Akutt binyrebarksvikt

Akutt binyrebarksvikt er et syndrom som utvikler seg som et resultat av en kraftig reduksjon eller fullstendig opphør av hormonproduksjonen i binyrebarken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsaker til akutt binyreinsuffisiens

Hos barn i de første 3 leveårene kan akutt binyrebarksvikt utvikles under påvirkning av selv mindre eksogene faktorer (stress, akutte luftveisinfeksjoner, infeksjonssykdommer, etc.) på grunn av binyrenes anatomiske og fysiologiske umodenhet. Utviklingen av akutt hypokortisisme er ledsaget av tilstander som medfødt dysfunksjon i binyrebarken, kronisk binyrebarksvikt, bilateral blødning i binyrene, inkludert Waterhouse-Friderichsens syndrom ved meningokokkemi.

Akutt binyrebarksvikt observeres ved autoimmun adrenalitt, binyrevenetrombose, medfødte binyretumorer, tuberkulose, herpes, difteri, cytomegalovirus, toksoplasmose og listeriose. Akutt hypokortisisme kan forårsakes av behandling med antikoagulantia, adrenalektomi, akutt hypofysesvikt og seponering av glukokortikosteroider. I nyfødtperioden er hypokortisisme en konsekvens av fødselstraumer i binyrene, vanligvis under seteleie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesen ved akutt binyreinsuffisiens

Ved akutt binyreinsuffisiens, på grunn av manglende syntese av gluko- og mineralokortikoider, er det et tap av natrium- og kloridioner, en reduksjon i absorpsjonen deres i tarmen, noe som fører til dehydrering og en sekundær overgang av vann fra det ekstracellulære rommet inn i cellen. På grunn av kraftig dehydrering reduseres volumet av sirkulerende blod og sjokk utvikles. Konsentrasjonen av kalium i blodserum, i den intercellulære væsken og i cellene øker og fører til et brudd på myokardiets kontraktilitet.

I fravær av glukokortikoider utvikles hypoglykemi, glykogenreservene i lever og muskler reduseres. En reduksjon i nyrenes filtrerings- og reabsorpsjonsfunksjoner er karakteristisk.

Ved Waterhouse-Friderichsens syndrom utvikles bakterielt sjokk, som fører til akutte vaskulære spasmer, nekrose og blødning i binyrenes cortex og medulla. Binyreskader kan være fokale og diffuse, nekrotiske og hemoragiske.

Symptomer på akutt binyreinsuffisiens

Første symptomer på akutt binyrebarksvikt: adynami, muskelhypotoni, reflekshemming, blekhet, anoreksi, redusert blodtrykk, takykardi, oliguri, ikke-lokaliserte magesmerter av varierende intensitet, inkludert akutt abdomensyndrom. Uten behandling utvikler hypotensjonen seg raskt, tegn på mikrosirkulasjonsforstyrrelser oppstår i form av akrocyanose, "marmorering" av huden. Hjertelydene er dempet, pulsen er trådlignende. Oppkast og hyppig løs avføring forekommer, noe som fører til ekssikose og anuri.

Det kliniske bildet, inkludert koma, utvikler seg ganske plutselig, noen ganger uten prodromale fenomener (bilateral blødning i binyrene av ulik opprinnelse, glukokortikosteroidabstinenssyndrom). Addisons sykdom (fulminant form) manifesterer seg mye sjeldnere, og sentrale former for binyreinsuffisiens manifesterer seg ekstremt sjelden. Akutt hypokortisisme mot bakgrunnen av en infeksjonssykdom er ledsaget av utvikling av alvorlig cyanose, dyspné, kramper og noen ganger petechialt utslett på huden.

Dekompensasjon av kronisk binyrebarksvikt kjennetegnes av gradvis, over en uke eller mer, økning i pigmentering av huden, generell svakhet, tap av appetitt, kvalme, hyppig oppkast, magesmerter. Adynami, alvorlig depresjon, utmattelse utvikles, og med økende kardiovaskulær insuffisiens faller pasienten i koma.

Diagnose av akutt binyreinsuffisiens

Utvikling av binyrebarksvikt er sannsynlig hos ethvert akutt sykt barn, spesielt i tidlig alder, med symptomer som sjokk, kollaps og rask puls med svak fylling. Sykdommen er også mulig hos barn med tegn på underernæring, utviklingsforsinkelser, hypertermi, hypoglykemi og kramper.

Kronisk binyrebarksvikt kjennetegnes av hyperpigmentering i området rundt ekstensorer og store folder, ytre kjønnsorganer, langs den hvite linjen i magen, areolae. Differensialdiagnose stilles ved tarminfeksjoner, forgiftning, komatøse tilstander av ulik opprinnelse, akutte kirurgiske sykdommer i bukorganene, pylorusstenose. Regurgitasjon og oppkast fra de første levedagene er mulig ved disakkaridasemangel, glukose-galaktosemalabsorpsjon, CNS-patologi av hypoksisk, traumatisk eller infeksiøs opprinnelse, saltsløsende form for adrenogenitalt syndrom. Unormal, og spesielt hermafrodittisk, struktur i kjønnsorganene bør alltid være en grunn til å utelukke ulike varianter av medfødt dysfunksjon i binyrebarken. Ineffektivitet av infusjonsbehandling med vasopressorer hos barn med akutte sykdommer indikerer vanligvis krisens binyrekaraktæritet.

Minimal diagnostisk testing ved mistanke om akutt binyreinsuffisiens inkluderer bestemmelse av serumelektrolytter (hyponatremi, hypokloremi, hyperkalemi). Hyponatremi og hyperkalemi er, ifølge rask elektrolyttanalyse, karakteristisk for mineralokortikoidmangel, og isolert hyponatremi kan være en av manifestasjonene av glukokortikoidmangel.

Den karakteristiske hormonelle profilen ved akutt binyreinsuffisiens er en reduksjon i serumkortisol- og/eller aldosteronnivåer, samt serumnivåer av 17-hydroksyprogesteron. ACTH-nivåene er forhøyet ved primær hypokortisisme og redusert ved sekundær hypokortisisme. I tillegg observeres lave nivåer av 17-OCS og 17-KS i daglig urin.

På EKG med hyperkalemi - ventrikulær ekstrasystoli, P-bølgesplitting, bifasisk T-bølge med den første negative fasen. Ultralyd av binyrene avslører blødninger eller hypoplasi.

[ 10 ], [ 11 ]

Differensialdiagnostikk

Differensialdiagnose utføres med komatøse tilstander av ulik opprinnelse, akutte kirurgiske sykdommer i mageorganene.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av akutt binyreinsuffisiens

Behandling av akutt binyrebarksvikt utføres på intensivavdelingen. For å korrigere hypoglykemi og salttap administreres 0,9 % natriumklorid og 5 % glukoseløsning – for barn under 1 år i forholdet 1:1, for barn over 1 år – en fysiologisk løsning som inneholder 5 % glukose. Samtidig administreres et vannløselig preparat av hydrokortison intravenøst ved drypp med 10–15 mg/kg kroppsvekt per dag. Halvparten av den daglige dosen kan administreres samtidig, deretter fordeles halvparten av dosen jevnt utover dagen.

Det bør huskes at overdreven administrering av natriumholdige legemidler i kombinasjon med høye doser mineralokortikoider kan bidra til utvikling av cerebralt og lungeødem, arteriell hypertensjon med intrakraniell blødning. I denne forbindelse er nøye overvåking av arterielt trykk og natriumionkonsentrasjon i blodplasma nødvendig.

Utilstrekkelig glukoseadministrasjon mot bakgrunn av høye doser glukokortikosteroider bidrar til utviklingen av metabolsk acidose.

Akuttbehandling ved akutt binyreinsuffisiens

Ved uttalte kliniske tegn på ekssikose er det først og fremst nødvendig å utføre infusjonsbehandling i henhold til aldersrelatert daglig behov. Administrasjonshastigheten for infusjonsløsninger (0,9 % natriumkloridløsning og 5–10 % glukoseløsning – i forholdet 1:1, plasma, albumin 10 %) medieres av verdiene for arterielt trykk, og ved sjokk varierer hemodynamiske forstyrrelser fra 10–20 til 40 ml/(kg t/min) eller mer, om nødvendig med vasopressorer og inotrope støttemedisiner: mesaton 10–40 mcg/kg t/min), dobutamin eller dopamin fra 5–8 mcg/(kg t/min) til 15 mcg/(kg t/min) hos små barn, samt adrenalin – 0,1–1 mcg/kg t/min).

Ved alvorlig acidose (pH <7,2) administreres natriumbikarbonatløsning (med hensyn til BE) under kontroll av syre-base-balanseparametere. Ved akutt binyrebarksvikt er administrering av infusjonsmedier som inneholder kalium kontraindisert. Så snart oral rehydrering blir mulig, stoppes infusjonsbehandlingen.

Den daglige startdosen av hydrokortisonsuksinat (Solu-Cortef) er 10–15 mg/kg, prednisolon – 2,5–7 mg/kg.

I løpet av den første dagen utføres behandlingen i henhold til følgende skjema:

• 10 % glukoseløsning – 2–4 ml/kg (ved et glykeminivå <3 mmol/l);
• 0,9 % natriumkloridløsning – 10–30 ml/kg;
• hydrokortison intravenøst (50 mg i 50 ml 0,9 % natriumkloridløsning): 1 ml/t - nyfødte, 2 ml/t - førskolebarn, 3 ml/t - skolebarn;
• hydrokortison intramuskulært (2-3 injeksjoner): 12,5 mg - for barn under 6 måneder, 25 mg - fra 6 måneder til 5 år, 50 mg - for pasienter 5-10 år, 100 mg - over 10 år.

På den andre dagen:

• hydrokortison administreres intramuskulært - 50-100 mg (2-3 injeksjoner);
• deoksykortikosteronacetat (deoksykorton), intramuskulært én gang - 1-5 mg.

Overgang fra intravenøs til intramuskulær administrering er mulig umiddelbart etter at mikrosirkulasjonsforstyrrelser er borte. Deretter, i fravær av kliniske og laboratoriemessige tegn på akutt binyrebarksvikt, reduseres dosen med 30–50 % samtidig som injeksjonsfrekvensen reduseres – hver 2.–3. dag opp til vedlikeholdsdosen, etterfulgt av overgang til enterale legemidler i tilsvarende doser. Ved bruk av prednisolon foreskrives det enterale mineralokortikoidet 9-fluorokortison i alderstilpassede doser umiddelbart etter at oppkast har opphørt. Hvis hydrokortison administreres, foreskrives 9-fluorokortison vanligvis først etter at vedlikeholdsdosen av hydrokortison er nådd. Ved Waterhouse-Friderichsens syndrom, til tross for tilstandens alvorlighetsgrad, er binyrebarksvikt som regel forbigående, og det er ingen mineralokortikoidmangel, derfor brukes kun glukokortikosteroider i 1–3 dager, med fokus på hemodynamikkens tilstand.

Erstatningsterapi for kronisk hypokortisisme utføres livslangt: prednisolon 5–7,5 mg/dag, fludrokortison (cortineff) 50–100 mcg/dag (ved fravær av hypertensjon og/eller hypokalemi).

[ 18 ]