Syndrome del Castillo

Syndrome del Castillo (Sertoli-celle syndrom) er en sjelden sykdom.

Pasienter i seksuell og fysisk utvikling er ikke forskjellige fra friske menn. Karyotype 46, XY.

Fører til syndrome del Castillo

Årsaken til utviklingen av del Castillo syndromet er ennå ikke utlyst. Noen forskere anser dette syndromet å være medfødt, andre finner ikke noen data om genetiske faktorer i sin etiologi. En ukjent skadelig faktor virker selektivt på testiklernes hermetiske elementer, noe som fører til atrofi av frøepitelet. Sertoli-celler er ikke skadet i dette tilfellet. Et lignende mønster observeres i tilfelle av alvorlige sykdommer i nervesystemet (f.eks.  Multippel sklerose ), vertebrale frakturer, kranietskader, strålingsskader.

[1], [2], [3]

Symptomer syndrome del Castillo

Symptomer på del Castillo syndrom - sekundære seksuelle tegn er utviklet normalt. Grunnen til å gå til legen er klager om infertilitet.

Skjemaer

Det er 2 varianter av syndromet: idiopatisk og utvikler etter kombinert radio- og kjemoterapeutisk behandling av svulster. I idiopatisk syndrom er testiklene hypoplastiske på grunn av en reduksjon i størrelsen på de seminiferøse rørene, hvis diameter varierer fra 120 til 200 μm. Av og til er det helt atrophied tubules, tunica propria tykker på grunn av en økning i antall kollagenfibre. Hoveddelen av rørene er blottet for lumen, og veggene er dekket av svært differensierte Sertoli-celler.

Noen av dem er på forskjellige stadier av degenerasjon. Leydig-celler er ekstremt polymorfe: i gjennomsnitt har 50% av pasientene et normalt antall, de resterende 50% er mer eller mindre økt; fra 40 til 80% av Leydig-celler uendret; 10-25% - er hypoplastisk med et stort antall cytoplasmatiske lipider; En del av dem med uttalte degenerative endringer. Patologisk differensierte og umodne Leydig-celler er sjeldne.

I den andre utførelse, syndrom tubuli diameter på 150 til 190 mikron, er de omgitt av bølgende-ledende grunnmembranen, kilt inn i cytoplasmaet av basal del av Sertoli-celler. Tunica propria litt tykkere. Karakterisert av signifikant hyperplasi, ofte - hypertrofi av Leydig-celler. Mindre ofte enn i den første versjonen, finnes det hypoplastiske Leydig-celler.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostikk syndrome del Castillo

For diagnosen del Castillo syndrom er den histologiske undersøkelsen av testiklene avgjørende.

[8], [9], [10], [11]

Behandling syndrome del Castillo

Behandling av syndromet del Castillo - vanligvis pasienter i hormonbehandling ikke trenger. Androgener er kun foreskrevet hvis androgenmangel oppdages.

Prognose

Prognose for fruktbarhet er ugunstig.

[12],