Ekte pemphigus: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Sanne pemfigus (pemfigus) (synonym: akantolytiske pemfigus) - alvorlig kronisk tilbakevendende autoimmune sykdommer i hud og slimhinner, som er basert på morfologiske acantholysis prosess - et brudd av forbindelser mellom cellene i overhuden. Bobler oppstår fra akantholyse. Mekanismen for immunforstyrrelser er ikke fullt etablert.

Folk av alle nasjonaliteter lider av puzyrchatka, men folk av jødisk nasjonalitet lider oftere. Sykdommen er også ofte registrert blant middelhavsbefolkningen (greker, arabere, italienere, etc.), i Øst-India. En slik hyppig forekomst av pemphigus er kanskje forklart av de forbannede ekteskapene som er tillatt i enkelte nasjonaliteter. Mest vitenskapelig litteratur om problemet med pemphigus indikerer utbredelsen av denne dermatosen blant kvinner.

Årsaker og patogenese av ekte pemphigus

Til tross for mange studier, etiologi og patogenese av pemfigus er ukjent. Det er mange teorier for å forklare forekomsten av sykdommen :. Theory forsinkelses klorider, toksisk opprinnelse teori, teorien av cytologiske abnormiteter, nevrogen opprinnelse teori, endokrine teori, opprinnelse av enzym, teorien av autoimmun opprinnelse, etc. Imidlertid, mange eksisterende teorier er gammelt, og har bare historisk verdi.

Basert på foreliggende immunologiske data er pemphigus en autoimmun sykdom, selv om årsakene til immunfunksjonens nedsatte funksjon i denne patologien forblir uklare. Kanskje endres immunforsvaret under påvirkning av eksogene faktorer i nærvær av genetiske egenskaper i immunsystemet.

Bevis for den heterogene cellulær immunitet og har vært en økning i IgG antistoffer i serum, reduksjon av T-celle immunitet, redusert proliferativ respons i T-celle-mitogener, såsom Concanavalin A og fitogemagglyutenin. Imidlertid oppnås dataene bare hos pasienter med en alvorlig og utbredt prosess.

Det er en forskjell i produksjonen av ulike IgG hos pasienter i den akutte fasen av sykdommen og i en tilstand av remisjon. IgG1 og IgG4 dominerer hos pasienter med eksacerbasjoner. Det ble funnet at IgG pemphigus antistoffer fikser både tidlig (Clq, C3 C4) og sen (СЗ-С9) komponenter av komplement. Tidlige komplementer kan forhåndsakkumulere i keratinocytmembranen, noe som fører til sen aktivering under påvirkning av pemphigus IgG. I dette tilfellet oppstår et kompleks som bryter permeabiliteten av keratinocytmembraner.

Autoantistoffer i serum hos pasienter med pemfigus rettet mot antigener intercellulære liming stoff (desmosomer) stratifisert skjellepitel, som er korrelert med sykdomsaktivitet.

I dag er tre representanter for desmoglyinklassen (Dcr) kjent. Denne desmoglein-1 (Dsk1), desmoglein-2 (Dskr2) og desmoglein-3 (Dcr3). Vekt, de er kodet av gener plassert på det 18. Kromosom, som bekrefter deres forhold. Elektronmikroskopstudier har vist lokalisering av både Dc1 og Dcr3 i desmosomer. Begge desmoglyiner er godt representert i flersjikt flatt epitel og er forbundet med disulfidbindinger med placoglobuliner - desmosomale plakkeproteiner. Dcr2 er det vanligste desmosome proteinet og er lokalisert i desmosomer av ikke-epitelceller.

Immunohistokjemiske studier viste at Dcr1 er et antigen for bladlignende, og Dcr3 er for vulgært pemphigus. Denne tilnærmingen til patogenesen av pemphigus tillater en å kategorisk påstå eksistensen av bare to av dens former: vulgære og løvrike (overfladiske). Alle andre former er deres varianter.

Symptomer på ekte pemfigus

Klinisk er acantholytisk pemphigus delt inn i vanlig, vegetativ, bladlignende og erytematøs (seborrheic- eller Senira-Asher-syndrom).

Pemfigus vulgaris er karakterisert ved utslett langvarig bobler, som er plassert, som en regel, intakt hud og slimhinner, med klart innhold. Boblene raskt åpnet med dannelsen av smertefulle erosjoner, gråt overflate med rødt, øker selv med mindre skader. I glidende erosjon kan oppstå ved den utad uforandret, huden, særlig i nærheten av bobler (Nikolsky symptom). Utslett kan være anordnet på en hvilken som helst del av huden, men oftest rammer slimhinner, hudfolder og områder som er utsatt for skade. Omtrent 60% av pasientene prosess begynner i munnen i lang tid og kan være begrenset til bare denne regionen, som minner om stomatitt. Isolerte lesjoner, noen ganger med vegetasjon, hyperkeratose, spesielt hos barn, ofte med en betydelig likhet med impetigo, seboreisk eksem, rosa zoster, bulløs erythema multi ekssudatavnoy og andre dermatoser, kan være på huden. For å diagnostisere i slike tilfeller undersøkes utstryk med erosive overflate for å detektere akantolytiske Immunomorfologichesky celler og utført en undersøkelse for å identifisere immunkomplekser i zpilermise.

Blandede former med tegn på pemphigus og pemfigoid er beskrevet, samt varianter som ligner Dherings herpetiform dermatitt. Sykdommen utvikler seg i mellom og alder, selv om den kan observeres hos barn.

Vulg (vanlig) pemphigus har vanligvis en akutt karakter, og i de fleste pasienter (mer enn 60% av tilfellene) begynner med en lesjon av munnhulen i munnhulen, og er lenge den eneste symptom på sykdommen. Kanskje starten av sykdommen med nederlaget i slimhinnen i kjønnsorganene, strupehodet, luftrøret. I begynnelsen er det enkelt eller noen få bobler, ofte plassert i det retro-molare området, på sidens overflate av tungen. Under påvirkning av tann eller tenner åpner den tynne og skumle bobledekselet raskt og lyserøde erosjoner blir utsatt, i periferien av hvilken man noen ganger ser biter av bobletrekk. Ødelagte områder av munnslimhinnen er svært smertefulle: pasienter kan ikke tygge og svelge mat, markert spytt, dype sprekker i munnhjørnene, ikke la den åpne. Pasienter med lesjon i munnslimhinnen går noen ganger til tannlegen og mottar behandling i lang tid om stomatitt. Etter 3-6 måneder vises enkelte blærer på huden, og progresjonen begynner generaliseringen av prosessen. For pemphigus er utseendet på slapete blærer (den utsmykkede monomorfe karakteren) tilsynelatende uendret, sjelden på erytromat hud. Bobler kan være små eller store, med serøs og etter en viss tid - uklart, noen ganger hemorragisk innhold. Over tid har blærene en tendens til å vokse perifert, fusjonere med hverandre for å danne store scalloped foci. Etter en stund tørker innholdet av blærene opp, danner gulaktige skorper, med tap som forblir hyperpigmenterte sekundære flekker. Når blæren på blæren er skadet, dannes lyse røde erosjoner med en saftig rød bunn som adskiller det tette ekssudatet, ved periferien der det er utklipp av blærdekselet. I denne perioden er symptomet på Nikolsky nesten alltid positivt (ikke bare i umiddelbar nærhet av lesjonen, men også i områder med eksternt uendret hud). Essensen av dette fenomenet ligger i løsningen av den klinisk uendrede epidermis med glidende trykk på overflaten. Endring av symptomet på Nikolsky er fenomenet Asbo-Hansen: Når du trykker på fingeren på forsiden av en uforklarlig blære, øker området på grunn av akantholyse.

Fenomenet "pære" beskrevet Sheklakov ND (1961): under vekten av den akkumulerte væsken i blæren når den uttrykkes fenomener acantholysis dets basisareal øker og boblen blir en pære form. Bevegelse av pasienter på grunn av smertefull erosjon er begrenset.

Bobler kan vises på den ødemiske og erytematøse bakgrunnen og har en tendens til å gruppere. Det antas at blærer med vanlig pemfigus forekommer på uendret hud, og det kliniske bildet ligner Dührings herpetiform dermatitt. I slike tilfeller er det en herpetiform pemphigus. I litteraturen er følgende kliniske, histologiske og immunomorfologiske kriterier for herpetiform pemphigus gitt som en variant av vanlig pemphigus:

• utholdenhet av utslettene ledsaget av brenning og kløe;
• suprabasal og subcorneal acantholyse ved dannelse av intraepidermale blistere;
• deteksjon av IgG i det intercellulære rommet av epidermis.

I fremtiden, sammen med herpetiform utbrudd, vises store slapete blærer på pasienter med tilsynelatende uendret hud, og det kliniske bildet tar på seg de klassiske egenskapene som er spesielle for vulgært pemphigus.

Erosjoner epiteliseres sakte og etter helbredelse av foci på slimhinner og bindehinden, blir ikke arrdannelse igjen. Ved sekundær infeksjon eller når basalmembranen er involvert i den patologiske prosessen, dannes områder av cicatricial atrofi eller arr på stedet for de tidligere lesjonene. Generaliseringen av prosessen er ofte ledsaget av forverring av pasientens generelle tilstand, malaise, svakhet, søvnløshet, feber, noen ganger feber. Dersom behandling ikke utføres, dør pasienter fra å bli med i en sekundær infeksjon eller kakeksi.

Histopatologi. Ved lesjonssår blir det observert tap av intercellulære broer i de dype lagene i epidermis-akanthosis, dannelsen av intra-epidermale hulrom. Bobler inneholder runde acantholytiske celler av Tzanka. I epidermis intercellulære rom detekteres antistoffer av IgG-klassen.

Histogenesis. På grunn av akantholyse er det endringer i sementeringsstoffet som er i direkte kontakt med det ytre laget av plasmamembranen av epitelceller og i et større antall i desmosomer. Det er fastslått at immunforstyrrelsene i den primære skade på sementeringsstoffet spiller en viktig rolle. Ved metoden for direkte immunofluorescens ble det påvist antistoffer av IgG-typen i huden. Lokalisert i epidermis intercellulære rom. Metoden for indirekte immunofluorescens avslørte antistoffer mot komponentene i den intercellulære sementeringsstoffet i epidermis når de ble behandlet med luminescerende anti-IgG-serum. C3-komplementkomponenter ble også funnet, noe som tillater tilskrivning av denne sykdommen til immunokompleks.

Mekanismer for immunforstyrrelser i pemphigus er ennå ikke blitt fastslått. Det antas at den viktigste patogene rolle hører til det sirkulerende blod til antigenet desmoglein III, som er et glykoprotein i kompleks med plakoglobinom og medierer celle-adhesjon i desmosomer. Det antas at utbruddet av antigen-antistoffreaksjonsfremmende akantholyse foregår av aktiveringen av proteaser og plasminogenaktivatoren. Ved immunokjemisk analyse av epidermale antigener. Matushevskaya (1996) avslørte tidligere ukjent antigen - vannoppløselig hudglobulin a2-BGC. I tillegg ble to spesifikke proteiner av a2-GPVP-130 og a2-GPLP-160, assosiert, funnet i vesikelvæsken. Henholdsvis med vanlige og bladlignende former for pemphigus. Det indikerer skade på immunsystemet på forskjellige nivåer, inkludert tymus og hud, den mulige rollen som genetiske faktorer, som antas fra familiens tilfeller, data om økt deteksjon av visse antigener av vevskompatibilitet. Spesielt er forbindelsen av sykdommen med HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 blitt etablert. Det antas at bære DRw6 serotype har økt 2,5 ganger så stor risiko for å utvikle sykdommen, og predisposisjon for sykdommen pemfigus forbundet med koblingsulikevekt med DQw3 og DQwl alleler DQ. Et nytt allel (PV6beta) av samme locus og foreslo test med PV6beta - allelspesifikt oligonukdeotidom å diagnostisere sykdommen i en tidlig fase eller atypiske tilfeller. Rollen av viral infeksjon har ikke blitt bevist. I utgangspunktet endres B-celleimmunitet, men med et forlenget kurs utvikler en T-cellefeil også. Mangelen på interleukin-2-syntese har blitt avslørt. Den vesicerende pemphigus preges av tilstedeværelsen i erosjonsområdet av papillomatøse verruksspirer lokalisert hovedsakelig i hudens folder og perioruelt. I enkelte pasienter kan lesjoner lignes på vegetativ pyoderma på grunn av vegetasjonens utseende i pustulære elementer (Allogo vegging pemphigus). En differensial diagnostisk egenskap i slike tilfeller er deteksjon ved metoden for direkte immunofluorescens av IgG-dannende immunkomplekser med antigenet i epidermis. Den vegetative pemphigus av denne typen fortsetter mer gunstig enn den klassiske versjonen av Neumann.

Patologi. Acanthosis med forlengelse av epidermale utvekster og dermale papiller og spredning av epitelkabler. På området for verrukoses vegetasjon - acanthosis, papillomatose, intra-epidermal abscesser, som inneholder eosinofile granulocytter. Nærværet av disse abscessene er karakteristisk for vesicerende pemphigus. Med typen Allopo i foci, som er boblepustler, er det akantholyse med formasjonen rundt pustler av små supramarginalhals. Hulene er fylt med eosinofile granulocytter og akantholytiske celler.

For å sikre riktig diagnose er det nødvendig å biopsi huden fra lesjonen med friske, overveiende små blister. Tidlige tegn på pemfigus er intercellulært ødem i epidermis og ødeleggelse av intercellulære broer (desmosomer) i de nedre delene av Malpighian-laget. Som et resultat av tapet av forbindelsen mellom epitelceller (akantholyse) blir hullene først dannet, etterfulgt av bobler lokalisert overveiende over basen. Nasalceller, selv om de mister kontakten med hverandre, forblir festet til basalmembranen. Blærens hulrom inneholder som regel avrundede akantholytiske celler med store hyperkromatiske kjerner og blekfarget cytoplasma. Acantholyse kan observeres i hårsekkens epitheliale vagina, hvor sprekkene, som i epidermiene, dannes, hovedsakelig over basallaget. I gamle blærer regenererer epidermis, bunnen er dekket med flere lag epitelceller. På steder for avvisning av bobledekselet, er bunnen foret med celler av det basale laget. I prosessen med helbredelse er spredning av papiller av dermis og forlengelse, noen ganger signifikant, av epidermale prosesser notert. I disse tilfellene ligner det histologiske bildet et vesicerende pemphigus. I dermis kan inflammatoriske endringer uttalt. Infiltratet består av eosinofile granulocytter, plasmocytter og lymfocytter.

Lignende endringer finnes på slimhinnene. Når munnhulen i munnhulen påvirkes, er det svært vanskelig å beskatte en hel boble, slik at de bruker smears-utskrifter for diagnose. Der etter farging i henhold til metoden av Romanovsky-Giemsa finner akantholytiske celler (Ttsanka test). Denne testen kompletterer imidlertid, men erstatter under ingen omstendigheter den histologiske studien. Elektronmikroskopisk undersøkelse av huden i blæreområdet og i klinisk uendrede områder avslører de viktigste endringene innen intercellulære kontakter. I de første stadier av dannelsen av akantholyse ble endringer i intercellulær substans observert nesten i hele malpighianlaget, noe som fører til tap av evnen til å danne desmosomale bindinger. Celler som har mistet kommunikasjon med hverandre er avrundet, antall tonofilamenter i dem avtar. De konsentrerer seg rundt kjernen, så gjennomgår lysis og forsvinner.

Histogenesen av denne typen pemfigus er den samme som for vanlig pemfigus.

Blad-Pemphigus er karakterisert ved overfladiske bobler, noe som får dem klinisk mindre merkbare, hurtig dekket med skjell, skorper, ofte lagvis på grunn av gjendannelse av bobler under dem. Prosessen er vanligvis generalisert, i motsetning til vanlig pemfigus skjer med en inflammatorisk respons som røper lesjoner ligne eksfoliativ erytrodermi, psoriasis, seboreisk eksem og andre dermatoser. Slimhinner påvirkes sjelden. Symptomet på Nikolsky er dramatisk positivt, når traumatisering er det enorme erosive overflater. Prognosen med dette skjemaet er mindre gunstig enn med vanlig pemfigus.

Patologi. I fersk foci forekommer akantholyse vanligvis i et granulært lag eller direkte under det med dannelse av bobler av subkornal lokalisering. Fenomenet akantholyse kan være både i basen og i blærdekselet. Noen ganger, på grunn av akantholyse, kan det kåte og delvis granulerte laget skille seg uten å danne en boble. I periferien av de spaltede epidermocytter har ikke desmosomer, og det er en tendens til å skille dem, slik at hullene kan danne seg i midterpartene av epidermisene. Det er mulig å skille hele epidermis fra basal laget. I eldre foci i et mer gunstig sykdomsforløp observeres vanligvis akanthose, papillomatose og hyperkeratose, noen ganger med hyperkeratotiske plugger i hårsekkens munn. Seksjonene kan observeres hyperkeratose med pyknosis heterokromi individuelle celler som likner i utseende av "korn" i Darier sykdom, moderat uttrykt i dermis infiltrasjon, noen ganger i nærvær av eosinofile granulocytter.

Histogenesis. Grunnlaget for dannelse av en boble på blad-pemfigus ligger også acantholysis som følge av patologisk antigen-antistoffreaksjon, men autoantistoffer rettet mot annet enn under de ovenfor angitte former av pemfigus, antigen, nemlig desmoglein I - annet viktig protein desmosomal komponent i kombinasjon med plakoglobinom I . I tillegg kan utviklingen av bobler spille rollen som såkalt eosinofil spongiose, tappet i epidermis i de tidligste stadiene av patologisk prosess, noen ganger til utvikling acantholysis, minne morfologisk herpetiform dermatitt av Dühring. Elektronmikroskopi av denne perioden har denne sykdommen, oppløst intercellulære sement og et redusert antall desmosomer. Tonofilaments er ordnet perinuclear, som i dyskeratose. Med denne type pemfigus i mellomrom mellom overhuden detektere autoantistoffer som er identiske med de av pemfigus vulgaris.

Pemfigus erythematosus anses av oss som en begrenset versjon av pemfigus foliaceous, men det er en oppfatning at det er en selvstendig form for pemfigus eller pemfigus kombinasjon med SLE. Dette indikeres av de kliniske og morfologiske egenskapene som er karakteristiske for begge sykdommene. Fosi av lesjon ligger hovedsakelig på ryggen, brystet og i det interscapulære området. De har kliniske tegn på pemfigus (bobler), lupus (erythema og noen ganger atrofi) og seboreisk eksem (lagdeling-flake skorper) kan også ligne impetigo, psoriasis, exudative. Symptomet på Nikolsky er positivt, endringer i slimhinnene blir ofte observert.

Patologi. Endringene ligner løv pemphigus. I de gamle elementene er follikulær hyperkeratose med akantholyse og dyskeratose i det granulære laget bemerket. Med klinisk likhet, er lupus erythematosus differensiert fra erytematøs pemphigus bare histologisk. Acantholysis blære og lokalisering i den granulære lag av epidermis, mindre inflammatoriske infiltrater i dermis med pemphigus erythematosus skille den fra lupus erythematosus.

Histogenesis. Endringer i epidermis. Avslørt av elektronmikroskopi, ligner de av bladlignende pemphigus, så vel som autoimmunstatus. Men i denne sykdommen ved direkte immunofluorescens detektert luminescens resulterende basalmembran avsetning deri av et immunoglobulin G. Og antinukleære antistoff som er særegen for autoimmune sykdommer generelt. Th. Van Joost et al. (1984), mens drive forskning Immunomorfologichesky seboreisk pemfigus funnet at patogenesen av denne sykdommen er den primære feil i funksjonen av T-suppressor uttrykt i overproduksjon av autoantistoffer.

Differensiell diagnose. Vanlig pemfigus skal skille seg fra andre former for ekte pemphigus, pemfigoid, Dührings sykdom og andre vesikulære sykdommer.

I det kliniske løpet av vegetativ pemphigus er klassiske (Neumann-type) og godartede (Gallopo-type) former skilt.

Symptomer. Når den type Neumann plutselig som i en vulgær form, vises slapp bobler, som raskt åpnes lokket og avslører en klar rød erosjon oval, rund eller irregulær form, som tenderer til å perifer vekst. Eruptions vises ofte rundt naturlige åpninger og i bretter (inguinal-femoral, interannual, axillær, under mundkjertlene, i navleområdet). Med tiden (5-6 dager) på overflaten av erosjonene dannes saftig, liten, lys rød vegetasjon med fetid avtakbar. Antallet og størrelsen på vegetative erosjoner øker. Pustler kan dukke opp på erosjonens periferi. Symptomet på Nikolsky hos de fleste pasienter er positivt.

Med godartet vegetativ pemphigus (type Gallopo) er lesjonene hovedsakelig lokalisert på hudens intertriginøse områder og, sjeldnere, på slimhinnene i munnen. Forløpet av sykdommen er gunstigere. Dette skjemaet ledsages alltid av pustulære og follikulære elementer som smelter sammen til infiltrerte plakker med vegetasjon.

Histopatologi. I de tidlige stadiene av sykdommen, er det histologiske mønsteret i blærer og erosjonene likt det som observeres med vanlig pemphigus. Papillomatous og verrux spiring kjennetegnes av fenomenene papillomatose og acanthosis med intra-epidermal abscesser, bestående av eosinofile granulocytter. Immunomorfologiske studier i epidermis intercellulære rom viser hos pasienter IgG-forekomster.

Differensiell diagnose. Pemfigus vegetans Neumann må skilles fra pemfigus vulgaris, tilbakevendende sekundær syfilis, medisinsk toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating skjema follikulær dyskeratosis Darier, kronisk familiær pemfigus godartet Hailey-Hailey.

Bladet pemphigus er mye mindre vanlig enn vanlig.

Symptomer. Bladet pemphigus har de karakteristiske spesifikke egenskapene: utseendet på den uendrede eller litt hypersmaterte huden av overfladiske flabbybobler med et racerdekk. Deres dekk brister raskt, selv med en lett berøring eller under trykk av boblevæsken. Samtidig blir saftige, lyse røde erosjoner med ekssudat eksponert, som snart krymper til lagdelte, skumlete skorper. Omfattende eroderte områder, dekket med lagdelte skorper, ligner exfoliative erythroderma. En viktig klinisk funksjon av bladlignende pemphigus gjentas, noen ganger kontinuerlig, dannelse av overfladiske blærer under skorpen i stedet for de tidligere erosjonene.

Symptomet på Nikolsky (dette symptomet er først beskrevet i bladform) er godt uttrykt både i nærheten av lesjonen og i de fjerne områdene av huden. Som med andre former forstyrres den generelle tilstanden til pasientene (kroppstemperaturen øker, sekundær infeksjon går sammen, cachexia utvikles).

Histopatologi. Histologisk, med bladformet pemphigus, er akantholyse vanligvis observert i granulært lag eller under det (subkorneale fissurer), er akantholyse uttrykt. I dermis er det et uttalt inflammatorisk infiltrat. I epidermis intercellulære rom detekteres antistoffer av IgG-klassen.

Differensiell diagnose. Pemfigus blad må skilles fra erytrodermisk forskjellig opprinnelse (sekundær erytrodermi, toxicoderma), pemfigus vulgaris, dermatitis herpetiformis Duhring (cystisk form), toksisk epidermal nekrolyse erytematøs (seborré) pemfigus et al.

Erytematøs (seboreisk), pemfigus (Senir-Usher syndrom) er ett av alternativene sanne pemfigus, som vist ved de hyppige tilfeller av overgang i den ordinære eller blad-pemfigus.

Symptomer. Når erytematøs pemfigus er det symptomer på slike dermatoser, som erytematøs lupus, pemphigus og seborrheisk dermatitt.

Som regel forekommer tidlige lesjoner i hodebunnen, ansiktet (i kinnene eller neseryggen ved overgangen til tilstøtende områder av kinn, panne), senere lesjoner vises på stammen. Det er erytematøs foci med klare grenser, på overflaten som det er tynne eller løst gråskalede skorper. I tilfelle av fukting, er lesjonene dekket med grågul eller brunaktig skorpe. Cortex oppstår som et resultat av tørking av boble-ekssudat, som er dannet på lesjonene eller tilstøtende hudområder. Emerging blisters er ofte ikke synlige for både pasienten og legen, da de er tynne og dumme. De åpnes raskt og dekkes med tette eller løse skorper, kan fusjonere med hverandre eller forbli isolert i lang tid. Symptomet på Nikolsky er positivt hos de fleste pasienter.

På hodebunnen kan utbruddene ligne seborrheisk dermatitt.

Slimhinner påvirkes hos omtrent en tredjedel av pasientene. Forløpet av sykdommen er lang, med tilbakekallelser.

Histopatologi. Når en histopatisk undersøkelse, sprekker eller blærer er identifisert under det kåt eller granulære laget av epidermis, som med bladformet pemphigus. For erytematøs pemfigus er follikulær hyperkeratose ofte patognomonisk.

Metoden for direkte immunofluorescens i epidermis intercellulære rom hos pasienter med erytematøs pemfigus viser fast IgG.

Differensiell diagnose. Erytematøst (seboreisk) pemfigus må skilles fra lupus erythematosus, seboreisk eksem, vulgare, leaf, brasiliansk pemfigus, subkornealnogo pustuløs dermatose Sneddon-Wilkinson.

Behandling av pemfigus

Siden pemphigus er en autoimmun sykdom, bør behandlingen være utelukkende patogenetisk. I forbindelse med dette utføres modern behandling av pasienter med pemphigus av kortikosteroidhormoner og består av to stadier:

1. oppnåelse av optimale resultater (fullstendig opphør av nye utslett, oppløsning av morfologiske elementer) i et sykehusmiljø;
2. langtidspasientbehandling med vedlikeholdsdoser under nøye oppfølging.

Kortikosteroider er foreskrevet i store støtdoser, avhengig av alvorlighetsgrad og utbredelse av prosessen, pasientens vekt. Ifølge forskjellige forfattere er dosen 1-2 mg / kg av pasientens vekt. For å redusere dose og bivirkninger av kortikosteroider, samt å forbedre effektiviteten av behandlingen, kombineres glukokortikosteroider med metotreksat.

En kombinasjon av forskjellige ordninger. Noen forfattere anbefaler at du forskriver immunsuppressiva etter å ha oppnådd en terapeutisk effekt på kortikosteroider. Andre forfattere foreskriver metotreksat i begynnelsen av behandlingen en gang i uken for 10-15 mg.

Immunosuppressive midler, spesielt metotreksat, undertrykker syntese av antistoffer, senker allergiske prosesser og har en uspesifikk antiinflammatorisk effekt. Metotreksat (EBEWE) skiller det gunstigste forholdet mellom effekt og toleranse i forhold til andre cytostatika.

Ved behandling av pemphigus har cyclosporin A (sandimmun-neoral) en god effekt. Den første dosen av syklosporin er 2,5 mg per kg kroppsvekt. Effekten økes ved kombinasjon av cyklosporin med kortikosteroider.

For å øke terapeutisk effekt av kortikosteroider, legges systemiske enzymer (phlogenzyme, vobenzyme) til behandling. Dosen avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og i gjennomsnitt 2-3 tabletter 3 ganger daglig.

For å gjenopprette nedsatt protein, karbohydrat og fettmetabolismen, øke aktiviteten til immunobiologiske prosesser og redusere avkalkning i kortikosteroidbehandling, bør anabole hormoner, retabolisert, tilsettes. Retabolil stimulerer også proteinsyntese i kroppen.

Utadtil brukes anilinfarger, kremer, salver som inneholder glukokortikosteroider og antibiotika, midler som forbedrer epitelialisering.

For å forbedre metabolske prosesser, mikrosirkulasjon og epithelialisering i lesjoner til grunnleggende terapi, legger enkelte forfattere ved laserbehandling.

Siden serum hos pasienter med aktiv pemfigus foreliggende antistoffer til intercellulære substans epidermis og sirkulerende immunkomplekser for fjernelse av slike stoffer fra de vaskulære benyttet plasmaferese metoder, plasma sorpsjons- og hemosorption.