Angiosarkom i leveren

Leverangiosarkom er en sjelden, svært ondartet svulst som er vanskelig å skille fra hepatocellulært karsinom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsaker til leverangiosarkom

Angiosarkom er en gruppe sykdommer som involverer skade på sinusformet barriere, som også inkluderer peliosis hepatis og utvidede bihuler. Disse tre tilstandene kan være assosiert med toksiske effekter av vinylklorid, arsenikk, thorotrast og anabole steroider. Angiosarkom kan komplisere forløpet av nevrofibromatose.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologi av leverangiosarkom

Histologisk undersøkelse av svulsten avslører blodfylte kavernøse bihuler foret med ondartede anaplastiske endotelceller. Disse cellene kan delvis ligne vaskulære epitelceller i de tidligste utviklingsstadiene i embryogenesen. Høyt differensierte svulster ligner peliosis hepatis. Leveren er forstørret og inneholder flere noder som ligner kavernøs hemangiom.

Kjempeceller, solide sarkomatøse foci og intrasinusformet tumorspredning med invasjon i portalvenene og levervenene er tydelig synlige. Proliferasjon av galleganger og hypertrofi av sinusformede slimhinneceller observeres i områdene av levervevet ved siden av tumoren.

Tumorceller kan uttrykke faktor VIII-assosiert antigen, som er en markør for endotelceller.

Symptomer på leverangiosarkom

Leverangiosarkom utvikler seg hos eldre mennesker. Det manifesterer seg med symptomer på hepatocellulær leversykdom, vekttap og feber, ledsaget av rask forverring av pasientens tilstand, utvikling av kakeksi, hemoragisk ascites; døden inntreffer innen 2 år fra de første symptomene.

Noen ganger høres støy over leveren. Svulsten kan ødelegge blodplater og utvikle DIC-syndrom. Noen ganger tar sykdommen et langvarig forløp med utvikling av ascites og hepatomegali over mange år.

Diagnose av leverangiosarkom

Skanning avslører flere defekter i levervevet. Høyre diafragmakuppel er forhøyet.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognose for leverangiosarkom

Prognosen er dårlig; bare i ekstremt sjeldne tilfeller er svulsten følsom for strålebehandling.