Cystisk nyresykdom

Begrepet «cystisk nyresykdom» forener en gruppe nyresykdommer av ulike årsaker, der det definerende trekket er tilstedeværelsen av cyster i nyrene.

Nyrecyster er væskefylte, utvidede segmenter av nefronet eller samlekanalen av varierende størrelse, foret med et enkelt lag med endret rørformet epitel. Væsken i cystene kommuniserer vanligvis med det rørformede innholdet; noen cyster kan kommunisere med nyrenes blodårer og, i sjeldne tilfeller, med innholdet i nyrebekkenet.

Cyster kan finnes hvor som helst: i nyrenes cortex og medulla, i nyrebekkenet og peripelvic-området, og sjeldnere ved nyrepolene. Størrelsen på cystene og mengden væske i dem kan variere mye: små cyster (mindre enn 2 mm i diameter) inneholder vanligvis ikke mer enn 3 ml, mens store cyster kan inneholde litervis med innhold. Nyrecyster kan enten være like store (ved polycystisk sykdom hos barn) eller betydelig forskjellige i form og størrelse (ved polycystisk sykdom hos voksne); de kan være enkle (solitære) eller flere, og lokalisert i en eller begge nyrer.

Det er viktig å understreke at i nyrene sameksisterer cyster med områder med uendret parenkym. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker vanligvis antallet cyster, størrelsen øker, og massen av bevart nyreparenkym reduseres. Det er sistnevnte faktor – mengden intakt vev – som bestemmer nyrenes funksjonelle tilstand.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klassifisering av cystiske nyresykdommer

• Polycystiske sykdommer.
  • Autosomal dominant polycystisk nyresykdom.
  • Autosomal recessiv polycystisk nyresykdom.
• Ervervede cystiske nyresykdommer (med azotemi, kronisk hemodialysebehandling).
• Cystiske sykdommer i nyremedulla.
  • Nefronoftis (uremisk medullær cystisk sykdom).
  • Medullær spongiform sykdom.
• Enkle cyster (enkle og flere).
• Ulike parenkymale og ikke-parenkymale nyrecyster.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]