Diffus giftig goiter hos barn

Diffus giftig goiter (synonymer: Graves 'sykdom) er en orginspesifikk autoimmun sykdom der skjoldbruskstimulerende antistoffer produseres.

ICD-10 kode

E05.0 Thyrotoxicosis med diffus goiter.

Årsaker til diffus giftig goiter

Skjoldbruskstimulerende antistoffer binder til TSH-reseptorer på skjoldbruskkjertelceller, og prosessen, som normalt utløses av TSH, aktiveres, en syntese av skjoldbruskhormoner. Den autonome aktiviteten til skjoldbruskkjertelen, som ikke gir seg til sentral regulering, begynner.

Sykdommen anses å være genetisk bestemt. Det er kjent at utviklingen av skjoldbruskstimulerende antistoffer skyldes den antigen-spesifikke celleundertrykkelsesfeil. Den provokerende faktoren til dannelsen av skjoldbruskstimulerende immunoglobuliner kan være en smittsom sykdom eller stress. I dette tilfellet har de fleste pasienter en langtidsvirkende stimulant av skjoldbruskkjertelen.

[1]

Patogenesen av diffus giftig goiter

Overskytende skjoldbruskhormoner fører til dissosiasjon av respirasjon og fosforylering i cellen, økt varmeproduksjon, utnyttelsesgrad av glukose. Glukoneogenese og lipolyse aktiveres. Katabolske prosesser intensiverer, dystrofi av myokard, lever og muskelvev utvikles. Den relative mangelen på glukokortikoider, kjønnshormoner utvikler seg.

Det er tre stadier i utviklingen av sykdommen.

• I. Præklinisk stadium. Kroppen akkumulerer antistoffer, det er ingen kliniske symptomer.
• II. Euthyroid stadium. Progressivt økende hyperplasi av skjoldbruskkjertelen, skjoldbruskhormoner i blodet overskrider ikke normale verdier.
• III. Hypertyroidstadiet er ledsaget av morfologisk lymfocytisk infiltrering av skjoldbruskkjertelen, immunologiske reaksjoner, cytolyse. Det er kliniske symptomer.

Symptomer på diffus giftig goiter

Det er tre grupper av symptomer:

• lokale symptomer - goiter;
• symptomer forbundet med hyperproduksjon av skjoldbruskhormoner;
• Symptomer på grunn av samtidige autoimmune sykdommer. Skjoldbruskkjertelen er betydelig forstørret, som regel er økningen merkbar ved undersøkelsen. Ved en palpasjon defineres den tette konsistensen, over en kjertel vaskulære murmurer blir lyttet.

Symptomer forårsaket av tyrotoksikose øker gradvis over flere måneder. Barnet blir whiny, følelsesmessig ustabilt, irritabelt, drømmen er forstyrret. Ved undersøkelse tiltrekker den glatte fløyete huden oppmerksomhet, pigmentering oppstår, spesielt i øyelokkområdet. Svette øker, muskel svakhet er ofte notert. Appetitten økes, men barnet blir gradvis i ferd med å miste vekt. Det er tremor av fingre, økt motoraktivitet. Karakteristisk takykardi i ro og økt pulsatilt artrittrykk. Merk en hyppig avføring, av og til avsløre hepatomegali. Jenter har amenoré.

Sympathicotonia provoserer forekomst av okulære symptomer: Græfe symptom - stripping sklera delen av irisen, sett nedover, Mobius symptom - svak konvergens av øynene, symptommønsteret Shtellvaga - sjelden blinkende Dalrymple symptom - dilaterte øye spaltene et al.

Thyrotoxicosis, avhengig av alvorlighetsgraden av takykardi, er delt inn i tre grader:

• I grad - hjertefrekvensen økes med ikke mer enn 20%;
• II grad - hjertefrekvensen økes med ikke mer enn 50%;
• III grad - hjertefrekvensen økes med mer enn 50%.

Tilknyttet thyrotoxicose autoimmune sykdommer inkluderer endokrine oftalmopati, pretybial myksem, diabetes mellitus, juvenil polyarthritis. Endokrine oftalmopati observeres oftest med diffus giftig goiter. Det er forårsaket av dannelse av antistoffer mot membranen til de oculomotoriske musklene og deres lymfocytiske infiltrering, som strekker seg til retrobulbarfiberen. Dette fører til ødem, hyperpigmentering av øyelokkene, eksofthalmos.

Komplikasjoner av diffus giftig goiter

I mangel av behandling kan pasienten utvikle en tyrotoksisk krise. I dette tilfellet stiger temperaturen, det er motorisk angst eller apati, oppkast, tegn på akutt hjertesvikt, koma.

[2]

Diagnose av diffus giftig goiter

Diagnosen er basert på kliniske data og bestemmelse av skjoldbruskhormoninnholdet i blodet. Følgende endringer er notert:

• T ₃ og T ₄ i serum heves og senkes TTG - 70% av pasientene;
• T ₃ økte, T ₄ normal, TSH redusert - hos 30% av pasientene;
• antistoffer mot TSH-reseptorer i blodserum;
• innholdet av kolesterol og beta-lipoproteiner i blodserum reduseres;
• relativ lymfocytose i en klinisk blodprøve;
• økte innholdet av ionisert kalsium i blodserumet;
• EKG-takykardi, en økning i tennspenningen.

[3], [4]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose bør utføres med vegetativ-vaskulær dystoni, hvor takykardi og følelsesmessig opphisselse ikke er permanent.

Hypertyreoidisme kan også utvikle seg med andre skjoldbrusk sykdommer. Disse inkluderer - akutt purulent og subakut tyreoiditt, autoimmun tyroiditt, funksjonelt aktive knuter av skjoldbruskkjertelen.

[5], [6]

Behandling av diffus giftig goiter

Målet med behandlingen er å eliminere manifestasjonene av hyprethyroidisme og normalisere nivåene av skjoldbruskhormoner. Påfør medisinering og kirurgiske behandlingsmetoder. Første behandling er basert på bruk av narkotika som har en thyreostatisk effekt. Thiamazol er foreskrevet for 1,5-2,5 år. Startdosen av tiamazol er 0,5-0,7 mg / kg per dag, avhengig av alvorlighetsgraden av tyrotoksikose i tre doser. Hver 10-14 dager reduseres dosen til vedlikehold. Vedlikeholdsdosen er 50% av startdosen. Hos de fleste pasienter fører hemming av tyroksinsekresjon av tiamazol til hypothyroidisme og økning i blodnivået av TSH. I denne forbindelse, etter 6-8 uker etter behandlingsstart mottak thyreostatics ønskelig å kombinere med det formål å levotyroksinnatrium for å opprettholde euthyrosis og goitrogenic TTG hemmende virkning.

Med skjoldbruskintoleranse, ineffektivitet av konservativ behandling, i nærvær av noder i skjoldbruskkjertelen, er subtotal strumektomi indikert.

Prognose for diffus giftig goiter

Etter behandling med legemidler som varer mer enn 1,5 år oppstår remisjon hos 50% av pasientene. Hos halvparten av pasientene med remisjon oppstår tyrotoksikose. Bevis for å oppnå remisjon er forsvunnelsen av skjoldbruskstimulerende autoantistoffer i blodet. Individuell prognose hos pasienter med diffus toksisk goiter avhenger av alvorlighetsgraden av autoimmun skjoldbruskkjertelsykdom og er ikke avhengig av antityroid-midlet som brukes. Kombinert behandling Thiamazolum levotyroksin og i lang tid og kontinuerlig behandling etter kansellering levotyroksin tionamidov reduserer sannsynligheten for gjentakelse av thyrotoxicosis.