Subcorneal pustulose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Subkorneal pustulose Sneddona-Wilkinson - en kronisk tilbakefallende sykdom som forekommer oftere hos kvinner over 40 år.

Synonym: Sneddon-Wilkinson's sykdom

Sykdommen ble først beskrevet i 1956 av engelsk dermatologer Sneddon og Wilkinson. Inntil nylig i litteraturen diskutert hvorvidt sykdommen er uavhengig nosologisk form av dermatose eller under masken skjuler pustuløse form, impetigo herpetiformis Hebra, pustuløse form av eksem Duhring og en rekke andre hudsykdommer.

Årsakene og patogenesen av subkorneale pustler er ikke kjent. I fremveksten av sykdommen spilles en viktig rolle av samtidig infeksjoner, immunologiske og endokrine sykdommer.

Symptomer på subkorneale pustler. Utbruddet av sykdommen er noen ganger forbundet med hormonelle lidelser som følger tyrotoksikose, graviditet og fødsel, hos noen pasienter med mentalt traume. Huden på stammen og proksimale deler av ekstremitetene er hovedsakelig påvirket. Utslettene er representert av pustler omgitt av en smal rand av hyperemi, noen ganger gruppert. Pustler åpnes raskt, og som resultat er polycykliske erosjoner, dekket med skorpe med utklipp av dekkkapsler rundt periferien, i det kliniske bildet. Etter helbredelse av sårene forblir hyperpigmentering ofte. Sykdommen har et gunstig kurs sammenlignet med andre former for generaliserte pustler, tilstanden til pasientene er ubetydelig. En kombinasjon med gangrenøs pyoderma er beskrevet.

Subcorneal pustulose er preget av dannelsen av overfladisk plassert pustler - fliken, som oppstår på erytematøs base, har en tendens til å gruppere og herpetiform arrangement. Favorittstedet for utslettene - skinn på stammen, ekstremiteter, inngrep og aksillære bretter. Dekk av pustler brister raskt, og innholdet deres helles i gulaktige skorper, i periferien der det er utklipp av stratum corneum i epidermisene. Etter oppløsning av elementene forblir rosa og deretter litt pigmenterte flekker. I innholdet av fliktene finnes det akantholytiske celler. Symptomet på Nikolsky kan være positivt. Utseendet på utslett og dets etterfølgende utvikling blir vanligvis ikke ledsaget av subjektive opplevelser. Noen ganger er det en svak og ubetydelig kløe i huden. Pustler er sterile i typiske tilfeller. Slimhinner er ekstremt sjeldne. Sykdommen strømmer i lang tid, med tilbakekallelser. Den generelle tilstanden til pasientene er tilfredsstillende. Forverringer forekommer oftere om sommeren.

Histopatologi av subkorneale pustler. Pustler ligger rett under stratum corneum, som er mest typisk for denne dermatosen. I den øvre delen av huden selv er det kun de mest ubetydelige fenomenene med uspesifikk betennelse.

Pathomorphology of subcorneal pustules. I epidermis er en liten acanthosis, parakeratose. Pustler dannes umiddelbart under stratum corneum, inneholde neutrofile granulocytter, fibrin, epitelceller, isolert eosinofile granulocytter og lymfocytter. De er vanligvis single-chambered. Dekselet på pustulen danner den parakeratotiske hornhinnen, bunnen er et granulært lag. Under pustlene er spongioser og eksocytose notert. Papillær dermis i henhold pustler - hevelse og perivaskulær infiltrerer bestående av lymfocytter, histiocytter og enkelt nøytrofil fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. I noen tilfeller kan pustler, som øker i størrelse, fange hele tykkelsen av epidermis, noen ganger penetrerer dermis. Slike pustler inneholder neutrofile granulocytter og et stort antall eosinofile granulocytter. I bakteriologiske studier oppdages ikke mikroorganismer i dem. I eldre lesjoner epidermis noe fortykket, under godt bevarte stratum corneum er klart begrenset pustler fylt med nøytrofile granulocytter og deres enzymer. Pustler fanger bare overflatelagene i epidermisene. Dypere - massiv intercellulær ødem og penetrasjon av individuelle neutrofile granulocytter fra dermis; på toppen av de siste kapillærene kraftig utvidet, var det en sterk hevelse og liten infiltrasjon. Elastiske og kollagenfibre uten mye forandring.

Ifølge histologiske bildet subkornealny pustulose forskjellig fra andre gener pustulose plassering pustler, mangel spongiforme pustler noen Stiv og betennelse i dermis.

Histogenesen av sykdommen har blitt studert lite. Det tas hensyn til immunkompleksene som finnes i serum hos pasienter. Sykdommen kan provosere medikamenter, infeksjoner og andre faktorer, inkludert svulster. Elektronmikroskopisk undersøkelse viste at cytolyse av celler i de øvre lagene av epidermis, spesielt granulære celler, utvikler seg rundt pustelen, med dannelsen av subkornale sprekker. Sammen med anerkjennelsen av uavhengigheten av subkornære pustler, er det meninger om at det er en av varianter av pustulær psoriasis, den herpetiforme dermatitten til Dühring.

Differensiell diagnose. Sykdommen skal skilles fra den pustulære variasjonen av herpetiform dermatitt, den herpetiform impetigo av hebra, pustulær psoriasis, pemphigus.

Behandling av subkorneale pustler. Det finnes ingen effektive terapeutiske behandlingsmetoder. Bruk antibiotika, sulfoner, glukokortikoider, retinoider, fototerapi eller en kombinasjon av fototerapi med retinoider. Olje foreskrive anilinfarger og salver som inneholder kortikosteroider og antibiotika.

[1], [2], [3]