Ekte vesikler: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Ekte pemfigus (pemfigus) (synonym: akantolytisk pemfigus) er en alvorlig kronisk tilbakevendende autoimmun sykdom i hud og slimhinner, hvis morfologiske grunnlag er akantolyseprosessen - et brudd på forbindelsene mellom cellene i epidermis. Blemmer oppstår som et resultat av akantolyse. Mekanismen for immunforstyrrelser er ikke fullt ut fastslått.

Pemfigus rammer mennesker av alle nasjonaliteter, men er mer vanlig blant jøder. Sykdommen er også ofte registrert blant middelhavsfolk (grekere, arabere, italienere osv.) i Øst-India. En slik hyppig forekomst av pemfigus forklares muligens av blodsekteskap, som er tillatt i noen nasjonaliteter. Mesteparten av den vitenskapelige litteraturen som er viet til problemet med pemfigus, indikerer utbredelsen av denne dermatosen blant kvinner.

Årsaker og patogenese av ekte pemfigus

Til tross for en rekke studier er etiologien og patogenesen til pemfigus fortsatt ukjent. Det finnes mange teorier som forklarer sykdommens opprinnelse: teorien om kloridretensjon, teorien om toksisk opprinnelse, teorien om cytologiske anomalier, teorien om nevrogen opprinnelse, den endokrine teorien, teorien om enzymatisk opprinnelse, teorien om autoimmun opprinnelse, osv. Mange eksisterende teorier er imidlertid utdaterte og har kun historisk betydning.

Basert på tilgjengelige immunologiske data er pemfigus en autoimmun sykdom, selv om årsakene til immunsystemdysfunksjon ved denne patologien fortsatt er uklare. Det er mulig at immunsystemet endrer seg under påvirkning av eksogene faktorer i nærvær av genetiske trekk ved immunsystemet.

Dataene fra studier av cellulær immunitet er heterogene, og de viser en økning i IgG, autoantistoffer i blodserumet, en reduksjon i T-celleimmunitet og en reduksjon i den proliferative responsen på T-cellemitogener som concanavalin A og fytohemagglutinin. Dataene som er innhentet, er imidlertid bare tilstede hos pasienter med en alvorlig og utbredt prosess.

Det er forskjell i produksjonen av ulike IgG hos pasienter i den akutte fasen av sykdommen og i remisjon. IgG1 og IgG4 dominerer hos pasienter med eksaserbasjoner. Det ble funnet at IgG-pemfigus-antistoffer fikserer både tidlige (Clq, C3 C4) og sene (C3-C9) komplementkomponenter. Tidlige komplementer kan preakkumuleres i keratinocytmembranen, noe som fører til aktivering av sene komplementer under påvirkning av pemfigus-IgG. I dette tilfellet dannes et kompleks som forstyrrer permeabiliteten til keratinocytmembranene.

Autoantistoffer i blodserumet hos pasienter med pemfigus er rettet mot antigener i det intercellulære klebende stoffet (desmosomer) i det stratifiserte plateepitelet, som korrelerer med sykdomsaktivitet.

For tiden er tre representanter for desmogleinklassen (Dcr) kjent. Disse er desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) og desmoglein-3 (Dcr3). Alle er kodet av gener lokalisert på kromosom 18, noe som bekrefter deres forhold. Elektronmikroskopiske studier har vist lokaliseringen av både Dcr1 og Dcr3 i desmosomer. Begge desmogleiner er godt representert i stratifisert plateepitel og er assosiert med disulfidbindinger med plakoglobuliner, proteiner i desmosomale plakk. Dcr2 er det vanligste desmosomale proteinet og er lokalisert i desmosomer i ikke-epiteliale celler.

Immunhistokjemiske studier har vist at Dcr1 er et antigen for pemphigus foliaceus, og Dcr3 for pemphigus vulgaris. Denne tilnærmingen til patogenesen av pemphigus lar oss kategorisk slå fast at det bare finnes to former: vulgaris og pemphigus foliaceus (overfladisk). Alle andre former er varianter av disse.

Symptomer på ekte pemfigus

Klinisk er akantolytisk pemfigus delt inn i vanlig, vegetativ, foliaceous og erytematøs (seboreisk eller Senier-Usher syndrom).

Pemfigus vulgaris kjennetegnes av et utslett av slappe blemmer, vanligvis plassert på uendret hud og slimhinner, med gjennomsiktig innhold. Blemmene åpner seg raskt og danner smertefulle erosjoner med en rød, våt overflate, som øker selv ved mindre traumer. Ved friksjon kan erosjoner også oppstå på utad uendret hud, spesielt nær blemmene (Nikolskys symptom). Utslettet kan være lokalisert på ethvert område av huden, men oftest påvirkes slimhinner, hudfolder og områder som er utsatt for traumer. Hos omtrent 60 % av pasientene starter prosessen i munnhulen og kan i lang tid være begrenset til dette området, og ligne stomatitt. Isolerte lesjoner, noen ganger med vegetasjon, hyperkeratose, spesielt hos barn, som ofte har betydelige likheter med impetigo, seboreisk dermatitt, rosa lav, bulløs multiform ekssudativ erytem og andre dermatoser, kan også være på huden. For diagnostiske formål i slike tilfeller undersøkes utstryk fra erosive overflater for å oppdage akantolytiske celler, og en immunomorfologisk studie utføres for å identifisere immunkomplekser i epidermis.

Blandingsformer med trekk av pemfigus og pemfigoid beskrives, samt varianter som ligner på Dührings dermatitis herpetiformis. Sykdommen utvikler seg i middelaldrende og høy alder, selv om den også kan observeres hos barn.

Vulgær (vanlig) pemfigus er vanligvis akutt og begynner hos de fleste pasienter (mer enn 60 % av tilfellene) med lesjoner i munnslimhinnen, og er det eneste symptomet på sykdommen over lengre tid. Det er mulig at sykdommen begynner med lesjoner i slimhinnen i kjønnsorganene, strupehodet og luftrøret. Først oppstår det enkeltstående eller få blemmer, ofte lokalisert i den retromalare regionen, på den laterale overflaten av tungen. Under påvirkning av mat eller tenner åpner det tynne og slappe blemmedekselet seg raskt, og knallrøde erosjoner eksponeres, langs hvis periferi man noen ganger kan se fragmenter av blemmedekselet. Eroderte områder av munnslimhinnen er svært smertefulle: pasienter kan ikke tygge og svelge mat, det er uttalt spyttsekresjon, dype sprekker i munnvikene, noe som hindrer den i å åpne seg. Pasienter med lesjoner i munnslimhinnen oppsøker noen ganger tannlege og får behandling for stomatitt over lengre tid. Etter 3–6 måneder oppstår det isolerte blemmer på huden, og etter hvert som prosessen skrider frem, begynner generaliseringen av prosessen. Pemfigus kjennetegnes av forekomsten av slappe blemmer (et monomorft utslett) på tilsynelatende uendret, sjelden erytromatøs hud. Blemmene kan være små eller store, med serøs, og etter en tid - uklar, noen ganger hemoragisk innhold. Over tid har blemmene en tendens til å vokse perifert, og smelte sammen for å danne store, kamskjellformede foci. Etter en tid tørker innholdet i blemmene ut og danner gulaktige skorper, som faller av og etterlater hyperpigmenterte sekundære flekker. Hvis blemmehetten er skadet, dannes det knallrøde, smertefulle erosjoner med en saftig rød bunn, som skiller tykk ekssudat, langs hvis periferi det er fragmenter av blemmehetten. I løpet av denne perioden er Nikolskys symptom nesten alltid positivt (ikke bare i umiddelbar nærhet av lesjonen, men også på områder med utad uendret hud). Essensen av dette fenomenet er løsningen av klinisk uendret epidermis med glidende trykk på overflaten. En modifikasjon av Nikolskys symptom er Asboe-Hansen-fenomenet: når man trykker med fingeren på forsiden av en uåpnet blemme, øker området på grunn av akantolyse.

«Pære»-fenomenet ble beskrevet av N.D. Sheklakov (1961): under vekten av væsken som samler seg i blæren med uttalt akantolyse, øker arealet av basen, og blæren får en pæreformet form. Pasientenes bevegelsesfrihet er begrenset på grunn av erosjonens smerte.

Blemmer kan oppstå på en ødematøs og erytematøs bakgrunn og har en tendens til å klynge seg sammen. Det antas at blemmer ved vanlig pemfigus forekommer på uforandret hud, og det kliniske bildet ligner på Dührings dermatitis herpetiformis. I slike tilfeller snakker vi om herpetiform pemfigus. Litteraturen gir følgende kliniske, histologiske og immunomorfologiske kriterier for herpetiform pemfigus som en variant av vanlig pemfigus:

• herpetiform natur av utslett, ledsaget av svie og kløe;
• suprabasal og subkorneal akantolyse med dannelse av intraepidermale blemmer;
• påvisning av IgG i det intercellulære rommet i epidermis.

Senere, sammen med herpetiforme utslett, utvikler pasientene i økende grad store, slappe blemmer på utad uforandret hud, og det kliniske bildet får de klassiske trekkene som er karakteristiske for pemphigus vulgaris.

Erosjoner epiteliseres sakte, og etter heling av foci på slimhinner og konjunktiva er det ingen arr igjen. Ved sekundær infeksjon eller involvering av basalmembranen i den patologiske prosessen dannes områder med arratrofi eller arr på stedet for tidligere lesjoner. Generalisering av prosessen er ofte ledsaget av forverring av pasientens generelle tilstand, uvelhet, svakhet, søvnløshet, økt kroppstemperatur og noen ganger feber. Hvis behandling ikke utføres, dør pasientene av sekundær infeksjon eller kakeksi.

Histopatologi. Lesjonene viser tap av intercellulære broer, akantose og dannelse av intraepidermale hulrom i de dype lagene av epidermis. Blemmene inneholder runde akantolytiske Tzanck-celler. IgG-antistoffer påvises i de intercellulære rommene i epidermis.

Histogenese. Akantolyse er basert på endringer i sementeringsstoffet, som er i direkte kontakt med det ytre laget av plasmamembranen til epitelceller og i større mengder i desmosomer. Det er fastslått at immunforstyrrelser spiller en viktig rolle i den primære skaden på sementeringsstoffet. Direkte immunofluorescens avdekket IgG-antistoffer i huden, lokalisert i de intercellulære rommene i epidermis. Indirekte immunofluorescens avdekket antistoffer mot komponenter i det intercellulære sementeringsstoffet i epidermis ved behandling med luminescerende humant anti-IgG-serum. C3-komponenten av komplement ble også påvist, noe som lar oss klassifisere denne sykdommen som en immunkomplekssykdom.

Mekanismene bak immunforstyrrelser ved pemfigus er ennå ikke fastslått. Det antas at den viktigste patogenetiske rollen tilhører antigenet til desmoglein III som sirkulerer i blodet, som er et glykoprotein i et kompleks med plakoglobin og er en mediator av cellulær adhesjon i desmosomområdet. Det antas at starten av antigen-antistoff-reaksjonen, som fremmer akantolyse, innledes av aktivering av proteaser og plasminogenaktivator. Ved hjelp av immunkjemisk analyse av epidermale antigener identifiserte EP Matushevskaya (1996) et tidligere ustudert antigen - vannløselig globulin i huden a2-BGK. I tillegg ble to spesifikke proteiner a2-GPVP-130 og a2-GPLP-160 assosiert med henholdsvis de vanlige og foliaceous formene av pemfigus funnet i blemmevæsken. Skade på immunsystemet på ulike nivåer, inkludert tymus og hud, en mulig rolle av genetiske faktorer antydet av familiære tilfeller av sykdommen, og data om økt deteksjon av noen vevskompatibilitetsantigener indikeres. Spesielt er det fastslått en assosiasjon av sykdommen med HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4 og BW38. Det antas at bærere av DRw6-serotypen har en 2,5 ganger økt risiko for å utvikle sykdommen, og predisposisjon for pemfigus er assosiert med koblingsbalanse med DQw3- og DQwl-allelene til DQ-locuset. Et nytt allel (PV6beta) av samme locus er oppdaget, og en test med PV6beta - allelspesifikk oligonukleotid er foreslått for å diagnostisere sykdommen i tidlige stadier eller i atypiske tilfeller. Viral infeksjons rolle er ikke bevist. Hovedsakelig endres B-celleimmunitet, men med et langt forløp utvikles også en T-celledefekt. Utilstrekkelig interleukin-2-syntese er påvist. Vegeterende pemfigus kjennetegnes av papillomatøs-verrukøs utvekst i erosjonsområdet, hovedsakelig lokalisert i hudfoldene og periorifikalt. Hos noen pasienter kan lesjonene ligne de ved vegeterende pyodermi på grunn av forekomsten av vegetasjon med pustulære elementer (vegeterende pemfigus av Hallopeau). Det differensialdiagnostiske tegnet i slike tilfeller er påvisning ved direkte immunofluorescens av IgG, som danner immunkomplekser med antigenet i epidermis. Vegeterende pemfigus av denne typen forløper gunstigere enn den klassiske Neumann-varianten.

Patomorfologi. Akantose med forlengelse av epidermale utvekster og dermale papiller og proliferasjon av epitelceller i epitelstrengen. I området med vorteaktig vegetasjon - akantose, papillomatose, intraepidermale abscesser som inneholder eosinofile granulocytter. Tilstedeværelsen av disse abscessene er karakteristisk for vegetativ pemfigus. Ved Hallopeau-typen, i foci som representerer blemmer-pustler, observeres akantolyse med dannelse av små suprabasale sprekker rundt pustlene. Hulrommene er fylt med eosinofile granulocytter og akantolytiske celler.

For å sikre korrekt diagnose er det nødvendig å biopsiere huden fra lesjonen med ferske, helst små blemmer. Tidlige tegn på pemfigus er intercellulært ødem i epidermis og ødeleggelse av intercellulære broer (desmosomer) i de nedre delene av Malpighi-laget. Som et resultat av tap av kommunikasjon mellom epitelcellene (akantolyse) dannes det først sprekker, og deretter blemmer, hovedsakelig lokalisert suprabasalt. Nesecellene, selv om de mister kommunikasjon med hverandre, forblir festet til basalmembranen. Boblens hulrom inneholder vanligvis avrundede akantolytiske celler med store hyperkromatiske kjerner og blekfarget cytoplasma. Akantolyse kan også observeres i epitelskjedene i hårsekkene, hvor det, som i epidermis, dannes sprekker, hovedsakelig over basallaget. I gamle blemmer skjer følgende: regenerering av epidermis, bunnen deres er dekket med flere lag med epitelceller. På steder der blæredekselet har blitt avstøtt, er bunnen foret med celler fra basallaget. Under helingsprosessen observeres proliferasjon av dermale papiller og forlengelse, noen ganger betydelig, av epidermale utvekster. I disse tilfellene ligner det histologiske bildet vegetativ pemfigus. Inflammatoriske forandringer i dermis kan være uttalte. Infiltratet består av eosinofile granulocytter, plasmaceller og lymfocytter.

Lignende forandringer finnes på slimhinnene. Når slimhinnen i munnhulen er påvirket, er det svært vanskelig å fjerne hele blemmen, så utstryk brukes til diagnose. Etter farging med Romanovsky-Giemsa-metoden finnes akantolytiske celler (Tzanck-test). Denne testen supplerer imidlertid bare, men erstatter ikke på noen måte, den histologiske undersøkelsen. Elektronmikroskopisk undersøkelse av huden i blemmeområdet og i klinisk uendrede områder av den avdekket store forandringer i området med intercellulære kontakter. I de første stadiene av akantolyse ble det oppdaget endringer i den intercellulære substansen nesten over hele lengden av Malpighi-laget, noe som fører til tap av evnen til å danne desmosomale forbindelser. Celler som har mistet forbindelsen med hverandre blir avrundede, antallet tonofilamenter i dem reduseres. De konsentreres rundt kjernen, gjennomgår deretter lyse og forsvinner.

Histogenesen til denne typen pemfigus er den samme som for vanlig pemfigus.

Pemphigus foliaceus kjennetegnes av blemmenes overfladiske plassering, noe som fører til at de er klinisk knapt synlige og raskt dekket med skjellende skorper, ofte lagdelt på grunn av gjentatt dannelse av blemmer under dem. Prosessen er vanligvis generalisert, i motsetning til vanlig pemphigus forekommer den med en inflammatorisk reaksjon, noe som gir lesjonene en likhet med eksfoliativ erytrodermi, psoriasis, seboreisk dermatitt og andre dermatoser. Slimhinner påvirkes sjelden. Nikolskys symptom er sterkt positivt, ved traumer oppstår omfattende erosive overflater. Prognosen for denne formen er mindre gunstig enn for vanlig pemphigus.

Patomorfologi. I ferske lesjoner forekommer akantolyse vanligvis i det granulære laget eller rett under det, med dannelse av subkorneale blemmer. Akantolyse kan forekomme både ved bunnen og i taket av blemmen. Noen ganger, som et resultat av akantolyse, kan de hornede og delvis granulære lagene separere seg uten dannelse av en blemme. I periferien av kløften har ikke epidermocyttene desmosomer og har en tendens til å separere seg, noe som fører til at kløfter også kan dannes i de midtre delene av epidermis. Separasjon av hele epidermis over basallaget er mulig. I gamle lesjoner, med et mer godartet sykdomsforløp, observeres vanligvis akantose, papillomatose og hyperkeratose, noen ganger med hyperkeratotiske plugger i munningen av hårsekkene. I områder med hyperkeratose kan man observere pyknose med heterokromi av individuelle celler, som ligner på "kornene" i utseende ved Dariers sykdom; i dermis er det et moderat uttalt infiltrat, noen ganger med tilstedeværelse av eosinofile granulocytter.

Histogenese. Dannelsen av en blemme i pemfigus foliaceus er også basert på akantolyse, som oppstår som et resultat av en patologisk antigen-antistoff-reaksjon, men autoantistoffene er rettet mot et annet antigen enn i de ovennevnte typene pemfigus, nemlig desmoglein I, en annen viktig proteinkomponent i desmosomer i et kompleks med plakoglobin I. I tillegg kan den såkalte eosinofile spongiosen, som oppdages i epidermis i de tidligste stadiene av den patologiske prosessen, noen ganger før utviklingen av akantolyse, morfologisk lik Duhrings herpetiforme dermatitt, spille en rolle i utviklingen av blemmer. Elektronmikroskopi i denne perioden av sykdommen avslører oppløst intercellulær sement og et redusert antall desmosomer. Tonofilamenter er lokalisert perinukleært, som ved dyskeratose. I denne typen pemfigus oppdages autoantistoffer identiske med de i vanlig pemfigus i de intercellulære rommene i epidermis.

Vi anser erytematøs pemfigus som en begrenset variant av foliaceous pemfigus, men det er en oppfatning at det er en uavhengig form for pemfigus eller en kombinasjon av pemfigus med lupus erythematosus. Dette indikeres av kliniske og morfologiske tegn som er karakteristiske for begge sykdommene. Lesjonene er hovedsakelig lokalisert på ryggen, brystet og i den interscapulare regionen. De har kliniske tegn på pemfigus (blemmer), lupus erythematosus (erytem, noen ganger atrofi) og seboreisk dermatitt (lagdeling av skjellete skorper) og kan også ligne impetigo, ekssudativ psoriasis. Nikolskys symptom er positivt, endringer i slimhinnene observeres ofte.

Patomorfologi. Endringene ligner på pemphigus foliaceus. Hos gamle elementer observeres follikulær hyperkeratose med akantolyse og dyskeratose i det granulære laget. Med klinisk likhet differensieres lupus erythematosus fra erythematosus pemphigus kun histologisk. Akantolyse og lokalisering av blemmen i det granulære laget av epidermis, mindre inflammatoriske infiltrater i dermis ved erythematosus pemphigus skiller den fra lupus erythematosus.

Histogenese. Endringer i epidermis avslørt ved elektronmikroskopi ligner på de ved pemphigus foliaceus, samt autoimmun status. Ved denne sykdommen avslører imidlertid den direkte immunofluorescensmetoden luminescens av basalmembranen som et resultat av avsetning av immunoglobulin G i den, samt antinukleære antistoffer, noe som er typisk for autoimmune sykdommer generelt. Th. Van Joost et al. (1984), som utførte en immunomorfologisk studie ved seboreisk pemphigus, fant at patogenesen til denne sykdommen skyldes en primær defekt i funksjonen til T-suppressorer, uttrykt i hyperproduksjon av autoantistoffer.

Differensialdiagnose. Pemfigus vulgaris må skilles fra andre former for ekte pemfigus, pemfigoid, Dührings sykdom og andre blemmesykdommer.

I det kliniske forløpet av vegetativ pemfigus skilles det mellom klassiske (Neumann-type) og benigne (Gallopeau-type) former.

Symptomer. Ved Neumanns type oppstår det plutselig slappe blemmer, som ved den vulgære formen. Dekslet åpner seg raskt og avslører knallrøde erosjoner med oval, rund eller uregelmessig form, som har en tendens til å vokse perifert. Utslett oppstår ofte rundt naturlige åpninger og i folder (inguino-femoral, intergluteal, aksillær, under melkekjertlene, i navlestrengsområdet). Over tid (på 5.-6. dag) dannes det saftige, små, knallrøde vegetasjoner med en illeluktende utflod på overflaten av erosjonene. Antallet og størrelsen på vegetative erosjoner øker. Pustler kan oppstå langs periferien av erosjonen. Nikolskys symptom er positivt hos de fleste pasienter.

Ved benign vegetativ pemfigus (Gallopeau-typen) er lesjonene hovedsakelig lokalisert på intertriginøse områder av huden og sjeldnere på slimhinnene i munnen. Sykdomsforløpet er gunstigere. Denne formen er alltid ledsaget av pustulære og follikulære elementer som smelter sammen til infiltrerte plakk med vegetasjon.

Histopatologi. I de tidlige stadiene av sykdommen er det histologiske bildet i området med blemmer og erosjoner likt det som observeres ved vanlig pemfigus. Papillomatøse og vorteaktige utvekster er karakterisert av papillomatose og akantose med intraepidermale abscesser bestående av eosinofile granulocytter. Immunomorfologiske studier i de intercellulære rommene i epidermis hos pasienter avslører IgG-avleiringer.

Differensialdiagnose. Neumanns pemfigus vegetans må differensieres fra vanlig pemfigus, sekundær tilbakevendende syfilis, medikamentindusert toksikodermi (iododerma, bromoderma), vegetativ form for follikulær dyskeratose Darier, kronisk familiær benign pemfigus Hailey-Hailey.

Pemphigus foliaceus er mye mindre vanlig enn den vanlige typen.

Symptomer. Pemphigus foliaceus har karakteristiske spesifikke trekk: forekomsten av overfladiske, slappe blemmer med et tynt lag på uendret eller lett overfølsom hud. Laget brister raskt selv ved lett berøring eller under trykk fra blemmevæsken. I dette tilfellet eksponeres saftige, knallrøde erosjoner med ekssudat, som snart tørker opp til lagdelte, skjellende skorper. Omfattende eroderte områder dekket med lagdelte skorper ligner eksfoliativ erytrodermi. Et viktig klinisk tegn på pemphigus foliaceus er den gjentatte, noen ganger kontinuerlige, dannelsen av overfladiske blemmer under skorpen på stedet for tidligere erosjoner.

Nikolskys symptom (dette symptomet ble først beskrevet i bladformet form) er godt uttrykt både nær lesjonene og i fjerne områder av huden. Som i andre former er pasientenes generelle tilstand forstyrret (kroppstemperaturen stiger, sekundær infeksjon oppstår, kakeksi utvikler seg).

Histopatologi. Histologisk viser pemphigus foliaceus akantolyse, vanligvis i det granulære laget eller under det (subkorneale fissurer), og akantolyse er uttalt. Det er et uttalt inflammatorisk infiltrat i dermis. IgG-antistoffer påvises i de intercellulære rommene i epidermis.

Differensialdiagnose. Pemphigus foliaceus må differensieres fra erytrodermi av ulik opprinnelse (sekundær erytrodermi, toksikodermi), vanlig pemfigus, Dührings dermatitis herpetiformis (blemmerform), toksisk epidermal nekrolyse av erytematøs (seboreisk) pemfigus, etc.

Erytematøs (seboreisk) pemfigus (Senier-Usher syndrom) er en av variantene av ekte pemfigus, noe som fremgår av hyppige tilfeller av overgang til vanlig eller foliaceous pemfigus.

Symptomer: Erytematøs pemfigus har symptomer på slike dermatoser som erytematøs lupus, pemfigus og seboreisk dermatitt.

Som regel oppstår tidlige utslett i hodebunnen og ansiktshuden (i kinnet eller på neseryggen med overgang til tilstøtende områder av kinnene og pannen), senere oppstår lesjoner på overkroppen. Erytematøse lesjoner med klare grenser observeres, på overflaten av disse er det tynne eller løse gråaktige, skjellende skorper. Ved væskende hud er lesjonene dekket med grågule eller brunlige skorper. Skorper oppstår som følge av uttørking av ekssudatet fra blemmer, som dannes på lesjonene eller tilstøtende hudområder. Blemmene som oppstår er ofte ikke synlige for verken pasienten eller legen, siden de er tynne og slappe. De åpner seg raskt og blir dekket av tette eller løse skorper, kan smelte sammen eller forbli isolerte i lang tid. Nikolskys symptom er positivt hos de fleste pasienter.

I hodebunnen kan utslettet ligne seboreisk dermatitt.

Slimhinnene er påvirket hos omtrent en tredjedel av pasientene. Sykdomsforløpet er langt, med remisjoner.

Histopatologi. Histopatologi avdekker sprekker eller bullae under stratum corneum eller granulosum i epidermis, som ved pemfigus foliaceus. Follikulær hyperkeratose er ofte patognomonisk for pemfigus erythematosus.

Ved hjelp av direkte immunofluorescensmetoden påvises fiksert IgG i det intercellulære rommet i epidermis hos pasienter med erytematøs pemfigus.

Differensialdiagnose. Erytematøs (seboreisk) pemfigus må skilles fra lupus erythematosus, seboreisk eksem, vanlig, foliaceøs, brasiliansk pemfigus, subkorneal pustuløs dermatose av Sneddon-Wilkinson.

Behandling av pemfigus

Siden pemfigus er en autoimmun sykdom, bør behandlingen være utelukkende patogenetisk. I denne forbindelse utføres moderne behandling av pasienter med pemfigus med kortikosteroidhormoner og består av to trinn:

1. oppnå optimale resultater (fullstendig opphør av nye utslett, oppløsning av morfologiske elementer) på sykehus;
2. langtids poliklinisk behandling med vedlikeholdsdoser under nøye tilsyn av legekontoret.

Kortikosteroider foreskrives i store sjokkdoser avhengig av alvorlighetsgraden og forekomsten av prosessen, pasientens vekt. Ifølge ulike forfattere er dosen 1-2 mg/kg av pasientens vekt. For å redusere dosen og bivirkningene av kortikosteroider, samt for å øke effektiviteten av behandlingen, kombineres glukokortikosteroider med metotreksat.

Kombinasjon i henhold til ulike ordninger. Noen forfattere anbefaler å foreskrive immunsuppressive midler etter å ha oppnådd en terapeutisk effekt av kortikosteroider. Andre forfattere foreskriver metotreksat i begynnelsen av behandlingen én gang i uken med 10–15 mg.

Immunsuppressive midler, spesielt metotreksat, undertrykker antistoffsyntese, bremser allergiske prosesser og har en uspesifikk antiinflammatorisk effekt. Metotreksat (EBEWE) har det gunstigste forholdet mellom effektivitet og toleranse sammenlignet med andre cytostatika.

Ciklosporin A (Sandimmune-Neoral) er effektivt i behandling av pemfigus. Startdosen av ciklosporin er 2,5 mg per 1 kg vekt. Effektiviteten økes ved å kombinere ciklosporin med kortikosteroider.

For å forsterke den terapeutiske effekten av kortikosteroider, legges systemiske enzymer (flogensym, wobenzym) til behandlingen. Dosen avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og er i gjennomsnitt 2–3 tabletter 3 ganger daglig.

For å gjenopprette forstyrret protein-, karbohydrat- og fettmetabolisme, øke aktiviteten til immunbiologiske prosesser og redusere avkalking, bør anabole hormoner - retabolil - legges til kortikosteroidbehandling. Retabolil stimulerer også proteinsyntesen i kroppen.

Anilinfargestoffer, kremer, salver som inneholder glukokortikosteroider og antibiotika, og midler som forbedrer epiteliseringen brukes eksternt.

For å forbedre metabolske prosesser, mikrosirkulasjon og epitelisering i de berørte områdene, legger noen forfattere laserterapi til grunnbehandlingen.

Siden blodserumet til pasienter med aktiv pemfigus inneholder antistoffer mot epidermis intercellulære stoff og sirkulerende immunkomplekser, brukes plasmaferese, plasmasorpsjon og hemosorpsjonsmetoder for å fjerne disse stoffene fra karsystemet.