Sykdommen ble først beskrevet i 1956 av de engelske hudlegene Sneddon og Wilkinson. Inntil nylig diskuterte litteraturen spørsmålet om hvorvidt sykdommen er en uavhengig nosologisk form for dermatose, eller om pustulær psoriasis, Hebras herpetiforme impetigo, pustulær form av Dührings dermatitt og en rekke andre hudsykdommer skjuler seg under masken.