Sekundær hypogonadisme

Sekundær hypogonadisme, eller hypogonadotropisk hypogonadisme, forekommer oftest som følge av primær gonadotropisk insuffisiens, som kan kombineres med mangel på andre tropiske hormoner i hypofysen. Med isolert gonadotropisk insuffisiens er ledende kliniske symptomer forårsaket av et lavt nivå av androgener, som i tilfelle av primær hypogonadisme.

[1], [2], [3], [4]

Fører til sekundær hypogonadisme

De vanligste årsakene til hypopituitarisme er tumorer, vaskulære lidelser, inflammatoriske prosesser i hypofysen og hypothalamus, samt operasjoner på den første. Det er også medfødte former for sekundær hypogonadisme i forstyrrelser av embryonal utvikling av hypofysen. I plasma har disse pasientene et lavt nivå av gonadotropiner (LH og FSH) og testosteron.

[5], [6], [7], [8], [9]

Symptomer sekundær hypogonadisme

Hypogonadotropisk hypogonadisme er preget av en reduksjon i testiklens størrelse på grunn av hypoplastiske og atrofiske forandringer i parankymen av orgelet. Seminiferous rørene er redusert i størrelse, uten lumen, foret med Sertoli celler. Spermatogonia er sjeldne. Spermatogenese, hvis observert, er bare opp til scenen av spermatocytter i første rekkefølge. I interstitium finnes bare forløperne av Leydig-celler.

Alvorlighetsgraden av symptomene på hypogonadisme avhenger av graden av mangel på hypofysenes funksjon og alderen der sykdommen har oppstått.

Skjemaer

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Medfødt sekundær hypogonadisme

Cullman syndrom er preget av mangel på gonadotropiner (luteiniserende hormon og FSH), hyposmi eller anosmi (reduksjon eller fravær av lukt). I disse pasientene, er det en fødsel feil i hypothalamus, som er manifestert i mangel av gonadotropin-frigjørende hormon, noe som fører til redusert produksjon av hypofysen gonadotropiner og utvikling av sekundære hypogonadotropic hypogonadisme. Den medfølgende feilen i dannelsen av olfaktoriske nerver forårsaker anosmi eller hyposmi.

Klinisk disse pasientene viste syndrom, som er noen ganger ledsaget av kryptorkisme. I tillegg fant de defekter som kløft overleppen ( "hare leppe") og sky ( "gane"), døvhet, syndaktyli (seks-toed), og andre. Sykdommen er familie, så av historien, kan du finne ut at noen medlemmer Familier er tilstede eller det var beskrevet misdannelser. Karyotype hos pasienter med 46.XY. I et plasma, et lavt innhold av luteiniserende hormon, FSH og testosteron.

Behandling av syndromet er Kallmena langvarig administrering av humant choriongonadotropin eller dets analoger (prophase Pregnil, horiogonin et al.) Ved 1500-2000 enheter 2-3 ganger per uke intramuskulært - måneders behandling med månedlige intervaller. Ved å skjære langs en testikulær hypoplasi chorionisk gonadotropin og androgen administreres: injeksjon Sustanon-250 (eller Omnadren-250) ved 1 ml en gang i måneden eller testenat 10% av 1 ml hver 10 dager i løpet av året. Med et tilstrekkelig nivå av testosteron i blodet til en pasient som et resultat av behandlingen bare gonadotropin kan bare chorionic gonadotropin behandling (eller dets analoger).

Det fører til utvikling av sekundære kjønnskarakteristika, penis forsterkning, normalisering av Copulative funksjon. For å gjenopprette reproduktive funksjoner kan bruke gonadotropiner, follikelstimulerende med større aktivitet: Humegon, Pergonal, intramuskulært neopergonal 75 ME (i kombinasjon med andre analoge eller pregnilom 1500 ED) 2-3 ganger i uken i løpet av 3 måneder. Videre anvendelse av disse preparatene er avhengig av effektiviteten av behandlingen. Noen ganger restaurert fruktbarhet.

Isolert mangel på luteiniserende hormon manifesteres av symptomatologien karakteristisk for androgenmangel. Hovedrollen i utviklingen av denne patologien er gitt til medfødt mangel på luteiniserende hormonproduksjon og til en reduksjon i testosteronsekresjon. Nedgangen i fruktose-konsentrasjonen i det ejakulat som observeres hos disse pasientene, samt en reduksjon av sædmotilitet, er en manifestasjon av androgenmangel.

Nivået av FSH i plasma forblir vanligvis innenfor normale grenser, noe som forklarer sikkerheten i alle stadier av spermatogenese. Oligozoospermi, observert med denne tilstanden, er tilsynelatende assosiert med mangel på androgener. I 1950 rapporterte Paskualini først om slike pasienter. De hadde et tydelig uttalt klinisk bilde av eunukoidisme og samtidig tilfredsstillende spermatogenese. Slike tilfeller av "fruktbarhet" hos pasienter med hypogonadisme ble kalt "Pascualini syndrom", eller "fertil eunuk syndrom". Sistnevnte mislykkes, da fruktbarhet i de fleste tilfeller er brutt.

Symptomer avhenger av alvorlighetsgraden av luteiniserende hormonmangel. Dette syndromet er preget av underutvikling av penis, sparsom hår emboli pubis, axillé og ansikt, eunukoid kroppsforhold, brudd på seksuelle funksjoner. Pasienter har sjelden  gynekomasti, ingen kryptorchidisme. Noen ganger går de til en lege om infertilitet. Resultatene av undersøkelsen av ejakulatet, vanligvis av samme type: en liten mengde av det, oligozoospermia, lav sperm motilitet, en kraftig nedgang i innholdet av fruktose i den forutgående væske. Karyotype 46.XY.

Behandling av isolert luteiniserende hormon-mangel er det tilrådelig å behandle humant choriongonadotropin eller dets analoger (Pregnil, Profazi et al.) Ved 1500-2000 IU intramuskulært to ganger i uken - månedlige emner ved månedlige intervaller i løpet av den reproduktive periode av livet. Som et resultat av behandlingen gjenopprettes både kopulatoriske og reproduktive funksjoner.

Maddocks syndrom er en sjelden sykdom som oppstår som følge av samtidig mangel på gonadotrofe og adrenokortikotropiske funksjoner i hypofysen. Vises etter pubertet. I blodet, lave nivåer av luteiniserende hormon, FSH, ACTH og kortisol. En liten mengde i 17-ACS urin. Med introduksjonen av choriongonadotropin øker plasmakontrollosteronnivået. Den thyrotrope funksjonen er bevart. Etiologien til denne sykdommen er ukjent.

Symptomer. I pasienter som utvikler sykehus evnuhoidizma kombinert med tegn på kronisk adrenal insuffisiens av sentrale opprinnelse, så det er ingen pigmentering av hud og slimhinner, noe som er typisk for en sekundær hypocorticoidism. I litteraturen er det en beskrivelse av enkelte tilfeller av denne patologien.

Behandling av slike pasienter utføres sammen med gonadotropiner i henhold til den vanlige ordningen: legemidler som stimulerer funksjonen av binyrebarken (cortico-tropiner), eller ved hjelp av erstatningsterapi med glukokortikoider.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Ervervet sekundær hypogonadisme

Disse sykdomsformene kan utvikles etter overførte smittsomme og inflammatoriske prosesser i hypotalamus-hypofysen. Således utvikler tegn til hypogonadisme hos pasienter med tuberkuløs meningitt, ledsaget av tap av andre funksjoner i hypofysen (tyrotropisk, somatotropisk) og noen ganger - polydipsi. Med den radiografiske undersøkelsen av skallen, er det mulig for noen pasienter å avdekke petrifiseringsimpregneringer over den tyrkiske salen - et indirekte tegn på tuberkuløs prosess i hypotalamiske regionen. Skjemaene for sekundær hypogonadisme er gjenstand for erstatningsterapi som beskrevet ovenfor. I tillegg er slike pasienter vist substitusjonsbehandling med de hormonene som er mangelfull i kroppen.

Adipose-genitalia dystrofi

En uavhengig sykdom kan bare betraktes hvis tegnene kom fram i barndommen, og årsaken til sykdommen kunne ikke opprettes. Symptomer på denne patologien kan utvikles med organiske lesjoner av hypothalamus eller hypofyse (tumor, neuroinfection). Når man etablerer arten av prosessen som ødelegger hypothalamus (betennelse, hevelse, traumer), fedme og hypogonadisme, bør betraktes som symptomer på den underliggende sykdommen.

Brudd på funksjonene til hypothalamus fører til en reduksjon av hypofysenes gonadotropiske funksjon, noe som igjen fører til utvikling av sekundær hypogonadisme. Adiposo-genital dystrofi blir ofte oppdaget ved prepubertalalderen (10-12 år). Syndromet er preget av en generell fedme med avsetning av subkutant fett av "kvinnelig type": i magen, bekkenet, bagasjen, ansiktet. Noen pasienter har falsk gynekomasti. Kroppenes proporsjoner er eunukoid (brunt bekken, relativt lange lemmer), huden er blek, det er ikke noe hår på ansiktet, i armhulene og skammen (eller veldig mager). Penis og testikler er redusert i størrelse, noen pasienter har kryptorchidisme. Noen ganger er ikke diabetes diagnostisert.

[22], [23], [24], [25], [26]

Behandling sekundær hypogonadisme

Behandling av hypogonadisme hos adipozo-genital dystrofi: anvende injeksjon av humant choriongonadotropin eller dets analoger (Pregnil, Profazi et al.) Fra 1500 IE til 3000 (avhengig av alvorlighetsgraden av fedme), 2 ganger i uken, månedlige baner med månedlige intervaller. Med liten effekt på gonadotropin terapi kan samtidig tildele injeksjon androgener: sustanon-250 (eller Omnadren-250) ved 1 ml en gang i måneden eller injeksjons testenata 10% av 1 ml hver 10. Dag. Med unormal leverfunksjon anbefales oral administrering av legemidlet hos pasienten: andriol 1 kapsel 2-4 ganger daglig. Må ta tiltak for å redusere vekten: et subkalorisk diett, stoffer som reduserer appetitten, treningsterapi.