Gallesteinssykdom hos barn

Gallesteinsykdom hos barn er en dystrofisk-dysmetabolisk sykdom karakterisert ved dannelse av steiner i galleblæren eller gallegangene. Gallesteinsykdom hos barn er en multifaktoriell sykdom ledsaget av dannelse av steiner i galleblæren og/eller gallegangene.

ICD-10-koder

• K80. Gallesteinsykdom [kolelithiasis].
• K80.0. Gallestein med akutt kolecystitt.
• K80.1. Gallestein med annen kolecystitt.
• K80.2. Gallestein uten kolecystitt.
• K80.3. Gallesteiner med kolangitt.
• K80.4. Gallesteiner ved kolecystitt.
• K80.5. Gallesteiner uten kolangitt eller kolecystitt.
• K80.8. Andre former for kolelitiasis.

Epidemiologi

Forekomsten av gallesteinsykdom er 10–20 % av den voksne befolkningen, i Irland – 5 %, i Storbritannia – 10 %, i Sverige – 38 %, i Japan – 8–9 %. Blant nordamerikanske indianere – opptil 32 %. Forekomsten av gallesteinsykdom blant barn er ukjent.

Kolelitiasis rammer 10–20 % av den voksne befolkningen. Gallestein kan dannes i alle aldre, men kolelitiasis observeres sjeldnere hos barn under 10 år enn hos voksne. I løpet av de siste 10 årene har forekomsten av kolelitiasis blant barn økt fra 0,1 til 1,0 %. Gallesteinsykdom er vanligere hos skolebarn; blant barn under 7 år blir gutter syke dobbelt så ofte som jenter; i alderen 7–9 år er det ingen kjønnsforskjeller i forekomsten av sykdommen; i alderen 10–12 år blir jenter syke dobbelt så ofte som gutter. De fleste barn har bilirubinstein før puberteten, og i puberteten og ungdomsårene kolesterolstein.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsaker til gallesteinsykdom hos barn

Kolestein er et alvorlig medisinsk problem i alle økonomisk utviklede land. Steiner finnes oftest i galleblæren, men de kan også dannes i gallegangene. Tre faktorer spiller en ledende rolle i prosessen med steindannelse hos barn:

• arvelig predisposisjon;
• generelle metabolske forstyrrelser;
• anomalier i utviklingen av gallegangene.

Mot bakgrunnen av steindannelse i galleblæren hos barn utvikler det seg inflammatoriske forandringer - kalkuløs kolecystitt.

Inflammatoriske forandringer i galleblæren utvikler seg i flere stadier.

1. Innledende stadium (I) - arbeidshypertrofi av organet med moderat uttrykt inflammatorisk aktivitet og økt reaksjon i mikrosirkulasjonssengen.
2. Overgangsstadium (II) - første tegn på dekompensasjon, intensivering av dystrofiske, destruktive prosesser i alle lag av galleblæreveggen.
3. Stadium av dekompensasjon av den patologiske prosessen (III) - utvikling av destruktive forandringer og sklerose i det muskulære og submukosale laget av galleblæren, sirkulasjonsforstyrrelser.

Årsaker til gallesteinsykdom

[ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på gallestein hos barn

Symptomer på gallesteinsykdom i barndommen er varierte og ofte uspesifikke. Halvparten av pasientene har lavsymptomatisk steinbærerskap. Arten av kliniske manifestasjoner påvirkes av det autonome nervesystemet. Hypersympatikotoni er preget av en typisk smerteform, ved asympatikotoni observeres et lavsymptomatisk forløp oftere, ved vagotoni oppstår sykdommen under dekke av andre mage-tarmsykdommer. Arten av smertesyndromet avhenger av lokaliseringen av steinen. Et anfall av akutte magesmerter oppstår når en stein kommer inn i galleblærens hals. Leverkolikk er sjelden og er preget av akutte magesmerter, oppkast og gulsott.

• Sykdomsforløp:
• 1. år - stadium I betennelse, forstyrrelse av micelledannelse, utfelling av steiner;
• 2. år - forverring av metabolske prosesser i leveren, stadium II betennelse, omkrystalliseringsprosess i steiner;
• 3. år - stadium III betennelse, forstyrrelse av leverens proteinsyntetiserende funksjon, redusert syntese av albuminer, immunoglobuliner, hemming av fagocytisk aktivitet;
• mer enn 3 års sykdom - penetrering av pigment inn i steinen, økt sannsynlighet for infeksjon i galleblæren, akutt og kronisk bakteriell kolangitt. Metabolske forstyrrelser og steindannelse er assosiert med den patologiske HLA-fenotypen - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Symptomer på gallesteinsykdom

Klassifisering av gallesteinsykdom

• Fase I - initial eller pre-stein:
  • tykk heterogen galle;
  • dannelse av galleslam med inkludering av mikrolitter; kittlignende galle; kombinasjon av kittlignende galle med mikrolitter.
• Fase II - dannelse av gallestein:
  • lokalisering: i galleblæren; i den felles gallegangen; i levergangene;
  • antall steiner: enkelt: flere; o sammensetning: kolesterol; pigment; blandet;
  • Klinisk forløp: latent; med kliniske symptomer - smertefull form med typisk gallekolikk; dyspeptisk form; under dekke av andre sykdommer.
• Stadium III er stadiet med kronisk tilbakevendende kalkholdig kolecystitt.
• Stadium IV er komplikasjonsstadiet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Screening

Påvisning av gallestein i galleblæren ved hjelp av ultralyd.

Diagnose av kolelithiasis hos barn

Diagnosen av kolelithiasis er basert på ultralyd, som tillater påvisning av steiner, og røntgenundersøkelse, som tillater bestemmelse av graden av steinforkalkning.

Diagnose av kolelithiasis hos barn

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling av kolelithiasis hos barn

Behandling av gallesteinsykdom inkluderer følgende tiltak:

• diettterapi - mekanisk og kjemisk skånsom ernæring (ekskluder eggeplommer, stekt og fet mat, ferske bakevarer, sjokolade, fløte, rømme, salte og krydrede retter);
• forebygging av kolekinetisk virkning;
• kirurgisk behandling;
• ursodeoksykolsyrepreparater;
• kombinasjonsbehandling.

Ursodeoksykolsyre

Ursodeoksykolsyre har flere effekter: antikolestatisk, litolytisk, hypokolesterolemisk (legemidlet er kun foreskrevet for kolesterolsteiner mindre enn 1,5 cm i diameter, for små suspenderte steiner i mengder på mer enn 10), antifibrolytisk, immunmodulerende (regulering av apoptose), antioksidant.

Virkningsmekanisme for ursodeoksykolsyre:

• erstatning av gallesaltmangel;
• hemming av syntesen og absorpsjonen av kolesterol (reduksjon av konsentrasjonen i galle);
• forebygging av redannelse av kolesterolkrystaller;
• oppløsning av kolesterol-gallestein;
• dannelse av flytende krystaller.

Behandlingen utføres i 24 måneder, kontinuerlig administrering av legemidlet i alderstilpasset dose er nødvendig med et intervall på ikke mer enn 7 dager. Ultralyd utføres hver 3. måned.

Optimal doseringsregime for ursodeoksykolsyre hos barn:

• kolestase hos nyfødte i forbindelse med total parenteral ernæring - opptil 45 mg/(kg x dag) én gang om natten;
• neonatal kolestase - 30–40 mg/(kg x dag);
• kolelitiasis - 10–15 mg/(kg x dag);
• Primær skleroserende kolangitt - 12–15 mg/(kg x dag). Ursodeoksykolsyrepreparater: ursofalk, ursosan, chenofalk (kapsler på 250 mg).

Bivirkninger: diaré, kløe, økt transaminaseaktivitet, forkalkning av gallestein.

Hvordan behandles gallesteinsykdom?

Ved bruk av ursodeoksykolsyre løses små steiner (opptil 0,5 cm i diameter) opp i 100 % av tilfellene; enkeltsteiner opptil 1 cm i diameter løses opp i 70 % av tilfellene; flere steiner opptil 1,5 cm i diameter, som opptar opptil 1/3 av blærevolumet, løses opp i 60 % av tilfellene. Hos barn anbefales det å starte behandlingen for kolelitiasis med en dose ursodeoksykolsyre med en hastighet på 10 mg / kg x dag) i 2 doser - 2/3 av den daglige dosen tas om kvelden, tatt hensyn til økningen i kolesterolsyntese om natten. Terapien er langvarig - fra 6 måneder til 2 år. Etter at steinen er oppløst, er det nødvendig å ta et litolytisk legemiddel i ytterligere 3 måneder. Litolytisk terapi kombineres med hepatoprotektorer - Essentiale-N, Hepatofalk, etc.