Del Castillo-syndromet

Del Castillo syndrom (Sertoli-cellesyndrom) er en sjelden lidelse.

Pasientene skiller seg ikke fra friske menn i seksuell og fysisk utvikling. Karyotype 46,XY.

Fører til del Castillo-syndromet

Årsaken til del Castillo syndrom er fortsatt uklar. Noen forskere mener at dette syndromet er medfødt, mens andre ikke finner bevis for genetiske faktorers rolle i etiologien. En ukjent skadelig faktor påvirker selektivt testiklenes germinale elementer, noe som fører til atrofi av sædepitelet. Sertolicellene blir ikke skadet. Et lignende bilde observeres ved alvorlige sykdommer i nervesystemet (for eksempel multippel sklerose ), ryggmargsfrakturer, kranieskader og stråleskader.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer del Castillo-syndromet

Symptomer på del Castillo syndrom - sekundære seksuelle egenskaper utvikles normalt. Årsaken til å kontakte lege er klager over infertilitet.

Skjemaer

Det finnes to varianter av syndromet: idiopatisk og testiklene som utvikler seg etter kombinert radio- og kjemoterapeutisk behandling av svulster. Ved idiopatisk syndrom er testiklene hypoplastiske på grunn av en reduksjon i størrelsen på sædkanaler, hvis diameter varierer fra 120 til 200 μm. Fullstendig atrofierte kanaler forekommer av og til, tunica propria er fortykket på grunn av en økning i antall kollagenfibre. Hoveddelen av kanalerne mangler lumen, og veggene er dekket av sterkt differensierte Sertoli-celler.

Noen av dem er på ulike stadier av degenerasjon. Leydig-celler er ekstremt polymorfe: i gjennomsnitt har 50 % av pasientene et normalt antall, mens de resterende 50 % har økt antall i varierende grad; 40 til 80 % av Leydig-cellene er uendret; 10–25 % er hypoplastiske med et stort antall cytoplasmatiske lipider; noen av dem har uttalte degenerative forandringer. Patologisk differensierte og umodne Leydig-celler er sjeldne.

I den andre varianten av syndromet er diameteren på tubulene fra 150 til 190 µm, de er omgitt av en bølgende basalmembran som kiler seg inn i cytoplasmaet i den basale delen av Sertoli-cellene. Tunica propria er litt fortykket. Signifikant hyperplasi er karakteristisk, ofte hypertrofi av Leydig-celler. Sjeldnere enn i den første varianten forekommer hypoplastiske Leydig-celler.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostikk del Castillo-syndromet

For diagnosen del Castillo syndrom er histologisk undersøkelse av testiklene av avgjørende betydning.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling del Castillo-syndromet

Behandling av del Castillo syndrom - pasienter trenger vanligvis ikke hormonbehandling. Androgener foreskrives kun hvis androgenmangel oppdages.

Prognose

Prognosen for fertilitet er ugunstig.

[ 11 ]