Keratodermi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Keratoderma - en gruppe dermatoser som er preget av brudd på keratiniseringsprosessene, - overdreven horndannelse hovedsakelig av palmer og såler.

Årsakene og patogenesen til sykdommen er ikke fullstendig klarlagt. Forskning har fastslått at Keratoderma forårsaket av mutasjoner i gener som koder for keratin 6, 9, 16. I patogenesen av stor viktighet er vitamin A-mangel hormonell dysfunksjon, særlig kjønnskjertlene, bakterie- og virusinfeksjoner. De er et av symptomene på arvelige sykdommer og svulster i indre organer (parapsorisk keratoderma).

Symptomer. Skille diffuse (Keratoderma Unna-Toast, Keratoderma Meleda, Keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya Keratoderma og syndromer, inkludert diffus Keratoderma som en av de viktigste symptomer) og fokal (disseminert flekket Keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone avgrenset Keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti lineær Keratoderma Fuchs et al.) Keratoderma.

Keratoderma av Wyna-Toast (synonymer: medfødt ichthyosis av palmer og såler, Wyna-Toasts syndrom) overføres autosomalt dominant. Diffus overflødig keratinisering av huden på palmer og såler (noen ganger bare sålene), som utvikler seg i de to første årene av livet, er notert. Hud og patologisk prosess begynner med en liten fortykkelse av håndflatens hud og såler i form av et bånd av erytem livid farge på grensen med sunn hud. Over tid ser jevne, gullige, kåt lag ut på overflaten. Lesjonen går sjelden til baksiden av håndleddene eller fingrene. Noen pasienter kan utvikle overfladiske eller dype sprekker og lokal hyperhidrose er notert. I tilfelle av onkel observert av forfatteren på morens side, led broren og sønnen keratoderma av Wyna-Toast.

Tilfeller av negleskader (fortykning), tenner, hår med keratoderma av Wyna-Toast i kombinasjon med ulike anomalier av skjelettet og patologi av indre organer, nervøse og endokrine systemer, er beskrevet.

Histopatologi. Histologisk undersøkelse viser uttalt hyperkeratose, granulose, acanthosis, små inflammatoriske infiltrater i det øvre laget av dermis. Differensiell diagnose. Sykdommen må differensieres fra keratoderma av andre typer.

Keratoderma Meleda (synonymer: Meleda sykdom, medfødt progressiv akrokeratoma, palmar-plantar keratose transgradientny Siemens, arvelig palmar-plantar keratose progradiently hvem) arvet autosomal recessiv. Med denne form for keratoderma, oppstår tykke, kåte lag med gulbrun farge med dype sprekker. På kantene av lesjonen er en lilla lilla rand flere millimeter i bredde synlig. Karakteristisk er overgangen til prosessen til baksiden av hender og føtter, underarmer og ben. De fleste pasienter har lokal hyperhidrose. I denne forbindelse, på overflaten av håndflater og fotsåler blir fuktig og tildekket med sorte prikker (kanaler svettekjertler).

Sykdommen kan utvikles med 15-20 år. Negler tykkere, deformert.

Histopatologi. Histologisk undersøkelse avslører hyperkeratose, noen ganger - akanthose, i papillærlaget av dermis - kronisk inflammatorisk infiltrat.

Differensiell diagnose. Keratoderma Melle må skille seg fra keratoderma Unny-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (synonym: palmar-plantar hyperkeratose med periodontitt) er arvet autosomalt-resessivt.

Sykdommen manifesterer seg i 2-3 år av livet. Det kliniske bildet av sykdommen ligner Melle. I tillegg er endringene i tennene (uregelmessigheter ved utbrudd av meieri og permanente tenner med utviklingen av karies, gingivitt, raskt utviklet paradontose med for tidlig tanntap) karakteristiske.

Histopatologi. Histologisk undersøkelse viser en fortykkelse av alle lag av epidermis, spesielt av de kåte, i dermis - ubetydelige celleklynger av lymfocytter og histiocytter.

Differensiell diagnose. Sykdommen skal skilles fra andre keratodermier. I dette tilfellet er en viktig karakteristisk egenskap den karakteristiske patologi av tennene, som ikke forekommer i andre former for arvelig diffus keratoderma.

Mutiliruyuschaya Keratoderma (synonymer: Fonvinkelya syndrom, arvelig mutiliruyuschaya keratome) - en slags diffus Keratoderma, arvelig autosomal dominant. Det utvikler seg på 2. Livsår, det er preget av diffuse kåte lag på huden på palmer og såler med hyperhidrose. Over tid dannes snorlignende spor i fingrene, noe som fører til kontraster og spontan amputasjon av fingrene. Follikulær keratose uttrykkes på baksiden av hendene, så vel som i albuen og kneleddene. Spikerplater forandret seg (ofte av typen urglass). Saker av hypogonadisme, rubinalopecia, hørselstap, pachyonihia er beskrevet.

Histopatologi. Histologisk undersøkelse avslører kraftig hyperkeratose, granulose, acanthosis, i dermis - små inflammatoriske infiltrater, bestående av lymfocytter og histiocytter.

Differensiell diagnose. Ved differensiering av muterende keratoderma fra andre former for diffus keratodermi, bør mutasjonseffekten, ukarakteristisk for andre former, først og fremst tas i betraktning. Ved å utføre differensialdiagnostikk av alle former for diffus keratoderma, må det huskes at det kan være en av de viktigste symptomene på en rekke arvelige syndromer.

Behandling. I den generelle behandlingen av keratoderma, vises neotigazon. Dosen av stoffet avhenger av alvorlighetsgraden av prosessen og er 0,3-1 mg / kg av pasientens vekt. I fravær av neotigazon anbefaler vitamin A i en dose på 100 til 300 000 mg per dag i lang tid. Ekstern terapi består i bruk av salver med aromatiske retinoider, keratolytiske og steroide midler.

[1], [2], [3],