Embryologi og patofysiologi av epispadias og blæreutstrofi

Mesenkymet fra den primitive sporet, migrerer, vokser mellom disse to lagene, styrker poduktalområdet under regresjonen av kloakkmembranen. Før kloakkemembranen bryter den urelektale sammenfellingen sammen, og deler cloaca i urogenitale og anal komponenter. Som et resultat av membranbrudd, opptrer et urogenitalt (urogenitalt) hull i basen av kjønns tuberkel.

Teorien er at epispadi oppstår når genital tuberkel blandet hale til stedet der det urogenitale fold deler Cloaca. Et senere brudd på kloakkemembranen kan resultere i at dorsaldelen av urinrøret blir avdekket. Fortsatt kaudal forskyvning av tuberkel hindrer migrering av mesoderm til midtlinjen, og fører til blære Ekstrofi. Vi kan anta at hvis dette patologi er forårsaket av hale forskyvning av genital tuberkel, bør avvik knyttet til minimum forskyvning (epispadi) møtes oftere enn onder forårsaket av senere ytterligere forskyvning (klassisk blære Ekstrofi), men det er det ikke.

Dersom forskyvning av genital tuberkel er årsaken til feilen, må det forventes at en dramatisk endring i penis bort fra kjønnshår tuberkel må oppfylle minst av og til, men det skjer aldri med blære Ekstrofi. Gitt det ovenstående har det blitt teoretisert at den normale overføringen av mesenchymale cloacal membran mellom platene når blæren extrophy brutt på grunn av den økede tykkelse av membranen. En forsinket ruptur av membranen uten styrking av det mesodermale laget kan føre til dannelse av blæreutstrofi.

En interessant teori om etiologi av komplekse "Ekstrofi-epispadi" og hypospadi foreslått FD Stephens og JM Hutson (2005), hevder at nøkkelrolle i utviklingen av denne defekten spiller embryo hale.

I løpet av det 13. Utviklingsstadiet (28 dager) ser man at embryoenes hale er rettet inn i navlestrengregionen, noe som resulterer i at embryonhernier og andre navlestangsdefekter utvikler seg. Tilsvarende har det vært antydet at embryoens hale kan virke ved å komprimere regionen av kjønnsorganene som danner og bryter sammen forbindelsen mellom kloakkbukkene og kloakkemembranen. Ulike varighet og trykkkraft fører til uregelmessigheter av forskjellige grader. Sterkt hale trykk på området av kloakk tuberkler og kloakkemembranen gjennom hele svangerskapet kan føre til dannelse av cloacal exstrophy. Mindre alvorlig påvirkning gjennom hele svangerskapet bidrar til oppkomsten av klassisk eksstrofi.

Sterkt hale trykk på kjønnsområdet i første halvdel av graviditeten og eliminering av denne effekten i andre halvdel fører til lukkede former for eksstrofi eller totale epispadier med divergens av beinene. Overflatetrykket av embryoens hale på penisområdet i andre halvdel av graviditeten skaper forhold for utseendet på stamme-episoden, uten å forstyrre sammensmeltningen av kjønnsymfysen. Denne teorien tillater oss å forklare hvorfor de enklere formene av defekten, som f.eks. Epispadia, er mindre vanlige enn de alvorlige (klassisk eksstrofi). Lignende brudd på embryogenese fører til utvikling av en annen vice av penis - hypospadier. Ifølge forfatteren av hypotesen forhindrer overflatetrykket av halen på kjønnsområdet i senere termer av fosterutvikling lukking av urinrøret og dannelsen av skrotumet. Denne teorien er også egnet for å forklare mekanismen for cloacal exstrophy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]