Sekundær adrenal insuffisiens

Sekundær adrenal insuffisiens er en adrenal hypofunksjon forårsaket av mangel på ACTH. Symptomer er de samme som symptomene på Addisons sykdom. Diagnosen er basert på kliniske data og laboratoriedata, inkludert lave nivåer av ACTH og plasmakortisol. Behandlingen er avhengig av årsaken, men består hovedsakelig av utnevnelse av hydrokortison.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fører til sekundær adrenal insuffisiens

Sekundær adrenal insuffisiens kan forekomme med panhypopituitarism, isolert ACTH produksjon svikt hos pasienter som får glukokortikoider eller etter seponering av glukokortikoid. Utilstrekkelig produksjon av ACTH kan også skyldes fravær av hypotalamisk stimulering av ACTH-produksjon, som noen ganger kalles en tertiær binyreinsuffisiens.

Panhypopituitarism kan være sekundære til slimdannende tumorer, craniopharyngioma hos unge mennesker, en rekke tumorer, granulomer, mindre infeksjon eller skade, nedbrytende hypofysevev. Pasienter som tar glukokortikoider i mer enn 4 uker, kan det utvikle seg utilstrekkelig ACTH produksjon, som i løpet av metabolsk stress ikke gir tilstrekkelig stimulering av binyrene og produksjon av tilstrekkelige mengder av kortikosteroider, eller i disse pasientene kan utvikle adrenal atrofi med mangel på respons på ACTH stimulering. Disse problemene kan vare i mer enn ett år etter utløpet av glukokortikoidbehandling.

[8], [9]

Symptomer sekundær adrenal insuffisiens

Symptomer og tegn er lik de som er i  Addisons sykdom. De karakteristiske kliniske og generelle laboratoriefunksjonene inkluderer fravær av hyperpigmentering, et relativt normalt nivå av elektrolytter og urea blod; Hyponatremi ved tilfelle er en følge av avl.

Hos pasienter med panhypopituitarisme observeres undertrykkelse av skjoldbruskkjertel og seksuelle funksjoner, hypoglykemi, med sekundær adrenal insuffisiens, ledsaget av alvorlige symptomer, kan koma utvikles. Binyrekrisen er mest sannsynlig hos pasienter som får behandling for erstatning av funksjonen til en endokrin kjertel, spesielt når de behandles med tyroksin uten hydrokortisonutskifting.

Tester for differensial diagnose av primær og sekundær binyrebarksvikt diskuteres i beskrivelsen av Addisons sykdom. Pasienter med bekreftet sekundær adrenal insuffisiens bør gjennomgå CT eller MR i hjernen for å oppdage en tumor eller hypofyseatrofi. Tilstrekkelighet av hypotalamus-hypofysen-adrenalforbindelsen under langvarig behandling med glukokortikoider kan bestemmes ved intravenøs injeksjon av 250 μg av den syntetiske analogen av ACTH. Etter 30 minutter bør plasmakortisolnivået være større enn 20 μg / dL (> 552 nmol / L). "Gullstandarden" for testing av kommunikasjon i hypothalamus-hypofysen-adrenalaksen er en insulinstresstest som forårsaker hypoglykemi og øker nivået av kortisol.

Kortikobiliær testen (CRH) kan brukes til å skille mellom hypotalamus og hypofysevarianter, men brukes sjelden i klinisk praksis. Etter administrering av kortikolberin i en dose på 100 μg (eller 1 μg / kg) er en intravenøs normal reaksjon en økning i plasma-ACTH-nivået med 30-40 pg / ml; hos pasienter med hypotalaminsuffisiens, utvikler responsen vanligvis og i hypofysisk insuffisiens - nei.

Behandling sekundær adrenal insuffisiens

Glukokortikoid-erstatningsterapi ligner på Addisons sykdom. I hvert tilfelle er det forskjeller avhengig av type og omfang av mangel på et spesifikt hormon. Fludrocortison er ikke nødvendig, siden intakte adrenaler produserer aldosteron.

Under en akutt sykdom eller etter en skade, kan pasienter som får glukokortikoider for ikke-endokrine sykdommer, trenge ytterligere doser for å øke endogen produksjon av hydrokortison. Med panhypopituitarisme er tilstrekkelig behandling av andre typer hypofyse insuffisiens nødvendig.