Ostrovko-cellulære svulster i bukspyttkjertelen

Tumorer av øyene i Langerhans var kjent for morfologer allerede i begynnelsen av det 20. århundre.

Beskrivelsen av endokrine syndrom ble bare mulig ved oppdagelsen av hormoner i bukspyttkjertelen og mage-tarmkanalen.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

For å bedømme forekomsten av øktcelletumorer er det ingen presise data. Patologer ett adenom er funnet for hver 1000-1500 obduksjoner. I institusjoner med en bred profil er forholdet mellom pasienter med funksjon av en ondartet svulst i Langerhans øyene til sykehus 1/50 000. Omtrent 60% av alle endokrine bukspyttkjertorm tumorer er insulinsekretagoger.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenesen

Tumorer fra ølceller er mye mindre vanlige enn andre bukspyttkjerteltumorer. Deres Klassifiseringen er basert på de kliniske manifestasjoner, utvikling av som de er ansvarlige, og på den type celler og hormoner, identifisere dem, spesielt ved immunhistokjemi. En betydelig andel av disse svulstene produserer mange hormoner som finnes i forskjellige tumorceller, men de kliniske symptomer normalt på grunn av ett hormon, et biologisk aktivt og produsert av de mest tallrike Videre metastaser i tilfellet av en ondartet svulst kan bestå av bare en type celle, selv ved den primære polyklonale svulst. Sammen med dette er det svulster av samme type av celler som produserer en rekke forskjellige peptider. I noen tilfeller, den kliniske og hormonelle mønster som forårsakes av flere endokrine svulster i bukspyttkjertelen og / eller holme celle hyperplasi samme eller forskjellige typer.

Det antas at det finnes to kilder til opprinnelsen av endokrine tumorer: holmen, derav navnet av dem - insuloma og duktalt - av multipotente stamceller i duktalepitelium (nezidaoblastov) som kan proliferere og differensiere til celler som produserer en rekke forskjellige peptider. Disse svulstene er ofte kilden til ektopisk hormondannelse. Oftest forekommer de hos voksne i noen del av bukspyttkjertelen, sjelden har egen kapsel (spesielt små). Ikke-innkapslede svulster har en såkalt zigzag-vekst, som ligner på infiltrative. I farge og utseende kan ligne på tilbehøret milten på grunn av en uvanlig rikt vaskulyarizatsits j snittflate av et homogent, grå-rosa farge eller kirsebær, av og til avslørte blødning og cystisk områder. Ved alvorlig stromal fibrose med deponering av kalsalter, får insulomer en bruskdensitet. Størrelsen på autonome svulster varierer fra 700 μm til flere centimeter i diameter. Tumorer, 2 cm i diameter, er vanligvis godartede, og mer enn 6 cm er ondartede.

Enkeltstående eller multiple tumorer er ofte ledsaget av utviklingen i det omgivende pankreasvevet hyperplasi og / eller hypertrofi av holmen apparat, hovedsakelig på grunn av beta-celler (med insulinoma).

Ostrovkovye svulster er først og fremst adenomer og mindre ofte - adenokarcinomer. I størrelse og form er svulstceller lik de tilsvarende cellene i normale øyer: polygonal eller prismatisk, sjelden spindelformet. I noen celler er cytoplasma eosinofil, i andre er det basofile, i andre er det lett, og volumet varierer fra mager til rikelig. Kjernepolymorfisme er et ganske vanlig fenomen. I mer enn halvparten av svulster er stroma fibroprosert, hyalinisert og forkalket i varierende grad. Om lag 30% er det amyloidavsetning i stroma. I 15% av tilfellene blir psykomomlegemer registrert, hvorav antallet varierer. I 2/3 av totalt antall tumorer er det duktale strukturer og overgang fra kanal til svulst. Den sistnevnte danner anastomoserende ledninger, reir, rosettes, alveoler, papillære strukturer adskilt av mange tynnveggede kar. Avhengig av den rådende strukturen er det tre typer tumorer:

• Jeg - solid, kalt fortsatt diffus;
• II - medullary, ofte kalt trabekulær (denne typen struktur er mer vanlig i insulinomer og glukagonomer);
• III - glandular (alveolar eller psevdoatsinarny). Denne typen er mer vanlig i gastrinomer og i Werners syndrom. Alle typer strukturer kan være i en svulst i forskjellige deler av den.

Beta-celletumorer (insulinomer) er de vanligste øyetumorene, hvorav 90% er godartede. Omtrent 80% av dem er ensomme. I 10% av tilfellene av hypoglykemi på grunn av flere tumorer, 5% av dem - ondartet, og 5% - nezidioblao Inos, som er kjennetegnet ved hyperplasi av øyer på grunn av deres svulst i de ductal celler, hypertrofi av øyer på grunn av hyperplasi og / eller hypertrofi forming dets celler, særlig beta celler. Begrepet ikke-zidoblastose ble introdusert av GF Laidlaw i 1938. Den er også preget av fenomener akino-økulær transformasjon. Mellom de kliniske manifestasjonene av insulin og deres størrelse er det et visst forhold. Immunohistokjemisk kan insulinomer oppdage A og / eller D-celler, sjelden EC-celler.

En av de vesentlige resultater av de to siste tiårene innen histokjemi og Endocrinology er utviklingen Apud (amin Precursor opptak og dekarboksylering) - et konsept som har lov til å forklare sekresjon, slik som islet celle svulster i bukspyttkjertelen, mange hormoner, ikke er særegne for dets fysiologiske funksjon, er det ikke overrask poster de siste årene om evnen til disse tumorene utskiller, bortsett fra de allerede nevnte hormoner slik som humant choriongonadotropin, kalsitonin, forskjellige prostaglandiner, hormon Ost, antidiuretisk hormon, som er en uavhengig rolle i dannelsen av eventuelle endokrine syndromer fullstendig ikke er bevist, men det er mulig at ytterligere forskning i denne retning vil tillate å etablere en årsakssammenheng mellom noen enda kjente sykdommer i mage-tarmkanalen og pankreastumor.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Skjemaer

For tiden fungerende pankreastumorer kan deles inn i to grupper: ortoendokrinnye utskille hormoner som er spesielle fysiologiske funksjon av holmer og paraendokrinnye som produserer hormoner er ikke spesiell for dem. Den første gruppen omfatter neoplasmer alfa, beta, sigma, og F-celler, som skiller ut glukagon henholdsvis, insulin, somatostatin og pankreatisk peptid, noe som gjenspeiles i tittelen: følgelig glukagonom,  insulinoma, og somatostatinoma  SAW. Paraendokrinnyh cellulære opprinnelse svulster er foreløpig ikke fullstendig dokumentert, men det er kjent at de ikke er R-type celle. Dette er svulster som produserer gastrin - gastrinom, vasoaktivt intestinalt peptid - VIPOM, ACTH-lignende aktivitet - kortikotropinomy og tumor klinisk karsinoid syndrom. Paraendokrin inneholder også noen sjeldne svulster som utskiller andre peptider og prostaglandiner.

Generelt er Langerhans-øyer neoplasmer, spesielt ondartede, karakterisert poligormonalnaya sekresjon, "ren" er uvanlig tumorer ikke desto mindre utbredelse sekresjon av et hormon som fører til utvikling av endokrin spesiell klinisk syndrom.

[17],