Subcorneal pustulose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Subkorneal pustulose av Sneddon-Wilkinson er en kronisk tilbakefallende sykdom som forekommer oftere hos kvinner over 40 år.

Synonym: Sneddon-Wilkinsons sykdom

Sykdommen ble først beskrevet i 1956 av de engelske hudlegene Sneddon og Wilkinson. Inntil nylig diskuterte litteraturen spørsmålet om hvorvidt sykdommen er en uavhengig nosologisk form for dermatose, eller om pustulær psoriasis, Hebras herpetiforme impetigo, pustulær form av Dührings dermatitt og en rekke andre hudsykdommer skjuler seg under masken.

Årsakene til og patogenesen til subkorneal pustulose er ukjent. Samtidige infeksjoner, immunologiske og endokrine lidelser spiller en viktig rolle i utviklingen av sykdommen.

Symptomer på subkorneal pustulose. Sykdommens utbrudd er noen ganger assosiert med hormonelle forstyrrelser som følger med tyreotoksikose, graviditet og fødsel, hos noen pasienter - med psykisk traume. Huden på overkroppen og de proksimale delene av ekstremitetene er hovedsakelig påvirket. Utslettet er representert av pustler omgitt av en smal kant av hyperemi, noen ganger gruppert. Pustlene åpner seg raskt, og som et resultat dominerer polysykliske erosjoner dekket av skorper med fragmenter av pustulose langs periferien i det kliniske bildet. Etter helbredelse av erosjonene forblir hyperpigmentering ofte. Sykdommen har et mer godartet forløp sammenlignet med andre former for generalisert pustulose, pasientenes tilstand er ubetydelig forstyrret. En kombinasjon med gangrenøs pyodermi er beskrevet.

Subkorneal pustulose kjennetegnes av dannelsen av overfladiske pustler - flyktenuler, som oppstår på en erytematøs base, har en tendens til å være grupperte og herpetiforme. Den foretrukne lokaliseringen av utslettet er huden på overkroppen, lemmene, lyske- og aksillære folder. Pustlene brister raskt, og innholdet tørker opp til gulaktige skorper, langs periferien av hvilke det er rester av det hornete laget av epidermis. Etter at elementene har forsvunnet, gjenstår rosa og deretter svakt pigmenterte flekker. Akantolytiske celler finnes i innholdet i flyktenulene. Nikolskys symptom kan være positivt. Utseendet til utslettet og dets videre utvikling er vanligvis ikke ledsaget av subjektive sensasjoner. Noen ganger er det en ustabil og lett kløe i huden. Pustlene er vanligvis sterile. Slimhinner påvirkes ekstremt sjelden. Sykdommen er langvarig, med remisjoner. Pasientenes generelle tilstand er tilfredsstillende. Forverringer forekommer ofte om sommeren.

Histopatologi ved subkorneal pustulose. Pustlene er plassert rett under stratum corneum, som er mest karakteristisk for denne dermatosen. I den øvre delen av selve huden er det bare de mest ubetydelige fenomenene med uspesifikk betennelse som er observert.

Patomorfologi ved subkorneal pustulose. I epidermis er det en lett akantose, områder med parakeratose. Pustler dannes rett under stratum corneum, inneholder nøytrofile granulocytter, fibrin, epitelceller, enkeltstående eosinofile granulocytter og lymfocytter. De er vanligvis unilokulære. Pustullaget dannes av det parakeratotiske stratum corneum, bunnen er det granulære laget. Spongiose og eksocytose observeres under pustlene. I det papillære laget av dermis under pustlene er det ødem og perivaskulære infiltrater bestående av lymfocytter, histiocytter, nøytrofile granulocytter og enkeltstående eosinofile granulocytter. I noen tilfeller kan pustlene, som øker i størrelse, fange hele tykkelsen av epidermis, noen ganger trenge inn i dermis. Slike pustler inneholder nøytrofile granulocytter og et stort antall eosinofile granulocytter. Bakteriologisk undersøkelse avslører ingen mikroorganismer i dem. I gamle lesjoner er epidermis noe fortykket, og tydelig definerte pustler fylt med nøytrofile granulocytter og deres enzymer finnes under det godt bevarte stratum corneum. Pustlene påvirker bare de overfladiske lagene av epidermis. Dypere er det massivt intercellulært ødem og penetrasjon av individuelle nøytrofile granulocytter fra dermis; i den øvre delen av sistnevnte er kapillærene kraftig utvidet, alvorlig ødem og mindre infiltrat observeres. Elastiske og kollagenfibre er uten noen spesielle endringer.

I følge det histologiske bildet skiller subkorneal pustulose seg fra andre generaliserte pustuloser ved pustlenes plassering, fraværet av Kogoys svampformede pustler og den begrensede inflammatoriske reaksjonen i dermis.

Sykdommens histogenese har blitt dårlig studert. Det legges vekt på immunkomplekser som finnes i pasientenes blodserum. Sykdommen kan provoseres av legemidler, infeksjoner og andre faktorer, inkludert svulster. Elektronmikroskopisk undersøkelse har vist at cytolyse av celler i de øvre lagene av epidermis, spesielt granulære, utvikler seg rundt pustulen, med dannelse av subkorneale sprekker. Sammen med anerkjennelsen av subkorneal pustuloses uavhengighet, finnes det oppfatninger om at det er en av variantene av pustuløs psoriasis, Dührings dermatitis herpetiformis.

Differensialdiagnose. Sykdommen bør skilles fra den pustulære varianten av herpetiform dermatitt, herpetiform impetigo av Hebra, pustulær psoriasis og pemfigus.

Behandling av subkorneal pustulose. Det finnes ingen effektive terapeutiske behandlinger. Antibiotika, sulfoner, glukokortikoider, retinoider, fototerapi eller en kombinasjon av fototerapi og retinoider brukes. Anilinfargestoffer og salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika foreskrives eksternt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]