Parapsoriaz

Parapsoriasis (blå morbus Brocq) er en klinisk heterogen sykdom med en uforklarlig patogenese.

Først beskrevet i 1902 Brocq. Han kombinerte tre dermatoser i en gruppe, og har noen vanlige trekk: kurens kronikk, overflatekarakter av flekkete skavete utslett, fravær av subjektive følelser og generelle fenomener, motstand mot terapi.

[1], [2], [3], [4]

Fører til parapsoriaza

Årsakene og patogenesen til parapsoriasis er ikke fullstendig studert. I utviklingen av sykdommen legger stor vekt som overføres infeksjoner ( influensa, angina, etc.), Tilstedeværelsen av lesjoner av en kronisk infeksjon (kronisk betennelse i mandlene, sinusitt, pyelonefritt et al.), Vaskulære endringer, immune lidelser. Blant de faktorer som bidrar til parapsoriasis, merket immunsykdommer, allergiske reaksjoner, dysfunksjoner i det endokrine system, forskjellige infeksjoner og virussykdommer, som spiller en viktig rolle i akutt varioliform parapsoriasis.

[5], [6]

Patogenesen

Ved histologisk undersøkelse er det ikke registrert noen spesifikke endringer. Alle former for parapsoriasis har spongio, acanthosis, mild parakeratose. Vakuumdystrofi av basalcelleceller, eksocytose, er karakteristiske. I dermis er karene utvidet, rundt dem et infiltrat av leiimorfonukleære leukocytter, lymfocytter og histiocytter. I akutt parapsoriasis, hyperkeratose, acanthosis, vakuolær degenerasjon av malpighiske nettverksceller med dannelse av intraepidermale vesikler i noen tilfeller; i dermis - tett perivaskulær infiltrasjon med en overvekt av lymfocytter; steder av vevs ødeleggelse med dannelsen av nekrotiske skorper.

Pathomorphology of parapsoriasis

Den frisk celle plaque parapsoriaza merket ødem papillære dermis, lymphohistiocytic fokale infiltrater med forskjellig intensitet i epidermis - fokal parakeratosis, acanthosis med liten brennvidde intercellulære ødem og eksocytose. Fartøy, som regel, er utvidet, endotelet er hovent, lymfohystiocytiske elementer blir avslørt rundt dem.

Når krupnoblyashechnom utførelse forandringer i huden er mer uttalt. Infiltrasjon tykkere lymphohistiocytic karakter epidermotropizmom med alvorlige, og til å danne intraepidermal hulrommene er fylt infiltrat celler. I studiet av sammensetningen av infiltratet ved krupnoblyashechnoy skjema parapsoriaza ved elektronmikroskopi og cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) viser at den er sammensatt av mange udifferensierte lymfocytter og histiocytter meget aktive ved cytophotometry atypisk histogram som oppnås med økende midlere diploid DNA-innhold over standarden. SE Orfanos og D. Tsambaos (1982) som finnes i infiltratet krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultra tegn Sezary celler (11 til 30%), er ikke bare i den dermale infiltratet men også innenfor epidermis kontakter epidermale epitelceller og makrofager. Slike fakta gir grunn til disse forfatterne tilskrives krupnoblyashechny parapsoriaz limfoproliferatiinym sykdommer.

Når lichenoid parapsoriaza hud histopatologi ligner den i andre former, men har en mer tett og båndlignende infiltrat bestående av lymfocytter, histiocytter og plasmaceller i de øvre dermis. Karakteristisk er forstørrelsen og fortykning av venules, særlig i den perifere delen av infiltraten. Den epidermis er noe tykkere, markert eksocytose med dannelsen av parakeratotic foci og stratum corneum. Elektron-mikroskopisk undersøkelse blant celler viste en signifikant mengde av infiltrasjon av lymfocytter atypiske former som likner Sezary celler, hvorved disse forfatterne tillagt denne formen, så vel som den forrige, til lymfom.

Ved akutt og lichenoid varioliform parapsoriaza observert epidermal jevning, fokal parakeratosis, vacuolization og dystrofiske endringer spinous cellelag, ofte med dannelse av intraepidermal vesikler og foci av nekrose og degenerering med retikulære exocytose lymfoide og histiocytiske elementer. I dermis - lymphohistiocytic infiltrere som perivaskulær og konfluent. Vesentlige endringer i skipene er i form av vaskulitt perivaskulita med erytrocytter diapedese, noen ganger trombose og nekrotiske endringer i de vaskulære vegger. På bakgrunn av dette, noen forfattere refererer til denne formen for vaskulitt.

Når guttate parapsoriaza merket utpreget parakeratosis, spongiose, som kan ligne psoriasis eller seboreisk eksem, men den skiller seg fra den sistnevnte vacuolar degenerering av basalcellene i overhuden uttrykt exocytose og celleinfiltrasjon. IM Raznatovsky (1982) i denne formen er det en betydelig endring i karveggen og perivaskulær overflate nettverk, muftoobratuyu overveiende lymfocyttinfiltrasjon. Imidlertid har immunologiske studier ikke bekreftet attskrivelsen av dråpeformet parapsoriasis til allergisk vaskulitt.

Lichenoid og plaque parapsoriasis skiller seg fra den første fasen av sopp mykose. Når parapsoriaza motsetning mycosis fungoides utviser moderat uttrykt epidermal spredning, monomorf limfogistiotsitarnyi infiltrat. I dermis er det ingen atypiske celler i infiltratet. Akutt liheoidny varioliform parapsoriaz grunn av alvorlighetsgraden av vaskulære forandringer bør differensieres fra allergisk vaskulitt, hvorfra denne formen er kjennetegnet ved en mangel på nøytrofil infiltrasjon i granulopitov, fragmenter av deres kjerner og fibrinoid avleiringer rundt kapillarrøret.

[7], [8], [9]

Histogenese av parapsoriasis

Immunomorfologicheskie fremgangsmåter viste seg å være immune dannelsen av visse former parapsoriaza. Så, ved hjelp immunperoksydase teknikk i kombinasjon med monoklonale antistoffer, FM McMillan et al. (1982) fant at under infiltreringen plaque parapsoriasis er T-lymfocytter av T-hjelper T-suppressor og med en overvekt av hjelper T. Ved akutt og lichenoid varioliform parapsoriaza funnet sirkulerende immunkomplekser, avleiringer i beholderveggene og i basalmembranen av epidermis og NW-IgM komponent i komplement, som var grunnlaget for å henvise til denne formen parapsoriaza immunokompleks sykdommer. Det har vist seg at infiltrasjon i denne formen de fleste celler - T-lymfocytter. Og T-suppressorer dominerer. Disse data antyder en viktig rolle i celle-formidlede immunresponser hos histogenesis av denne formen av sykdommen.

Symptomer parapsoriaza

Parapsoriasis forekommer ofte på vår og høst. Klinisk, skiller tradisjonelt fire former for sykdommen: teardrop, plaque, lichenoid og varioliform (acute). I gruppen av papulære former av parapsoria WN Meigei (1982) refererer til lymfomatoid papulose, som nå anses å være et pseudolymfom.

Det er separate observasjoner av blandet parapsoriasis - teardrop og plaque, teardrop og lichenoid.

Plaque parapsoriasis

Avhengig av størrelsen på plakkene, skilles den godartede småplakk og storplakkede parapsoriasis som er tilbøyelige til å transformere til lymfom. Overflaten til enkelte lesjoner kan virke atrofisk, rynket, som ligner krøllet vevpapir. Det kan være telangiektasi, de-og hypopigmentering, noe som gir foci likheter med poikilodermi. Kløe er vanligvis fraværende. Utseende av kløe, økt infiltrasjon kan være tegn på utvikling av sopp mykose, andre varianter av lymfomer.

Dermatose begynner med utseende av flekker eller svakt infiltrerte plaketter av blek rosa farge med en gulaktig brun tinge; størrelsen varierer fra 3 til 5 cm, konturene er ovale, runde eller uregelmessige i form. Fosi av lesjon, som regel, er flatt, ikke stige over nivået av den omgivende normale huden og ligger på stammen eller ekstremiteter. Elementer av utslett er ikke utsatt for fusjon, på overflaten er det fint lamellar eller otrebusiform vekter. Noen ganger på overflaten av lesjoner virker delikate rynker, som minner om krøllet vevspapir (pseudoatrofi). Subjektive følelser er fraværende; noen ganger er det en liten svak kløe. Dermatose fortsetter kronisk.

Teardrop-formet parapsoriasis

Denne variasjonen er manifestert ved utfelling rekke avrundede korn med opp linser, rosa eller lysebrun. Senteret for utslett er dekket med brune-gråskalaer. Elementer av utslett er plassert på huden av stammen, øvre og nedre ekstremiteter, men kan vises på andre nettsteder. I denne form observerte parapsoriaza tre fenomen: oblat fenomen (med forsiktig fjerning flak det skilles helt), fenomenet peeling av den latente (petechiae vises under kraftig utslett poskablivanii) (ved overflate lesjoner poskablivanii anrop svikter defurfuration) og purpura symptom. Elementer forsvinner uten å forlate et spor, og noen ganger forlater leukodermiske patcher. Sykdommen kan vare i mange år.

Lichenic parapsoriasis

Lichenoid parapsoriasis (syn: lichen variegatus, parapsoriasis variegata.) - sjeldent forekommende form, den grunnleggende element som utslett - Papuler konisk rund eller oval form, rødlig gul eller rød-brun farge med en glatt, svakt skinnende overflate, og til dekket tett sittende hvitaktige flake. Utslett er anordnet i form av strimler som er krysser med hverandre, gi hjemmene retikulære natur. Eksistensen av dette skjemaet er ikke anerkjent av alle. AA Kalamkaryan (1980) delt visningen av ST, Pavlov (1960), og mener at lichenoid parapsoriaz er den opprinnelige form av vaskulær atrofisk poykilodermii Jacobi. Elementer av utslett er ofte plassert på stammen og ekstremiteter. Kløe er vanligvis fraværende. Lichenoidal parapsoriasis er svært resistent mot terapi.

Munn-Habermans akutte parsoriasis

Akutt parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Akutt og lichenoid osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) skiller seg fra andre former for polymorfisme parapsoriaza utslett: funnet boble, papulært, pustulært varitselepodobnye, hemoragiske lesjoner, nekrotisk skall opptar store områder av huden dekke, inkludert hodebunnen, ansiktets hud, hender og føtter. Samtidig kan det være typisk for dråpeformede parapsoriasiselementer. Sykdommen begynner akutt, i de fleste tilfeller tilbakegang helt, forlater på plass elementene varioliform ospopodobnye arr; mindre etter forsvinningen av akutte manifestasjoner forblir et bilde av guttate parapsoriaza som var grunnlaget for en rekke forfattere vurdere varioliform parapsoriaz alternativt dråpeformet med en spiss kurs. Samtidig OK Shaposhnikov og N.V. Dsmenkova (1974) og andre angora anser det som en form for allergisk vaskulitt. Akutt parapsoriaz Mucha-Haberman begynner akutt og raskt tar generaliseres. Noen hudleger mener at øya er et alternativ parapsoriaz dråpeform med en akutt kurset. Det kliniske bildet er preget av polymorfisme. Elementer av utslett er spredt, symmetrisk, ikke gruppert. Samtidig med typisk utslett er vesikulært, pustulært varitsellopodobnye elementer noduler hemoragisk, nekrotiske skorper. Etter å ha løslatt utslettene, er det atypiske atrofiske arr. Observerte utslett på genital slimhinnen og munnhulen. For noen pasienter kan prodromale fenomener i form av generell svakhet, hodepine, og ubehag, lav grad av temperatur og økning i perifere lymfeknuter.

Transformasjonen av plaque og lichenoid parapsoriasis i sopp mycosis har blitt notert.

Differensiell diagnose

Teardrop-formet parapsoriasis er differensiert med psoriasis, sekundær papulær syfilis, rød lichen planus og poikilodermia som Jacobi; plakk parapsoriasis - med sopplignende mykose, seborrheisk eksem, kronisk hudtrichofytose; akutt parapsoriasis - med kyllingpokke.

[10], [11], [12], [13], [14]

Behandling parapsoriaza

Med dråpeformet parapsoriasis blir smitteanleggene sanitisert. Prescribe bredspektret antibiotika, hyposensitiserende, antihistamin, vaskulær (theonikol, komplamin) legemidler. I kroniske og subakutiske former anbefales PUVA-terapi i oppløsningsfasen. Hvis effekten av den ovennevnte behandlingen ikke er effektiv nok, foreskrive små doser glukokortikosteroider.

Utadvendt lokalisert glukokortikosteroid, absorberbare salver.

Med plakk og lichenoid parapsoriasis utføres de samme behandlingsmåtene som ved dråpeformet, men behandling gir betydelige vanskeligheter.