Medfødte misdannelser av bronkopulmonært system

Klinisk diagnostisert misdannelse av bronkopulmonært system påvises hos 10% av pasientene med kroniske lungesykdommer.

Aldring, aplasi, hypoplasi i lungen. Klinisk er disse deformiteter preget av en deformitet av thoraxen - en okklusjon eller flattning på siden av defekten. Percussion lyden over dette området er forkortet, luftveiene er fraværende eller kraftig svekket. Hjertet skiftes mot den underutviklede lungen.

Typiske radiologiske tegn er en nedgang i brystvolumet på siden av defekten, intens mørkning i denne regionen, spredning av den sunne lungen gjennom den fremre mediastinum til den andre halvdelen av thoraxen. Bronkografisk bilde gir deg mulighet til å bedømme graden av underutvikling av lungen.

Polycystisk lungesykdom (cystisk hypoplasi) er en av de vanligste feilene. Infisert polycystisk lungesykdom har et ganske levende klinisk bilde. Pasienter er opptatt av hoste med separasjon av store mengder sputum, ofte hemoptyse. Over lungene høres rattlende våte raler ("trommevals"), i nærvær av store hulrom - amforisk pusting. Det er en muntlig krepitasjon. Pasienter legger seg bak i fysisk utvikling, har tegn på kronisk hypoksi.

Brystdiagrammer viser celledannelser, bronkogrammer eller CT-skanninger - avrundede hulrom.

Medfødt lymfemfysem. Således er det vice hypoplasi eller fravær av sykt brusk bronkier forhold, noe som fører til en forsinkelse i luft, etterfulgt av økende ekspiratorisk trykk og lunge parenchyma overstretching påvirket lapp. Den viktigste kliniske manifestasjonen er åndedrettssvikt, hvor alvorlighetsgraden avhenger av graden av hevelse (hyperinflasjon) av kløften.

Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrom) er en uttalt utvidelse av luftrøret og store bronkier som fører til kronisk respiratorisk infeksjon. Karakterisert av en høyt vibrerende spesifikk tømmerhud, som minner om bløtende geiter, heshet av stemmen, kraftig purulent sputum, muligens hemoptysis. Det er karakteristiske bronkoskopiske tegn. I røntgenundersøkelsen av barn med denne feilen er luftrørets diameter lik eller større enn diameteren av kroppene i brystkreftene. Et karakteristisk trekk er formen på den tvungen utåndingskurven i studien av funksjonen av ekstern respirasjon: en kurve med brudd eller en typisk hakk.

Trakeobronchomalacia er en medfødt misdannelse assosiert med økt mykhet i bruskene i luftrøret og store bronkier. Det manifesteres av et syndrom av stenose i luftrøret og hovedbronkiene: stridor, "saging" pusten, bjefferhud, kvelningsangrep som ikke stoppes av spasmolytika.

En liten grad av trakeobronchomalacia i tidlig barndom manifesteres av stigmoid respirasjon, relapsing obstruktiv bronkitt, hvis frekvens avtar i andre livsår.

Williams-Campbell Syndrome - et underskudd av brusk i bronkialvegget, som begynner med III-IV og opp til VI-VIII rekkefølge. Sykdommen manifesterer seg sakte progressiv pneumosklerose, emfysem i lungene, bronchiolitis, noen ganger med utbrudd av bronkioler. Sykre barn forsvinner i fysisk utvikling, har en fatkiste, tegn på kronisk hypoksi. Radiografisk strakte bronkier ser ut som hulrom, noen ganger med væskenivå. Diagnose er bekreftet av bronkoskopi og bronkografi

[1], [2]