuri har et mer alvorlig kurs, som ofte krever blodtransfusjon, administrering av antispasmodik. Generelt er paroksysmisk kald hemoglobinuri karakterisert ved fullstendig klinisk utvinning og har en gunstig prognose.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostikk hemoglobinuria

Hemoglobinuri skal differensieres fra et annet hemolytisk syndrom - hematuri (blodutslipp i urinen).

Til tross for de åpenbare tegn på farge (farving urin), objektiv og subjektiv kliniske symptomer hemoglobinuri bekreftet ved bruk av prøver av ammoniumsulfat, detritus og hemosiderin deteksjon i urinsediment er også informative "papir" test med elektroforese og immunoelektroforese bestemmelse av nærvær av protein i urinen.

[25], [26], [27], [28]

Behandling hemoglobinuria

• I alvorlige former, som for eksempel kald paroksysmal hemoglobinuri eller paroksysmal nattlig hemoglobinuri, er transfusjon av blod (erytrocytter) indikert. 
• Formål med anabole legemidler (antisomplementær virkning). 
• En lang løpet av behandling med antioksidanter for å redusere aktiviteten av peroksidoksydasjon av fett og deres derivater. 
• Antianemisk terapi, inkludert jernholdige legemidler. 
• Antitrombotisk terapi, utnevnelse av antikoagulantia direkte og indirekte virkning.