Adamantiades-Behcet sykdom

En multisystem inflammatorisk sykdom av kronisk art, kjent som Behcets sykdom (ved navn av den tyrkiske hudlegen som beskrev de tre hovedsymptomene), har et annet eponymt navn - Adamantiades -Behcet syndrom eller sykdom, som inneholder navnet på en gresk øyelege som ga et stort bidrag til studiet av denne sykdommen og diagnosen.

Men navnet offisielt godkjent av WHO er Behcets sykdom (i henhold til ICD -10 -kode - M35.2). [1]

Epidemiologi

Ifølge klinisk statistikk i verden er prevalensen av Adamantiades -Behcets sykdom per 100 tusen mennesker estimert til 0,6 tilfeller i Storbritannia, i Tyskland - 2,3 tilfeller; i Sverige - 4,9; i USA - 5,2; i Frankrike - 7; i Japan - 13,5; i Saudi -Arabia -20; i Tyrkia - 421.[2], [3]

På samme tid er det menn i alderen 25-40 år som dominerer blant pasientene, men i USA, Kina og nordeuropeiske regioner blir sykdommen oftere oppdaget hos kvinner. [4]

Yngre pasienter har et mer alvorlig sykdomsforløp. [5]

Fører til Adamantiades-Behcet sykdom

Selv om årsakene til Adamantiades -Behcets sykdom ikke er klart definert, er dets etiologiske forhold til den autoimmune betennelsen i blodkarets vegger - systemisk vaskulitt - som påvirker øyne, hud og andre organer, ubestridelig. [6]

I henhold til den tradisjonelle internasjonale klassifiseringen av systemisk vaskulitt (basert på størrelsen på de overveiende berørte blodårene), er Behcets sykdom en vaskulitt som påvirker endotelet - den indre foringen av arterielle og venøse kar av alle størrelser og typer, noe som forårsaker okklusjon. [7]

Les mer i publikasjoner:

• Behcets sykdom hos voksne
• Behcets sykdom hos barn

Risikofaktorer

De umiddelbare risikofaktorene for utvikling av Behcets sykdom (Adamantiades-Behcet) er genetiske faktorer, det vil si på grunn av predisponering for bærere av visse gener.

Spesielt blant innbyggerne i Midtøsten og asiatiske land er risikoen for å utvikle denne sykdommen økt hos mennesker med en mutasjon av genet som kontrollerer det humane leukocyttantigenet HLA B51 og er forbundet med hyperreaktivitet av leukocyttneutrofiler - modne blodfagocytter som migrerer gjennom blodårene til stedet for betennelse. [8], [9]

Også relatert til vaskulitt er endringer i gener som koder for proteiner som er involvert i autoimmune og inflammatoriske reaksjoner: tumornekrosefaktor (TNF α), makrofagproteiner (MIP-1β) og ekstracellulære varmesjokkproteiner (HSP og β-krystallin). [10], [11]

Effekten av infeksjoner er ikke utelukket som utløsere: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex virus type I), etc., som forårsaker en autoinflammatorisk reaksjon hos genetisk disponerte mennesker-med økt nivå av IgG-antistoffer og generelle immun overuttrykk. [12]

Se også -  Hva provoserer systemisk vaskulitt?

Patogenesen

Mekanismen for vaskulær skade og systemiske inflammatoriske manifestasjoner i denne sykdommen fortsetter å være gjenstand for studier, men de fleste forskere er sikre på at patogenesen av Behcets sykdom er immunmediert. [13]

Tre alternativer vurderes:

• avsetning i endotelet av immunkomplekser (molekyler av assosierte antigener med antistoffer);
• humorale immunrespons, formidlet av antistoffer, som skilles ut av plasmaceller og sirkulerer gjennom kroppen (binder seg til eksogene og endogene antigener);
• cellemediert respons av T-lymfocytter-med en økning i aktiviteten til tumornekrosefaktor (TNF-α) og / eller inflammatorisk protein av makrofager (MIP-1β). [14]

Som et resultat av virkningen av en av disse mekanismene er det en økning i nivået av proinflammatoriske cytokiner, aktivering av makrofager og kjemotaksi av nøytrofile, noe som fører til dysfunksjon av endotelceller (i form av hevelse), autoimmun betennelse i karveggene med påfølgende obstruksjon og vevsiskemi. [15], [16]

Symptomer Adamantiades-Behcet sykdom

Adamantiades-Behcets sykdom er paroksysmal, kliniske symptomer er komplekse, og de første tegnene vises hos pasienter, avhengig av plasseringen av lesjonen.

I nesten alle pasienter, i begynnelsen, vises flere smertefulle sår i munnhulen, som spontant kan passere uten å etterlate arr.

Åtte pasienter av ti har også tilbakevendende kjønnsår (skrot, vulva, skjede).

Hudsymptomer manifesteres i form av erythema nodosum på nedre ekstremiteter, pyoderma, akne, betennelse i hårsekkene.

I halvparten av tilfellene forekommer oftalmiske manifestasjoner i form av tilbakevendende bilateral  uveitt  (oftere fremre) - med konjunktival og iris hyperemi, økt intraokulært trykk og akkumulering av pus i det nedre fremre kammeret i øyet (hypopyon).[17]

Felles lidelser (knær, ankler, albuer, håndledd) inkluderer inflammatorisk leddgikt (ingen deformitet), polyartritt eller  oligoartritt .

Den vanligste manifestasjonen av det vaskulære systemet er dyp og  overfladisk tromboflebitt i nedre ekstremiteter ; en lunge- eller kranspulsåraneurisme kan dannes, og leverårene kan blokkeres. Betennelse i perikardiet blir en ganske hyppig hjerte manifestasjon av sykdommen.[18]

Blant lesjonene i mage -tarmkanalen er det observert sår i tarmslimhinnen. Hvis lungene påvirkes, har pasienter hoste og hemoptyse, og pleuritt kan utvikle seg.[19], [20]

Fra siden av sentralnervesystemet er det observert lesjoner i 5-10% av tilfellene av Behcets sykdom, og oftest lider hjernestammen, noe som forårsaker nedsatt gang og koordinering av bevegelser, problemer med hørsel og tale, hodepine, [21]redusert taktil følsomhet, etc.[22]

Komplikasjoner og konsekvenser

I tillegg til økt dødelighet (risikoen for død øker bruddet på den resulterende aneurisme i lunge- eller kranspulsåren), kan denne sykdommen gi alvorlige komplikasjoner og ha livslang negative konsekvenser.

Skader på øynene i form av uveitt kan kompliseres av vedvarende ugjennomsiktighet i glasslegemet, noe som resulterer i blindhet. [23]

Kliniske manifestasjoner av hjertekomplikasjoner kan omfatte kortpustethet, brystsmerter og feber.

Tarmsår kan føre til perforering, lungeskade kan føre til lungetrombose og skade på sentralnervesystemet kan føre til alvorlige nevrologiske underskudd.

Diagnostikk Adamantiades-Behcet sykdom

Diagnose av Adamantiades-Behcet Behcets sykdom er klinisk og inkluderer undersøkelse av munnhulen, huden, oftalmologisk undersøkelse.

Diagnosen er basert på tre funksjoner, inkludert munnsår, øyebetennelse, kjønnsår og hudskader.

Blodprøver tas: generelt, for markører for betennelse, for IgM -autoantistoffer (revmatoid faktor) og IgG -antistoffer, for CIC (sirkulerende immunkomplekser). En biopsi av den berørte huden utføres for å bekrefte den dermatologiske diagnosen.[24]

Instrumental diagnostikk er rettet mot å undersøke de berørte organene og kan omfatte angiografi, røntgen av ledd eller lunger, beregnet og magnetisk resonansavbildning. [25]

Differensiell diagnose

Spesielt vanskelig er differensialdiagnose, som bør utelukke aphthous stomatitt, herpes vulgaris, reaktiv artritt, ulcerøs kolitt og alle inflammatoriske tarmsykdommer, systemisk lupus, uretritt og annen systemisk vaskulitt. [26], [27]

Behandling Adamantiades-Behcet sykdom

Behandlingen er foreskrevet under hensyntagen til arten av lesjonen og det kliniske bildet. [28]

Til dags dato brukes et ganske bredt spekter av farmakologiske preparater, spesielt:

• lokale eller systemiske glukokortikoider (Prednisolon, Methylprednisone, Triamcinolone);
• NSAIDs (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler);
• interferon alfa (2a og 2b); [29]
• Sulfasalazin (azulfidin),
• Azathioprine  (Imuran),
• Kolkisin;
• Infliximab  og Rituximab;[30]
• Adalimumab;
• Syklosporin ;
• Syklofosfamid og  metotreksat ;
• Etanercept.

Klinisk praksis bekrefter effektiviteten for å oppnå langsiktig remisjon av immunglobulinterapi: subkutant administrert syntetisk leukocyttinterferon. [31]

Forebygging

Til dags dato har anbefalinger for forebygging av denne sykdommen ikke blitt utviklet.

Prognose

Med Adamantiades-Behcets sykdom er prognosen skuffende: sykdommen er uhelbredelig. Men i mer enn 60% av tilfellene, etter det aktive stadiet av sykdommen, oppstår en lang remisjon, og perioder med forverring er lettere.