Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
IgE hyperimmunoglobulinemi syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
IgE hyperimmunoglobulinemi syndrom kombinerer T- og B-cellemangel og er karakterisert av tilbakevendende stafylokokkabcesser i hud, lunger, ledd og indre organer, som begynner i tidlig barndom.
En arvelig lidelse som overføres autosomalt dominant med ufullstendig penetrans; den genetiske defekten er ukjent. Hyperimmunoglobulinemi E-syndrom presenterer seg med tilbakevendende stafylokokkabscesser i hud, lunger, ledd og indre organer med pulmonal pneumatocele og kløende eosinofil dermatitt. Pasientene har grove ansiktsuttrykk, nedsatt tannfrembrudd, osteopeni og tilbakevendende frakturer. Det er vevs- og blodeosinofili og svært høye IgE-nivåer [> 1000 IE/ml [> 2400 μg/L)]. Behandlingen består av langvarig administrering av antistafylokokkantibiotika (f.eks. dikloksacillin, cefaleksin).
[