Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Netertons syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 18.10.2021
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
For første gang en kombinasjon av iktyose - ihtiozformnoy medfødt erytrodermi (lamellær iktyose) hår lesjoner av typen nodulær trihoreksisa kombinert med atopi beskrevet EV Netherton (1958).
Hva forårsaker Netherton syndromet?
Tidligere trodde at sykdommen er smittsom. For tiden antas en autosomal recessiv type arv. For det meste er kvinner syke.
Gistopatologiya
Kjennetegnet ved den proliferative hyperkeratose (noen ganger parakeratosis), acanthosis med spongiose, normal eller fortykket granulære lag, dermal papilla hypertrofi, øket talg og svettekjertler, ødem og moderat kronisk inflammatoriske infiltrater perivaskulyarpye i de øvre dermis, bestående av lymfocytter og plasmaceller.
Symptomer på Nethertons syndrom
Ved fødselen av barnet er fostrets hud helt dekket med en tørr, gulbrunfilm som ligner en collodion. I litteraturen er beskrivelsen av "kolloidal" fosteret (syn "glossy baby") en av de alvorlige manifestasjonene av sykdommen. I noen tilfeller er collodionfilmen, som har eksistert en stund, blitt til store flak (lamellar desquamation av nyfødte) og til og med helt forsvinner tidlig i barndommen, forblir huden normal gjennom hele livet. I de fleste tilfeller forblir skalaene dannet fra filmen på huden for livet (lamellertichytose).
Med alderen regner erythroderma, og hyperkeratose intensiverer. Lesjonen fanger alle hudfoldene, og huden endres i dem er ofte mer uttalt. Ansiktets hud er vanligvis rød, strukket, skjellete.
Den hårete delen av hodet er dekket med rikelig vekter, ørene er vridd, med rikelig kåt lag, inkludert i de hørbare kanaler. Det er økt svetting av huden på håndflatene, såler, ansikter, rask vekst av hår og negler (hyperdermotomi).
Spikerplater deformeres, tykkere; markert subkunglig hyperkeratose, diffus keratose av palmer og såler. Et karakteristisk symptom på lamellarichytose er også ektropion, som ofte ledsages av lagofthalmus, keratitt, fotofobi. Noen ganger, med lamellarittyse, er mental retardasjon notert.
Strukturelle avvik i håret Nethertons syndrom kan være av forskjellige typer: vridd hår; invaginating trihoreksis - korset bryter med sveising av det proksimale segment til den distale; nodose trihoreksis - strukturell deformasjon av hår for å danne en node av typen fortykninger på bambusstenger. Endringer i tykkelse, observert hår Nethertons syndrom i kombinasjon med lamellær iktyose spaltning stammen hår ved å forstyrre hårstråene 3-10 grener (trihoptilez), håret ikke nå en lengde på mer enn 5 cm. De mest vanlige forstyrrelser av hår på Nethertons syndrom er trihoreksis (nodose eller invaginating). Som et resultat av degenerative forandringer i håret kan utvikle alopecia areata eller delsum.
Hva plager deg?
Hvordan gjenkjenner Nethertons syndrom?
Nethertons syndrom er differensiert med desquamative erytrodermi Leiner-Moussa, erytrodermisk psoriasis, dermatitt ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Behandling av Nethertons syndrom
Terapeutiske tiltak utføres både med ichthyosis.