Hemoglobinuri

Hemoglobinuri er en av formene for hemolytisk anemi (hemoglobinemi), eller mer presist, et symptom på patologisk intravaskulær skade på røde blodlegemer (erytrocytter), når hemoglobin frigjøres en masse i det perivaskulære miljøet og urinen. Tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen er et direkte bevis på intensiv nedbrytning av røde blodlegemer, som kan være forårsaket av både en intern sykdom (influensa, lungebetennelse, akutt infeksjon) og en ekstern faktor - hypotermi, overdreven fysisk anstrengelse, skader, rus.

I en sunn tilstand kan blodplasma også inneholde en liten mengde hemoglobin - ikke mer enn 5 % av det totale plasmavolumet. En økning i hemoglobinnivåer til 20–25 % kan indikere medfødte forstyrrelser i proteinets strukturelle sammensetning (hemoglobinopati) - beta-thalassemia, sigdcelleanemi. Hemoglobinuri er preget av et betydelig overskudd av alle tillatte normer, når hemoglobinnivået når 200 %. Et slikt volum av blodpigment kan ikke behandles tilstrekkelig av makrofagsystemet (RES), og hemoglobin begynner å komme inn i urinen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fører til hemoglobinuri

Hemoglobinuri observeres ved noen blodsykdommer, transfusjon av blod fra en annen gruppe, forgiftning med noen fargestoffer (anilin) og giftstoffer (karbolsyre, kaliumklorat), omfattende brannskader, når mesteparten av hemoglobinet er i bundet tilstand, og den lille frie fraksjonen dannes på grunn av ødeleggelse av erytrocyttveggen. Ekte hemoglobinuri eksisterer ikke uten hemoglobinemi og tilhørende gulsott. Hemoglobinuri observeres også under langvarig fysisk anstrengelse, løping, gange osv.

Det er verdt å nevne de sjeldnere observasjonene der urinfarging kan være forårsaket av inntak av visse medisiner eller matvarer (f.eks. rødbeter). Urin kan få en mørkerød fargetone som følge av hemoglobinuri forårsaket av intravaskulær hemolyse og påfølgende frigjøring av fritt hemoglobin fra nyrene.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer hemoglobinuri

Det første åpenbare tegnet på hemoglobinuri er den mørkerøde fargen på urinen, som forklares av tilstedeværelsen av en stor mengde oksyhemoglobin i urinen. Urin som samles inn for analyse deles over tid inn i lag, det øvre laget blir gjennomsiktig, men beholder fargen, og partikler av dødt organisk materiale (detritus) er tydelig synlige i det nedre laget. Symptomer på hemoglobinuri utvikler seg raskt, ledsaget av verking og smerter i leddene, feber, en kraftig økning i kroppstemperatur, kvalme og oppkast og hodepine.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skjemaer

• Paroksysmal nattlig hemoglobinuri ved Marchiafava-Micheli (eller Strubing-Marchiafava sykdom) er en ervervet hemolytisk patologi der det er en konstant intravaskulær nedbrytning av defekte røde blodlegemer.
• Toksisk hemoglobinuri er en patologisk massehemolyse som utvikler seg som følge av alvorlig forgiftning med kjemiske eller naturlige giftstoffer (sulfonamider, sopp, bitt av giftige dyr og insekter).
• Mars hemoglobinuri, som kalles «soldatsykdom» fordi mekanisk hemolyse av røde blodlegemer er forbundet med overdreven, intens belastning på føttene.
• Kald paroksysmal hemoglobinuri er den sjeldneste formen for autoimmun hemolyse.
• Hemoglobinuri, hovedtegn og symptomer

Paroksysmal nattlig hemoglobinuri av Marchiafava-Micheli

Paroksysmal hemoglobinuri ble først beskrevet av den italienske legen Marchiafava og hans to kolleger, Micheli og Strubing. Siden den gang har dette sjeldne syndromet blitt kalt forskjellig i forskjellige land: nattlig hemoglobinuri, paroksysmal nattlig hemoglobinuri ved Marchiafava-Micheli og Strubing-Marchiafava sykdom.

Paroksysmal nattlig hemoglobinuri er en form for ervervet anemi som er ekstremt sjelden. Dette hemolytiske symptomet er karakterisert ved konstant hemolyse av røde blodlegemer, som manifesterer seg i anfall (paroksysmal), er ledsaget av trombose og fører til benmargshypoplasi. Hemoglobinuri av denne typen diagnostiseres hos unge mennesker av begge kjønn i alderen 20 til 40 år, sjeldnere hos eldre pasienter.

Symptomer på nattlig hemoglobinuri kan være multivariante og opptrer oftest tidlig på morgenen eller kvelden. Dette skyldes et karakteristisk trekk ved syndromet – nedbrytning av røde blodlegemer om natten, når blodets pH-verdi er noe redusert. Symptomer er feber, verking og smerter i leddene, generell svakhet, sløvhet og apati. Det er også mulig at huden blir gul, siden paroksysmal nattlig hemoglobinuri ved Marchiafava-Micheli er ledsaget av en betydelig økning i leveren (splenomegali). Paroksysmer av hemolyse kan være forbundet med overdreven intens fysisk aktivitet, alvorlig infeksjon, feil blodoverføring, kirurgi. En annen årsak kan være administrering av jernholdige legemidler, i hvilket tilfelle paroksysmal hemoglobinuri anses som et midlertidig, forbigående symptom.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nattlig hemoglobinuri, behandling

Hovedmetoden for å stoppe intensiteten av erytrocytthemolyse er transfusjon av tinte røde blodlegemer (transfusjon), som i motsetning til transfusjon av ferskt blod gir et positivt, stabilt resultat. Hyppigheten av transfusjoner avhenger av alvorlighetsgraden av hemoglobinuri, og av pasientens tilstandsindikatorer antas det at det bør være minst fem transfusjoner.

Paroksysmal nattlig hemoglobinuri behandles også med et anabolt legemiddel, nerobol, som er et midlertidig symptomatisk middel. Etter at legemidlet er seponert, kan hemolysen komme tilbake.

Jernholdige legemidler, antikoagulantia og hepatoprotektorer er indisert som tilleggstiltak.

Det finnes ingen forebygging for hemoglobinuri i denne formen, prognosen anses som ugunstig: med konstant vedlikeholdsbehandling overstiger ikke pasientens forventede levealder fem år.

Hemoglobinuri i mars

Det ble først beskrevet av den tyske legen Fleischer på slutten av 1800-tallet, som la merke til en uvanlig mørk, rødlig farge i urinen til en soldat. Etter ham begynte kollegaen Voigl å studere sammenhengen mellom belastningen i form av mange kilometer gange og forekomsten av spor av hemoglobin i urinen til soldater under første verdenskrig. Interessant nok er det ingen symptomer på hemoglobinuri i mars under lange turer eller løping på mykt underlag eller gress; dette syndromet er bare karakteristisk for de som beveger seg på en hard, steinete eller treaktig overflate.

Marshemoglobinuri diagnostiseres alltid hos praktisk talt friske, fysisk sterke personer som er utsatt for langvarig gangbelastning – hos idrettsutøvere, soldater, reisende. Syndromet forblir uutforsket til slutt, siden det ikke finnes noen klar forklaring på hvorfor det er belastningen på føttene som fremkaller erytrocytthemolyse, mens nesten alle kroppens muskler er utsatt for belastning. I følge én versjon forårsaker intens mekanisk aggresjon på fotens hud ødeleggelse av erytrocytter i fotsålens kapillærnettverk, deretter sprer denne prosessen seg til hele det hematopoietiske systemet.

Marshemboglobinuri utvikler seg gradvis og er sjelden ledsaget av frysninger, feber og forhøyet temperatur. Lett svakhet observeres, som imidlertid kan forklares med generell fysisk tretthet fra lange gange. Hovedsymptomet er hemoglobin utskilt i urinen og den karakteristiske fargen på urinen. Så snart marsjbelastningen stopper, avtar symptomene, og urinen blir gradvis lysere. Laboratorieblodprøver viser heller ikke signifikante avvik fra normen verken i ESR eller leukocytter, kun et økt nivå av nøytrofiler og en akselerert ESR er mulig. Marshemboglobinuri diagnostiseres ikke ofte, på grunn av at symptomene forsvinner sammen med fysisk aktivitet. Syndromet har en 100 % gunstig prognose og regnes som godartet.

Kald paroksysmal hemoglobinuri

Den sjeldneste formen for hemoglobinuri, som først ble beskrevet tidlig på 1800-tallet som en type erytrocytthemolyse. Syndromet ble opprinnelig ansett som en konsekvens av nyrehemolyse, inntil Dr. Rosenbachs nysgjerrige sinn kom opp med en helt eksotisk type diagnostikk - å kjøle ned en hånd eller fot i isvann. Deretter begynte Rosenbachs test å bli brukt i en skånsom versjon - bare én finger ble kjølt ned. Det ble også slått fast at kald paroksysmal hemoglobinuri kan være en konsekvens av den underliggende sykdommen - syfilis, noe som senere ble bekreftet av to leger - Landsteiner og Donat.

Paroksysmal kald hemoglobinuri er ekstremt sjelden, antallet diagnostiserte tilfeller overstiger ikke 1/100 000 av alle pasienter. Denne formen for hemolytisk syndrom oppdages imidlertid mye oftere blant det totale antallet pasienter med hemoglobinuri, og blant pasienter med kald hemoglobinuri dominerer personer med diagnostisert syfilitisk sykdom. I løpet av de siste tjue årene har interessen for PCH (paroksysmal kald hemoglobinuri) økt betydelig, og i studiet av syndromet ble det funnet at det også har en idiopatisk form, det vil si at det ikke er assosiert med syfilis eller noen annen sykdom.

Hvis PCH er akutt, forklares alvorlige symptomer som regel av en virus- eller bakteriesykdom, som influensa, meslinger, kusma, infeksiøs mononukleose. Wasserman-reaksjonen kan i slike tilfeller også være positiv, men på grunn av dens lave spesifisitet kan ikke denne metoden være et diagnostisk kriterium mot bakgrunnen av paroksysmal kald hemoglobinuri.

Årsakene til utviklingen av paroksysmal kald hemoglobinuri er ikke fullt ut forstått, men det er fastslått at det er kulde som fremkaller intensiv nedbrytning av røde blodlegemer. I dette tilfellet vises patologiske tofase autohemolysiner i blodplasmaet, oppkalt etter forfatterne av oppdagelsen - Donat og Landsteiner. Avkjølingen kan være hvilken som helst - sterk eller svak, noen ganger er det nok for pasienten å vaske hendene under rennende vann for å starte patologisk hemolyse av røde blodlegemer etter en liten temperaturendring mot oppvarming. Symptomene som er karakteristiske for PCH ligner på tegnene på andre sykdommer som oppstår i akutt form, så oftest diagnostiseres paroksysmal kald hemoglobinuri i de sene stadiene av utviklingen. Hypertermi, smerter i mageregionen, frysninger, gulaktig farge på hud og senehinne, hepatomegali og splenomegali - dette er symptomer på sykdommer i galleblæren, hepatitt og så videre.

Hovedsymptomet på paroksysmal kald hemoglobinuri var og forblir den karakteristiske fargen på urinen og dens struktur - lag, i hvilke methemoglobin- og hemoglobinsylindere oppdages i det nedre. Behandling av paroksysmal kald hemoglobinuri består i å eliminere kontakt med kuldeprovokatører og behandle den underliggende sykdommen, spesielt hvis det er syfilis. Paroksysmal kald hemoglobinuri, som utvikler seg mot bakgrunn av akutte virusinfeksjoner (influensa), krever ikke spesifikk behandling og går over med generell bedring. Den kroniske formen for kald hemoglobinuri har et mer alvorlig forløp, og krever ofte blodtransfusjon og administrering av krampeløsende legemidler. Generelt er paroksysmal kald hemoglobinuri preget av fullstendig klinisk bedring og har en gunstig prognose.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostikk hemoglobinuri

Hemoglobinuri bør differensieres fra et annet hemolytisk syndrom – hematuri (frigjøring av blod i urinen).

Til tross for åpenbare fargetegn (urinfarging), er subjektive og objektive kliniske symptomer, hemoglobinuri bekreftet ved hjelp av ammoniumsulfattester, påvisning av detritus og hemosiderin i urinsediment, og en "papir"-test med elektroforese og immunelektroforese, som bestemmer tilstedeværelsen av protein i urinen, også informative.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Behandling hemoglobinuri

• Ved alvorlige former, som for eksempel kald paroksysmal hemoglobinuri eller paroksysmal nattlig hemoglobinuri, er blodtransfusjon (erytrocytter) indisert.
• Resept på anabole legemidler (antikomplementær virkning).
• Langtidsbehandling med antioksidanter for å redusere aktiviteten til lipidperoksidasjon og dets derivater.
• Antianemisk behandling inkludert jernholdige legemidler.
• Antitrombotisk behandling, administrering av direkte og indirekte antikoagulantia.