Epispadier og blæreekstrofi: En gjennomgang av informasjon

Abnormaliteter gruppen "ecstrophy epispadi" er en kombinasjon av en rekke defekter, forent enkelt etiologi og ventrale overflate defekt i det minste en del av blæren og urinrøret. Definisjonen foreslått i Gerhardt og Jeff 1996 g. Manifestasjoner uregelmessigheter som strekker seg fra cloacal extrophy opp capitate epispadi. Klassiske schistocystis uttrykt i fravær av frontveggen av magen og den nedre halvdel av frontveggen. Denne sykdommen er kombinert med epispadi og divergensen til symfyseprovokasjonstester, og ofte med samtidig underutvikling av testiklene, kryptorkisme, aplasi av en eller to svamplegemene, hypoplasi av prostata hos menn og forskjellige uregelmessigheter i genitalia i piker. Oftest dette avviket er definert som et sett med "ecstrophy epispadi" omfatter de patologiske tilstander:

• epispadi;
• delvis eksstrofi;
• klassisk eksstrofi;
• ekstrofiya kloaki;
• varianter av eksstrofi.

Formelt, for første gang i detalj beskrev eksstrofi som en medfødt misdannelse i 1597 av Grafenberg, men referanser til denne anomali ble funnet på assyriske tabletter laget 2000 år f.Kr. De første forsøkene på å behandle defekten ble straks gjennomført i midten av 1800-tallet. Kirurger opprettet en normal anastomose mellom blæren og sigmoid-kolon, men bare hos enkeltpatienter kunne effektivt lede urin i endetarmen og samtidig skjule defekten i den fremre bukvegg. En av de første vellykkede operasjonene ble utført av Eyrs: han klarte å skjule den nakenes slimhinne og redusere smerten forbundet med irritasjonen hennes. Trendelenburg i 1906 gjorde et forsøk på å lukke blæren, utfører en cystektomi i kombinasjon med antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young rapporterte den første suksessen - oppbevaring av urin ved hjelp av blærens plasty. Den andre fasen Sheikh blære er formet til et rør, og jenta forble tørt i 3 timer. Men inntil 50-årene av det forrige århundre, de fleste kirurger foretrekker å anvende korreksjons extrophy fjerning av blæren og tarmen tilbaketrekkings over natten.

Om den bilaterale iliac osteotomi i kombinasjon med blærens plast, rapporterte Schulz i 1954. En uke etter fjerning av kateter fra blæren begynte jenta å holde urin. Dermed kommer tilnærming av beinene med bilateral bilateral iliac osteotomi å gi en bedre funksjon av urinretensjonsmekanismen som involverer muskler i den urogenitale membran. Senere ble blærenes plast mer vanlig, spesielt etter at et stort antall rapporter om tilbakevendende pyelonefrit og progressiv kronisk nyresvikt dukket opp etter urindirigering til tarmen. Imidlertid er det en svært vanskelig oppgave å skape en mekanisme for akseptabel retensjon av urin hos pasienter med blæreeksstrofi.

I de siste tiårene har rekonstruksjonen blitt mye brukt. Plast i de første dagene etter fødselen av barnet letter reduksjonen av bein uten osteotomi og reduserer dysplastiske endringer i slimhinnen. I 1-2-åringer, når du korrigerer epispadias, er urinrøret plast og penis er rettet. Disse prosedyrene gir veksten av blæren, som er nødvendig for plastens nakke. Rekonstruksjon av livmorhalsen i kombinasjon med antireflux transplantasjon av urinledene inn i detrusorbunnen øker volumet av blæren, og ved behandlingens slutt beholder pasientene vanligvis urin.

Grady og Mitchell foreslo i 1999 å kombinere primærplast med plasten av penis og urinrør hos nyfødte. På grunn av en betydelig økning i volum og varighet av operasjonen ble denne teknikken imidlertid ikke mye brukt.

Således er den moderne behandlingsstadiet av epiphadia exstrophy-komplekset forbundet med kirurgeres ønske om å gi akseptabel urinretensjon og dannelse av normale kjønnsorganer uten å svekke nyre- og seksuelle funksjoner.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Hyppigheten av eksstrofi varierer fra 1 til 10 000 til 1 av 50 000 nyfødte. Tilstedeværelsen av eksstrofi hos en av foreldrene øker sannsynligheten for forekomsten hos barn. Ifølge oppsummeringsstatistikk forekommer 9 tilfeller av eksstrofi hos 2500 søsken, og risikoen for å få barn med en anomali er 3,6%. Av de 215 barna født til foreldre med eksstrofi, tre arvet det (1 barn for 70 nyfødte).

Ifølge andre data hadde ingen av 102 foreldre eller senere egne barn med denne anomali. Årsakene til uoverensstemmelsene i dataene er ikke klare. Imidlertid er risikoen for å få barn med eksstrofi i familier der noen har denne anomali, til å være ca 3%. Forholdet mellom klassisk eksstrofi hos gutter og jenter er henholdsvis 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]