X-bundet lymfoproliferativt syndrom skyldes en defekt i T-lymfocytter og naturlige dreperceller og er karakterisert av en unormal respons på Epstein-Barr-virusinfeksjoner, noe som fører til leverskade, immunsvikt, lymfom, dødelig lymfoproliferativ sykdom eller benmargsaplasi.