Adamantiades-Behçets sykdom.

Den multisystemiske inflammatoriske sykdommen av kronisk natur, kjent som Behcets sykdom (oppkalt etter den tyrkiske hudlegen som beskrev dens tre hovedsymptomer), har et annet navn med samme navn - Adamantiades-Behcets syndrom eller sykdom, som er oppkalt etter navnet på den greske øyelegen som bidro sterkt til studiet av denne sykdommen og diagnosen.

Men det offisielt godkjente WHO-navnet er Behcets sykdom (ICD-10-kode - M35.2). [ 1 ]

Epidemiologi

Ifølge global klinisk statistikk er forekomsten av Adamantiades-Behcets sykdom per 100 000 personer anslått til 0,6 tilfeller i Storbritannia, 2,3 tilfeller i Tyskland; 4,9 i Sverige; 5,2 i USA; 7 i Frankrike; 13,5 i Japan; 20 i Saudi-Arabia; 421 i Tyrkia. [ 2 ], [ 3 ]

Dessuten dominerer menn i alderen 25–40 år blant pasientene, men i USA, Kina og nordeuropeiske regioner oppdages sykdommen oftere hos kvinner. [ 4 ]

Yngre pasienter har et mer alvorlig sykdomsforløp. [ 5 ]

Fører til Adamantiades-Behçets sykdom.

Selv om de eksakte årsakene til Adamantiades-Behcet sykdom ikke er klart definert, er den etiologiske forbindelsen med autoimmun betennelse i blodåreveggene som påvirker øyne, hud og andre organer – systemisk vaskulitt – udiskutabel. [ 6 ]

I følge den tradisjonelle internasjonale klassifiseringen av systemisk vaskulitt (basert på størrelsen på de hovedsakelig berørte blodårene), er Behçets sykdom en vaskulitt som påvirker endotelet – det indre slimhinnen i arterielle og venøse kar av alle størrelser og typer, og forårsaker okklusjon av dem. [ 7 ]

Les mer i publikasjonene:

• Behcets sykdom hos voksne
• Behcets sykdom hos barn

Risikofaktorer

Direkte risikofaktorer for utvikling av Behcets sykdom (Adamantiades-Behcets sykdom) er genetiske faktorer, det vil si forårsaket av predisposisjon hos bærere av visse gener.

Spesielt blant innbyggere i land i Midtøsten og Asia er risikoen for å utvikle denne sykdommen økt hos personer med en mutasjon i genet som kontrollerer det humane leukocyttantigenet HLA B51, og er assosiert med hyperreaktivitet av leukocyttnøytrofiler - modne blodfagocytter som migrerer gjennom blodårer til betennelsesstedet. [ 8 ], [ 9 ]

Endringer i gener som koder for proteiner som deltar i autoimmune og inflammatoriske reaksjoner er også relatert til vaskulitt: tumornekrosefaktor (TNF α), makrofagproteiner (MIP-1β) og ekstracellulære varmesjokkproteiner (HSP og αβ-krystallin). [ 10 ], [ 11 ]

Følgende infeksjoner kan ikke utelukkes som utløsere: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex virus type I), osv., som forårsaker en autoinflammatorisk reaksjon hos genetisk disponerte personer – med et økt nivå av antivirale antistoffer IgG og generell immunoverekspresjon. [ 12 ]

Les også: Hva forårsaker systemisk vaskulitt?

Patogenesen

Mekanismen bak vaskulær skade og systemiske inflammatoriske manifestasjoner ved denne sykdommen er fortsatt gjenstand for studier, men de fleste forskere er sikre på at patogenesen til Behcets sykdom er immunmediert. [ 13 ]

Tre mulige alternativer vurderes:

• avsetning av immunkomplekser (molekyler av antigener bundet til antistoffer) i endotelet;
• humoral immunrespons mediert av antistoffer som skilles ut av plasmaceller og sirkulerer gjennom kroppen (binding til eksogene og endogene antigener);
• cellemediert T-lymfocyttrespons – med økt aktivitet av tumornekrosefaktor (TNF-α) og/eller makrofaginflammatorisk protein (MIP-1β). [ 14 ]

Som et resultat av virkningen av en av de angitte mekanismene, er det en økning i nivået av proinflammatoriske cytokiner, aktivering av makrofager og kjemotaksi av nøytrofiler, noe som fører til dysfunksjon av endotelceller (i form av hevelse), autoimmun betennelse i blodåreveggene med påfølgende obstruksjon og vevsiskemi. [ 15 ], [ 16 ]

Symptomer Adamantiades-Behçets sykdom.

Adamantiades-Behcet sykdom forekommer i anfall, kliniske symptomer er komplekse, og de første tegnene vises hos pasienter avhengig av lesjonens plassering.

Nesten alle pasienter utvikler flere smertefulle sår i munnhulen i den innledende fasen, som kan leges spontant uten å etterlate arr.

Åtte av ti pasienter har også tilbakevendende kjønnssår (pung, vulva, vagina).

Hudsymptomer inkluderer erythema nodosum på underekstremiteter, pyoderma, kviser og betennelse i hårsekkene.

I halvparten av tilfellene oppstår oftalmologiske manifestasjoner i form av tilbakevendende bilateral uveitt (vanligvis fremre) – med hyperemi i konjunktiva og iris, økt intraokulært trykk og opphopning av puss i de nedre delene av øyets fremre kammer (hypopyon). [ 17 ]

Leddskader (knær, ankler, albuer, håndledd) inkluderer inflammatorisk artritt (uten deformiteter), polyartritt eller oligoartritt.

Den vanligste manifestasjonen fra karsystemet er dyp og overfladisk tromboflebitt i underekstremitetene; en aneurisme i lunge- eller koronararterien kan dannes, og blokkering av levervenene kan også forekomme. En ganske vanlig hjertemanifestasjon av sykdommen er betennelse i perikardiet. [ 18 ]

Gastrointestinale lesjoner inkluderer sår i tarmslimhinnen. Hvis lungene påvirkes, opplever pasientene hoste og hemoptyse, og pleuritt kan utvikle seg. [ 19 ], [ 20 ]

Fra sentralnervesystemets side observeres lesjoner i 5–10 % av tilfellene av Behcets sykdom, og oftest er hjernestammen påvirket, noe som forårsaker gang- og motorisk koordinasjonsforstyrrelser, problemer med hørsel og tale, hodepine, [ 21 ] redusert taktil følsomhet, etc. [ 22 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

I tillegg til økt dødelighet (risikoen for død øker ved ruptur av en lunge- eller koronararterie-aneurisme), kan denne sykdommen forårsake alvorlige komplikasjoner og ha livslange negative konsekvenser.

Øyeskade i form av uveitt kan kompliseres av vedvarende uklarhet i glasslegemet, noe som resulterer i blindhet. [ 23 ]

Kliniske manifestasjoner av hjertekomplikasjoner kan omfatte kortpustethet, brystsmerter og feber.

Tarmsår kan føre til perforasjon, lungeskader kan føre til trombose i lungearterien, og CNS-skader kan føre til alvorlige nevrologiske underskudd.

Diagnostikk Adamantiades-Behçets sykdom.

Diagnosen av Adamantiades-Behcet sykdom er klinisk og inkluderer undersøkelse av munnhulen, huden og oftalmologisk undersøkelse.

Diagnosen er basert på tre tegn, inkludert: tilstedeværelse av munnsår, øyebetennelse, kjønnssår og hudlesjoner.

Blodprøver tas: generelle, for betennelsesmarkører, for IgM-autoantistoffer (revmatoid faktor) og IgG-antistoffer, for CIC (sirkulerende immunkomplekser). For å bekrefte den dermatologiske diagnosen utføres en biopsi av de berørte hudområdene. [ 24 ]

Instrumentell diagnostikk tar sikte på å undersøke de berørte organene og kan omfatte angiografi, røntgenbilder av ledd eller lunger, computertomografi og magnetisk resonansavbildning. [ 25 ]

Differensiell diagnose

Spesielt vanskelig er differensialdiagnose, som må utelukke aftøs stomatitt, herpes vulgaris, reaktiv artritt, ulcerøs kolitt og alle inflammatoriske tarmsykdommer, systemisk lupus, uretritt og annen systemisk vaskulitt. [ 26 ], [ 27 ]

Behandling Adamantiades-Behçets sykdom.

Behandling foreskrives med tanke på lesjonens art og det kliniske bildet. [ 28 ]

I dag brukes et ganske bredt spekter av farmakologiske legemidler, spesielt:

• lokale eller systemiske glukokortikoider (Prednisolon, Metylprednison, Triamcinolon);
• NSAIDs (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler);
• interferon alfa (2a og 2b); [ 29 ]
• Sulfasalazin (Azulfidin),
• Azatioprin (Imuran),
• Kolkisin;
• Infliksimab og rituksimab; [ 30 ]
• Adalimumab;
• Ciklosporin;
• Cyklofosfamid og metotreksat;
• Etanercept.

Klinisk praksis bekrefter effektiviteten av immunglobulinbehandling for å oppnå langvarig remisjon: subkutant administrert syntetisk leukocyttinterferon. [ 31 ]

Forebygging

Til dags dato er det ikke utviklet noen anbefalinger for å forebygge denne sykdommen.

Prognose

Ved Adamantiades-Behcets sykdom er prognosen skuffende: denne sykdommen er uhelbredelig. Men i mer enn 60 % av tilfellene, etter den aktive fasen av sykdommen, oppstår en langvarig remisjon, og perioder med forverring er lettere.