Tumorer av binyrene

Tumorer i binyrene er avslørt i 1-5% av tilfellene med CT i magen utført på andre indikasjoner. Imidlertid har bare 1% av svulstene en ondartet karakter. 

Epidemiologi

Forekomsten av binyrekreft er 0,6-1,67 per 10 ⁶  personer per år. Forholdet mellom kvinner og menn er 2,5-3: 1. Den største forekomsten av binyrene er registrert i alderen 5 og 40-50 år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fører til binyrene tumorer

Adrenal tumor separert i sporadisk og er tilknyttet arvelig syndromer [syndromer Gardner, Beckwith-Wiedemann,  multippel endokrin neoplasi type 1, SBLA (sarkom, brystkreft, lungekreft og binyrene), Li-Fraument].

Avhengig histogenesis isolert adrenal cortex tumor (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma blandet adrenal tumor, adenom, karsinom) og binyremargen (pheochromocytoma), og primær binyrer lymfom, sarkom, sekundær (metastatisk) tumorer i binyrene.

For ondartede tumorer, kjennetegnet ved adrenal lokalt destruirujushchego vekstprosess som involverer en nærliggende organer (nyre, lever), og invasjonen av venesystemet til å danne en svulst venøs trombose (adrenal årer og inferior vena cava). Spredning av svulster oppstår lymfogene og hematogene veier. I dette tilfellet påvirkes retroperitoneale lymfeknuter, lunger, lever og bein.

Symptomer binyrene tumorer

Symptomer består av adrenal tumor manifestasjon av primærtumor (følbar, smerte, feber, vekttap), dens metastaser (adrenal tumor-lokalisering bestemmes symptomer filmvisninger tumorer) og endokrine symptomer. Hormonelt aktive adrenal kreft står for 60% av alle observasjoner, og kan føre til følgende endokrine syndromer: Cushings syndrom (30%), virilisering og tidlig pubertet (22%), feminisering (10%), primær aldosteronisme (2,5%), polycytemi ( mindre enn 1%), hyperkalemi (mindre enn 1%),  hypoglykemi  (mindre enn 1%), adrenal insuffisiens (karakteristisk lymfom), insulinresistens, ikke relatert til glukokortikoider, katekolamin krise (typisk for pheochromocytoma), kakeksi.

[8], [9]

Stages

• Fase 1 - T1N0M0.
• Fase 2 - T2N0M0.
• Fase 3 - T1 eller T2. N1M0.
• Fase 4 - hvilken som helst T, hvilken som helst N + M1 eller T3, N1 eller T4.

[10], [11]

Skjemaer

Basert på det karakteristiske for sekresjon av binyrebarken hormoner (glukokortikoider, mineralkortikoider, androgener, østrogener) isolering av funksjonelt aktive og inaktive adrenal tumorer. I mer enn 50% av tilfellene er adrenokortisk kreft ikke funksjonelt funksjonelt, men ondartet binyretumor forårsaker Cushings syndrom i 5-10% av tilfellene.

Klassifisering av TNM

T - primær svulst:

• T1 - en svulst på 5 cm i diameter og mindre, det er ingen lokal invasjon;
• T2 - tumor mer enn 5 cm i diameter uten lokal invasjon;
• T3 - en svulst av enhver størrelse, det er en lokal invasjon, det er ingen spiring av naboorganer;
• T4 er en svulst av enhver størrelse, det er en lokal invasjon, det er en spiring av naboorganer.

N - regionale metastaser:

• N0 - ingen regionale metastaser;
• N1 - det er regionale metastaser.

M - fjerne metastaser:

• M0 - ingen fjerne metastaser;
• Ml - det er fjerne metastaser.

[12]

Diagnostikk binyrene tumorer

Undersøkelse av pasienter med binyretumorer, i tillegg til rutinemessige laboratorietester (generelle, biokjemiske blodprøver, koagulogram,  generell urinanalyse ), bør omfatte tester for å identifisere økt produksjon av hormoner. For påvisning av Cushings syndrom benyttes en dexametason test (1 mg) og bestemmelse av kortisol utskillelse i urinen (24 timer).

Med hyperaldosteronisme evalueres konsentrasjonen og forholdet mellom aldosteron og renin; ved virilisering - serumnivåer av adrenal androgener (androstenedion, dehydroepiandrosteronsulfat) og testosteron, så vel som utskillelse av 17-ketosteroider i urinen (24 timer); når feminisering - konsentrasjonen av estradiol og estron i plasma. For å utelukke pheochromocytoma krever en vurdering daglig utskillelse av katekolaminer (epinefrin, norepinefrin, dopamin) og deres metabolitter i urinen (spesielt metanephrine og normetanephrine) og serumnivåer av katekolaminer og metanephrine.

Radiologisk Diagnose adrenal tumorer inkluderer mage CT- eller MRI (vurdering syntopy størrelser og primær tumor metastaser deteksjon), så vel som røntgen eller CT-skanning av brysthulen (deteksjon av metastaser). Radiologiske funksjoner på adrenal kreft - irregulær form adrenal tumor, er dens størrelse større enn 4 cm, med høy tetthet ved RT, enn 20 HU, en heterogen struktur på grunn av blødning, nekrose og forkalkninger, og invasjon av omkringliggende strukturer.

Rutinemessig biopsi med det formål å verifisere diagnosen før behandling med binyretumorer påbegynnes, anbefales ikke.

[13], [14], [15]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av tumorer i binyrene utføres med neuroblastom og nefroblastom hos barn og hamartomas, teratomas, nevrofibromatose, amyloidose og binyrer granuloma hos voksne.

Behandling binyrene tumorer

Behandling av bindevevstomene, og spesielt av hormonelt aktive svulster, består i fjerning av dem. Eliminere den ondartede arten av hormonell inaktiv lokalisert neoplasma før behandlingsstart er vanskelig. Hos voksne er sannsynligheten for ondartede svulster mindre enn 6 cm lav. I slike tilfeller er nøye dynamisk observasjon mulig. Med neoplasmer med større diameter. Samt små svulster i binyrene hos barn viste kirurgisk behandling. Standardvolumet av kirurgi er adrenalektomi, med små hormonelle inaktive svulster kan utføres adrenal reseksjon. Laparotom tilgang er rutinemessig brukt, men med små svulster uten tegn på lokal invasjon, kan laparoskopisk adrenalektomi utføres uten å kompromittere onkologiske utfall.

Binyrebarkreft er en radioresistant tumor, dets følsomhet mot  kjemoterapi  er lav. Den eneste effektive behandlingen for denne pasientkategori er operativ. Hyppigheten av lokale gjentakelser etter operasjonen er høy (80%). Den optimale tilnærmingen til behandling av lokale tilbakefallende svulster hos pasienter som ikke har fjerne metastaser, er operativ. Utnevnelsen av adjuverende kjemoterapi og bestråling av radikalt opererte pasienter forbedrer ikke resultatene av behandlingen.

Med formidlet binyrekreft har moderat mitotan vist seg å være effektiv i en dose på 10-20 g / dag, i lang tid (frekvensen av objektive responser er 20-25%, kontroll av hypersekretjon av hormoner - 75%). Dataene som indikerer en mulig økning i tilbakefallsfri overlevelse ved bruk av mitotan (10-20 g / dag, i lang tid) er publisert. Regimer basert på cisplatin (cisplatin, cyklofosfamid, 5-fluoruracil) brukes som den andre linjen av kjemoterapi hos pasienter som ikke reagerte på behandling med mitotan. En viktig rolle i behandlingen av binyretumorer er symptomatisk terapi som tar sikte på å eliminere endokrine symptomer på hormonaktive tumorer. Cushings syndrom bruker mitotan, ketokonazol, mifepriston og etomidat i monoterapi eller ulike kombinasjoner.

Hyperaldosteronisme tjener som indikasjon på administrasjon av spironolakton, amilorid, triamteren og antihypertensive stoffer (kalsiumkanalblokkere). I hyperandrogeni brukes steroid (cyproteron) og ikke-steroide (flutamid) antiandrogener. Ketokonazol, spironolakton og cimetidin; når hyperestrogenia - anti-østrogener (klomifen, tamoxifen, danazol). Adrenal insuffisiens krever hormonbehandling. Med blandede karcinomer med feokromocytomkomponent er det mulig å bruke preparater av radioaktivt metahedobenzylguanidin. Økning i blodtrykket, inkludert feokromocytom, tjener som indikasjon på utnevnelse av alfa-adrenoblokker med påfølgende bruk av beta-blokkere (propranolol).

Prognose

Godartede svulster i binyrene har en gunstig prognose. Den samlede 5-års overlevelsesrate for binyrene er 20-35%. Prognosen for pasienter med hormonaktive tumorer er bedre enn med endokrine inaktive former av sykdommen, som er forbundet med tidlig deteksjon og rettidig behandling av hormonproducerende svulster. Den generelle 5-års overlevelse av radikalt opererte pasienter når 32-47% av uopererte pasienter med lokalt avanserte tumorer - 10-30%; blant pasienter med spredt binyrekreft, overlever ingen ingen 12 måneder.

[16], [17], [18]