Hyperplasi av binyrene

Adrenal hyperplasi refererer til alvorlige sykdommer, på grunn av funksjonelle egenskaper damp kjertel - utvikling av spesielle hormoner (glukokortikoider, androgener, aldosteron, adrenalin og noradrenalin) som regulerer vitale funksjoner i hele organismen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Fører til Hyperplasi av binyrene

Årsakene til hyperplasi av binyrene avhenger av typen sykdom. Fremveksten av en medfødt form av patologi som er vanlig i klinisk praksis foregår av alvorlige funksjonsforstyrrelser i den gravide kvinnens kropp.

Det skal bemerkes at årsakene adrenal hyperplasi er nært forbundet med stressende forhold, overdreven psykiske belastning og sterke følelser som øker sekresjon av kortisol (det er det viktigste hormonet glukokortikoid gruppe).

[6], [7], [8], [9]

Patogenesen

Fenomenet hyperplasi er en aktiv økning i cellevev. Orgelet som gjennomgår slike endringer øker i volum, og beholder sin opprinnelige form. Binyrekjertlene inkluderer bark og hjernesubstans. Prosesser med hyperplasi påvirker binyrene oftere, og tumorer oppdages primært i hjernens substans.

Sykdommen har som regel en medfødt karakter, arvet eller dannet som følge av negative eksterne / interne faktorer. Noen sykdommer er ledsaget av fenomenet hyperplasi av begge binyrene. For eksempel diagnostiseres adrenal hyperplasi i 40% av tilfellene med Cushings patologi, oppdaget i mellom og alder. Den nodulære formen for hyperplasi er preget av tilstedeværelsen av en eller flere noder, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til flere centimeter.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Symptomer Hyperplasi av binyrene

Hyperplasi av binyrene forekommer i tilstander av metabolske forstyrrelser og med symptomatologi, avhengig av mangel eller overflod av hormon-glukokortikoid.

Ikke-klassiske former for hyperplasi karakteriseres av følgende symptomer:

• tidlig hårvekst i skjønnhetsområdet og okselområdet;
• overdreven og utilstrekkelig vekst
• en overflod av androgener;
• manifestasjon av terminal hårhet i kroppen ( hirsutisme );
• tidlig nedleggelse av vekstsoner;
• deteksjon av amenoré (ingen månedlig);
• Tilstedeværelse av hudormer
• de skallede flekkene i templet;
• infertilitet.

Symptomer på hyperplasi av binyrene er forskjellige og avhenger av en eller annen type patologi. De vanligste manifestasjonene av sykdommen inkluderer:

• blodtrykk hopp;
• muskelsatrofi, nummenhet;
• utvikling av diabetes;
• økning i kroppsvekt, utseende av tegn på et "månelig" ansikt;
• strekkmerker;
• osteoporose;
• endringer i psyken (minne tap, psykose, etc.);
• forstyrrelser i mage-tarmkanalen;
• en nedgang i kroppens motstand mot virus og bakterier.

Alarmerende faktorer er også tørst og tilstedeværelsen av hyppig trang til å urinere om natten.

Nodal hyperplasi av binyrene

Omtrent 40% av pasientene med Cushings syndrom er utsatt for bilateral adrenal nodulær hyperplasi. Nodler vokser til noen få centimeter og kan være enkelt eller flere. Ofte er det noder som knuter, og patologi oppdages oftere i alderen.

Som en konsekvens av langvarig stimulering av adrenal adrenokortikotropisk hormon (ACTH), påvirker adrenal nodulær hyperplasi dannelsen av et adenom av en autonom type. Patologi av nodular type tilhører antall arvelig autosomal dominant type overføring. Et klart klinisk bilde av dannelsen av nodulær hyperplasi er ikke fastslått, men leger har en tendens til en autoimmun teori om patogenese. Alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen vokser gradvis i takt med at pasienten vokser opp. I utviklingen kombinerer sykdommen tegn på en adrenal kjertelatur - medfødt flekkfarging (Carney's syndrom), manifestasjoner av slimhinne nevofibromatose og atritt myxom. Blant andre tegn på patologi er nevnt:

• symptomer på hypertensjon (hodepine, svimmelhet, svarte "fluer" før øynene);
• dysfunksjon av ledning og eksitasjon av nevroner av muskelstrukturer (konvulsiv tilstand, svakhet, etc.);
• nyrestørrelser (nocturia, polyuria).

Hyperplasi av binyrene av den nodulære typen er differensiert i henhold til stigmene av dysembryogenese eller til små utviklingsmangel. Disse kriteriene er avgjørende for å etablere riktig diagnose og representerer vanskeligheten ved å avsløre patologi, siden noen ganger ikke legene fokuserer på dem på riktig måte.

[16], [17]

Diffus adrenal hyperplasi

Hyperplasi av binyrene er delt inn i diffus, der skjemaet av kjertelen er bevart, og lokal med dannelsen av en eller flere knuter.

Det er ganske vanskelig å diagnostisere diffus hyperplasi av binyrene ved hjelp av ultralyd. De viktigste metodene for anerkjennelse av patologi er magnetisk resonansbilder og datatomografi. Diffus hyperplasi kan være merkelig for bevaring av kjertelens form med samtidig volumøkning. Basert på resultatene av studiene, er hypoechoiske trekantede strukturer omgitt av fettvev identifisert. Blandede typer hyperplasi blir ofte diagnostisert, nemlig: diffus-nodulære former. Det kliniske kurset kan vaskes av eller ha et merket symptom med permanent svakhet, angrep av panikkanfall, økt blodtrykk, overdreven hår, fedme.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodulær adrenal hyperplasi

Tosidig nodulær hyperplasi av binyrene (det samme nodulære) er vanlig hos barn og ungdom. Patologi er forbundet med fenomenet hyperkortis og Itenko-Cushing syndrom. Årsakene til økt produksjon av kortisol ligger i binyrene dysfunksjon eller er forårsaket av en overdose av glukokortikoider.

Klinisk bilde:

• fedme - ujevnt type, fettvev er avsatt hovedsakelig i nakken, magen, brystet, ansiktet (derav det "månenlignende" ovale ansiktet, "climacteric" hump);
• muskulær atrofi - uttalt på beina og skuldrene;
• tørr, tynn hud, marmor og vaskulær mønster, lilla eller fiolett striae, områder med hyperpigmentering;
• utvikling av osteoporose - thorax og lumbal divisjon, kompresjon-type frakturer i kombinasjon med det sterkeste smertsyndrom;
• utseendet av hjertesvikt og hjerterytmeforstyrrelser;
• endrer seg fra nervesystemet - en depressiv tilstand sammen med retardasjon eller i motsetning fullstendig eufori;
• Tilstedeværelse av diabetes mellitus;
• overdreven hår hos kvinner i den mannlige typen og dannelsen av amenoré.

Hyperplasi av binyrene av nodular type har en gunstig prognose for tidlig diagnose og behandling.

Mikronodulær hyperplasi av binyrene

Lokale eller nodulære former for hyperplasi er delt inn i mikro- og makronodulære patologier. Mikronodulær hyperplasi av binyrene utvikler seg mot bakgrunnen av den aktive virkningen av adrenokortikotrop hormon på cellene i kjertelen med den påfølgende utvikling av adenom. Binyren produserer økt mengde kortisol, og selve patologien refereres til den hormonavhengige formen av Cushings sykdom.

Hyperplasi av medial binyrene

Som praksis viser informasjon om binyrene basert på de morfologiske parametrene (postmortem). Basert på data fra medisinsk forskning, hvor rundt 500 organer av friske mennesker ble undersøkt i livet (fra 20 til 60 år), er det mulig å bedømme tilstanden av binyrene. Papiret viser data på formen og størrelsen av de kjertler som følge av de aksiale og frontale seksjoner (5-7mm tykk skive), slik at for å få høyden på de midtre adrenal benene og lengden av sidebenene.

I henhold til resultatene av den morfologiske studier av binyrene, konkluderte vi at den adrenale med avvik fra normen uten CKD eller diffus hyperplasi er adenopati. I sin tur adenopati forstå under slike forhold adrenal kjertel, i hvilken en tidsperiode og under påvirkning av faktorer som vil danne hyperplasi eller innledende fase av sykdommen er koppformet (for eksempel som et resultat av behandling) og jern går tilbake til normal drift. Det bør bemerkes at avviket fra den adrenale størrelse, som består av hyperplasi og adrenal midtre ben, ble funnet i 300 personer.

Hyperplasi av binyrene

Adrenogenitalt syndrom refererer til medfødt hyperplasi av binyrene på grunn av dysfunksjonen av aktiviteten til enzymer som er ansvarlige for steroidbiosyntese. Disse enzymer regulerer hormonene i adrenalene og gonadene, så det er mulig å samtidig bryte ned den hormonelle sekresjonen av kjønnsområdet.

Hyperplasi av adrenal cortex av en medfødt natur er forbundet med ulike genmutasjoner som fører til en forstyrrelse av kortisolsyntese. Sykdommen utvikler seg mot bakgrunnen av en reduksjon i nivået av kortisol, en økning i parametrene for ACTH i blodet og utseendet av bilateral hyperplasi.

Patologi er anerkjent av følgende særegne egenskaper:

• overvekt av mannlige egenskaper på bakgrunn av hormonell svikt;
• overdreven pigmentering av det ytre kjønnsområdet;
• tidlig hårvekst i skjønnhetsområdet og under armene;
• acne;
• senere oppstart av den første menstruasjonen.

Det er nødvendig å skille mellom hyperplasi og tumor i binyrene. Til dette formål utføres hormonell diagnose - laboratorietester av urin og blod for å oppdage hormonnivåer.

Adrenal Hyperplasi hos voksne

Hyperplasi i binyrene er oftere medfødt i naturen og oppdages hos små barn, noe som gjør det mulig å starte hormonbehandling så tidlig som mulig. Feilaktig identifikasjon av kjønn ved fødsel, samt mangel på rettidig behandling, fører ofte til ulike psykiske vansker som pasientene opplever i forbindelse med utvikling av sekundære seksuelle egenskaper.

Behandling av voksne kvinner kan være nødvendig for feminisering, og menn for å eliminere sterilitet, når testikler er atrofiske og spermatogenese er fraværende. Oppnevning av kortison eldre kvinner bidrar til å eliminere de ytre tegn på hyperplasia: endre konturene av kroppen som et resultat av redistribusjon av kroppsfett, ansiktstrekk blir feminine passerer akne, bemerker vekst av melkekjertlene.

Hyperplasi av binyrene hos voksne pasienter krever konstant vedlikeholdsdoser av legemidler. Ved konstant overvåking av staten, er det beskrevet eggløsning, graviditet og fødsel av friske barn. Initiering av terapi for viriliserende symptomer i en alder av 30 år, kan ikke eggløsningssyklusen opprettes. Det er ofte funnet at livmorblødning ikke er forbundet med syklusen. I dette tilfellet utpeker østrogener og progesteron.

[23], [24], [25]

Skjemaer

Hyperplasi av binyrene er delt inn i:

• hyperton;
• virilitet;
• solteryayuschuyu.

Den viril subtypen er assosiert med androgenens sekretoriske aktivitet, noe som resulterer i økning i de eksterne kjønnsorganene, samt overdreven og tidlig utseende av hår, akne og rask utvikling av muskulaturen. Den hypertoniske formen manifesteres med økt virkning av androgener og mineralokortikoider, noe som negativt påvirker fundusens, nyrene og forårsaker hypertensiv syndrom. Soltering av hyperplasi skyldes økt produksjon av androgener mot bakgrunnen for fravær av andre hormoner i binyrene. Denne typen patologi fremkaller hypoglykemi og hyperkalemi, truer dehydrering, vekttap og oppkast.

Hyperplasi i venstre binyrene

Binyrekirtlen til venstre har form av en halvmåne, den øvre fremre overflaten er begrenset av bukhinnen. Hyperplasi av kjertelvevet refererer til funksjonelt aktive tumorer (ofte godartet) og forårsaker endokrine sykdommer.

Moderne medisiner har åpnet en mekanisme for dannelse av patologi på cellulært og molekylært nivå. Det faktum at den venstre adrenal hyperplasi og produksjon av hormoner har sammenheng med forandringer i betingelsene for inter interaksjon (tilstedeværelsen av feil på seksjonene genet og kromosomer, tilstedeværelse av hybride markørgen eller kromosom). Sykdommen kan være både hormonavhengig og ikke avhengig.

Indikasjonen for kirurgisk fjerning er påvisning av overvekst over 3 cm. Den retroperitoneale reseksjonen utføres ved hjelp av laparoskopi, som gjør det mulig å minimere den postoperative perioden. Neoplasmer av mindre størrelse observeres for å vurdere tendensen til spredningen av fokuset på hyperplasi. I tillegg til laparoskopisk inngrep, er det mulig å bruke lumbotomi-tilgang i henhold til Fedorov til venstre.

[26], [27], [28]

Diffus hyperplasi av venstre binyrene

Diffus hyperplasi av venstre binyren diagnostiseres i de fleste tilfeller av arteriell hypertensjon. Tilstanden forsterkes ofte av hodepine, myokarddysfunksjoner, øye funduspatologier. Hjertesymptomer skyldes natriumretensjon, hypervolemi, innsnevring av kar og en økning i resistens langs periferien, aktivering av reseptorer i vaskulærsengen til trykkor-effekter.

I pasientens tilstand er muskelsvakhet, forekomst av kramper, dystrofiske forandringer i muskulatur og nervestrukturer også notert. Ofte er det et "nyresyndrom", manifestert av en alkalisk reaksjon av urin, nikturia, en sterk tørst.

Diffus hyperplasi av venstre adrenal er differensiert av datamaskin eller magnetisk resonans-bildebehandling. Gjennom disse undersøkelsesmetodene er det mulig å oppdage endringer i kjertelen med en sikkerhet på 70 til 98%. Formålet med selektiv flebografi er å bestemme binyrens funksjonelle aktivitet ved å oppnå data om mengden av kortisol og aldosteron i blodet.

Diffus og diffusive node hyperplasi av cortex er forbundet med en signifikant økning i binyrens aktivitet. Konservativ terapi gir i dette tilfelle svake resultater, så ensidig adrenalektomi anbefales. Samtidig tilstedeværelse av diffus hyperplasi og aldosterom har det mest ugunstige resultatet selv i tilfelle kirurgisk inngrep.

Nodulær hyperplasi av venstre binyrene

Fenomenet primær hyperaldosteronisme er direkte forbundet med økt arterielt trykk, som tjener som et viktig klinisk tegn på overflødig aldosteron i det kortikale laget av binyrene. Variasjoner i sykdomsforløpet: diffus eller diffusiv-nodal hyperplasi av venstre adrenal / høyre adrenal (kan være bilateral) i nærvær / fravær av sekundær type adenom. Symptomene inkluderer kardiovaskulær (trykkstøt, nedsatt hørsel, etc.), Muskel (svakhet, atrofi), nyre (nokturia, polyuri, etc.) og nervedysfunksjon (for eksempel panikkanfall).

Som et resultat er CT eller MRI avrundet i form, en hypoechoisk formasjon som lett tas for et adenom. Basert på resultatene av analysene, er en økning i produksjonen av kortisol, aldosteron og renin i blodet bekreftet. Daglige urintester avslører overvurderte verdier av 17-CS og 17-ACS. Eksternt observert - økt hårvekst, overvekt, tilstedeværelse av strekkmerker på kroppen.

Nodulær hyperplasi av venstre binyrene kan behandles ved kirurgiske metoder med påfølgende vedlikehold av en stabil tilstand av hormonholdige legemidler.

Nodulær hyperplasi av venstre binyrene

Begrepet "familie Cushings sykdom", "familie av Cushings syndrom med primær adrenokortikale adenomatosis", "sykdom av primær adrenokortikal nodulær hyperplasi", "inaktiv ACTH Cushings sykdom", etc. Bredt distribuert i klinisk praksis. Under dette settet av terminologi menes nodulær hyperplasi av venstre adrenal eller høyre adrenal. I de fleste tilfeller bærer patologi den arvelige naturen til den autosomale dominerende modusen for overføring. Dannelse av nodulær hyperplasi fremmes ved autoimmunteori. Et trekk ved sykdommen er ansett som den funksjonelle isolering av binyrebarken, som blir detektert ved å undersøke blodkortisolnivå og nærvær eller AKGT 17 ACS i urin.

Nodulær hyperplasi av venstre binyrene, beskrevet i en rekke studier, bestemmes av tegn på et cushingoid syndrom av et manifest eller utvidet klinisk bilde. Ofte utvikler sykdommen hemmelig med en gradvis økning i symptomene, avhengig av pasientens alder. Nodulær hyperplasi er preget av manifestasjoner av adenopocellulær opprinnelse, som inkluderer pigmenterte flekker på huden, dannelse av tumorprosesser av ulike lokaliseringer og nevrologiske symptomer.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hyperplasi av høyre binyrene

Binyrekirtlen til høyre ligner en trekant i form, peritoneum støter til den nedre delen. Hyperplasi i kjertelen er en ganske vanlig sykdom, ofte oppdaget i et forsømt stadium eller etter pasientens død. Vanskeligheten med å differensiere patologi, hvis sykdommen ikke er arvelig, skyldes det asymptomatiske løpet av patologi. Å avdekke svulsten ved begynnelsen av utviklingen er mulig på grunn av ultralyd, MR eller CT. Manifestasjoner av kliniske symptomer på Itenko-Cushings sykdom støttes ofte av ekkoskopi data med definisjonen av en ekkopositive neoplasm på toppen av den høyre nyre. For å fullføre diagnosen hyperplasi av den rette binyren, utføres laboratorietester av blod og urin.

Hyperplasi er diffus eller fokal. Sistnevnte skjema er delt inn i en makro- og en mikroknute, som, når den undersøkes ved hjelp av ultralyd, ikke avviker fra tumorprosessene i kjertelen. Symptomatologien til sykdommen er forskjellig for hvert enkelt tilfelle, inkludert arteriell hypertensjon, diabetes mellitus, muskel svakhet, endringer i nyrefunksjon, etc. Det kliniske bildet er preget av en sløret og sprø karakter. Å utvikle seg fra alvorlighetsgraden av hyperplasi, pasientens alder og individuelle egenskaper, utvikles en terapeutisk taktikk, ofte med operasjonell innvirkning.

Nodulær hyperplasi av høyre binyrene

Med Cushings syndrom, i nesten 50% av klinisk praksis, observeres nodulær hyperplasi av høyre binyrene eller venstre binyrene. En lignende sykdom er diagnostisert hos pasienter i mellom- og aldersgruppen. Sykdommen er ledsaget av dannelse av flere eller en knute, hvis størrelse varierer fra et par millimeter til en imponerende størrelse i centimeter. Strukturen av noderne deles, og i mellomrummet mellom knutene er hyperplasi-fokuset plassert.

Sykdommen er differensiert ved sitt utseende - fedme, fortynning av huden, muskel svakhet, osteoporose, diabetes, steroidtypen, reduksjon av klor og kalium i blodet, røde strekkmerker på lårene, buk og bryst. Patologi kan utvikles hemmelig uten signifikante kliniske symptomer, noe som i stor grad kompliserer oppgaven til en diagnostisk lege. Med henblikk på klassifisering av patologi brukes laboratorieanalyser av blod og urin, CT og MR-studier, histologiske tester.

Behandling av adrenal hyperplasi til høyre er basert på diagnostiske data og type sykdom. I de fleste tilfeller er kirurgisk reseksjon vist, noe som gjør det mulig å normalisere blodtrykket og returnere pasienten til et helt liv.

Medfødt adrenal hyperplasi

Hyperplasi av den medfødte typen er klassifisert i henhold til klassisk og ikke-klassisk kurs. Den klassiske manifestasjoner av sykdommen inkluderer:

• lipoid form av patologi er en ganske sjelden sykdom forbundet med en mangel på enzymet 20.22 desmolase og en mangel på steroidhormoner. Ved overlevelse utvikler barnet alvorlig adrenal insuffisiens og hemming av seksuell utvikling;
• Medfødt adrenal hyperplasi på grunn av mangel på 3β-hydroksysteroid dehydrogenase med alvorlig salttap. I dette tilfellet avslører jenter som følge av aktiv utvikling av mannlige kjønnshormoner i perioden med intrauterin utvikling noen ganger eksterne kjønnsorganer, dannet i henhold til mannstypen. Gutter kan utvikle seg etter en kvinnelig fenotype eller har feil i seksuell differensiering;
• diffus subtype av hyperplasi (mangel på 17a-hydroksylase) - er svært sjelden diagnostisert. Patologier er preget av kliniske manifestasjoner av mangel på glukokortikoider og hormoner i den seksuelle sfæren. Småbarn lider av lavt blodtrykk og hypokalemi forbundet med mangel på tilstrekkelig antall kaliumioner. For jenter er sykdommen preget av en forsinkelse i puberteten, og for gutter - tegn på pseudohermafroditisme;
• diffus type hyperplasi med mangel på 21-hydroksylase refererer til enkle viriliserende former.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostikk Hyperplasi av binyrene

Diagnostiske tiltak består i klinisk undersøkelse, laboratorieundersøkelser (gi klinisk, hormonalt og biokjemisk bilde), instrumentell og patomorfologisk undersøkelse. Teknikkene for forskning for å finne indikatorer på adrenal funksjon - å oppnå informasjon om konsentrasjonen av hormoner og deres metabolitter i urin og blod, samt gjennomføring av spesifikk funksjonell testing.

Laboratoriediagnostisering av adrenal hyperplasi innebærer to metoder - enzymimmunoassay (ELISA) og radioimmunoassay (RIA). I det første tilfellet oppdages mengden hormoner i blodserumet, og i andre tilfelle forekomsten av fri kortisol i urin og kortisol i blodet. RIA ved å studere blodplasmaet lar deg bestemme antall aldosteron og forekomsten av renin. Inklusjonene av 11-oksykortikosteroider gir informasjon om glukokortikoidfunksjonen i binyrene. Det er mulig å evaluere funksjonen av androgen og delvis glukokortikoidkomponent ved å frigjøre fri dehydroepiandrosteron i urinen. Når det gjelder funksjonelle tester, brukes dexametasonprøver som bidrar til å differensiere hyperplasi eller binyretumorprosesser fra lignende i kliniske tegn.

Hyperplasi av binyrene undersøkes ved hjelp av røntgenmetoder: tomografi, aorto- og angiografi. De mest moderne diagnostiske metoder omfatter: ultralyd, CT og magnetisk resonansbilleddannelse, radionukleid-skanning, noe som gir en idé om størrelsen og formen av binyrene. I noen situasjoner kan en aspirasjonspikstur utført av en tynn nål under ultralyd og datatomografi sammen med en cytologisk undersøkelse være nødvendig.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Differensiell diagnose

Adrenal hyperplasi er differensiert umiddelbart etter fødselen eller i de første årene av livet, oftere forekommer patologi hos kvinnelige spedbarn. En viktig rolle er knyttet til tidlig diagnose av sykdommen, siden den forsømte prosessen påvirker alle kroppssystemene mest uheldig, fordøyelseskan, nervøs, vaskulær og lignende.

Behandling Hyperplasi av binyrene

Terapeutisk taktikk for det meste koker ned til byggingen av et hormonregime. Det er ikke mulig å påvise fordelene ved et spesifikt program for administrasjon av stoffer eller deres kombinasjoner. Generelt er glukokortikoider - hydrokortison, dexametason, prednisolon, kortisonacetat og ulike kombinasjoner av legemidler foreskrevet. Og behandling av adrenal hyperplasi er mulig med to eller tre like doser hormonelle legemidler per dag, samt en generell dosering om morgenen eller ettermiddagen. For barn med saltmangel syndrom anbefales mineralokortikoider og en samtidig økning i daglig saltinntak opptil 1-3 g. For å stimulere dannelsen av sekundære seksuelle egenskaper, foreskrives ungdoms jenter østrogener og gutter androgener.

Hyperplasi av binyren krever en kirurgisk prosedyre. Operasjoner er indikert når en ekstern kjønnsorgan av en mellomliggende type er identifisert. Korrigering av seksuelle egenskaper i samsvar med genetisk kjønn er ønskelig å bli utført i en liten pasients første år, forutsatt at barnets tilstand er stabil.

Behandling av nodulær hyperplasi i binyrene

Hovedbehandlingen av nerveformet hyperplasi i binyrene er kirurgisk fjerning av den berørte binyrene. Operasjoner med bevaring av den forandrede adrenal (reseksjon, enukleasjon, etc.) er anerkjent som ineffektive i lys av hyppige tilbakefall.

Blant moderne, minimal invasive kirurgiske metoder, utmerker seg laparoskopisk adrenalektomi. Endoskopisk teknikk er trygt og praktisk. Spesiell oppmerksomhet fortjener ekstraperitoneal adrenalektomi, på den ene side krever mer ferdighet fra kirurgen, og på den annen side - bedre tolerert av pasientene. Etter en slik operasjon er et ekstrakt fra sykehuset mulig om noen dager, og om noen få uker går pasienten tilbake til et helt liv. Blant fordelene ved laparoskopi - fraværet av arroverflate, svekkelse av muskelkorsetten i lumbalområdet.

Fjernelse av binyrene fører til en økning i belastningen på det gjenværende sunne organet, noe som gjør det nødvendig å introdusere hormonutskiftningsterapi for hele levetiden. Passende behandling utpeker, om nødvendig korrigerer og overvåker konstant doktorsendokrinologen. Etter adrenalektomi bør man minimere fysiske og mentale effekter, glemme alkohol og hypnotika.

Behandling av medfødt hyperplasi av binyrene

Medfødt hyperplasi av binyrens viriliserende type kan behandles med kortisol, kortison eller lignende stoffer av syntetisk opprinnelse. Terapi utføres med konstant overvåking av det daglige innholdet av 17-ketosteroider i henhold til aldersnorm.

Ofte utføres behandling av medfødt hyperplasi av binyrene ved intramuskulære injeksjoner av kortison. Den opprinnelige doseringen er valgt for å undertrykke hypofysenes adrenokortikotropiske funksjon:

• barn under 2 år - 25 mg / dag;
• Eldre barn og voksne - 50-100 mg / dag.

Varigheten av behandlingen varierer fra 5 til 10 dager, hvoretter mengden av kortison administrert reduseres til en støttende funksjon. En variant er mulig når doseringen forblir den samme, men frekvensen av injeksjonene endres (hver 3-4 dager).

Muntlig bruk av kortison er delt inn i daglige porsjoner for mottak 3-4 ganger. For å oppnå ønsket effekt, vil det ta to eller til og med fire ganger flere tablettstoffer sammenlignet med en flytende injeksjonsvæske.

Barn blir vist kortison, mens eldre barn og voksne pasienter behandles med prednisolon. Den primære daglige dosen, som reduserer produksjonen av 17-ketosteroider opp til tillatt verdier, er 20 mg. Omtrent en uke reduseres mengden av legemidlet til 7-12 mg / dag.

De mest aktive glukokortikoid-legemidler, slik som deksametason, triamcinolon, ikke bare har fordeler i forhold til konvensjonell terapi, men også har betydelige bivirkninger - psykoser, Hypertrikose, Cushingsymptomer, etc.

Forebygging

Hyperplasi av binyrene av noe slag i en familiehistorie er en predisponerende faktor for referansen til en genetiker. En rekke medfødte former for binyrebarkens patologi avsløres ved prenatal diagnose. Medisinsk konklusjon er etablert i løpet av de første tre månedene av svangerskapet basert på resultatene av en chorionbiopsi. I andre halvdel av graviditeten, er diagnosen bekreftet ved å undersøke fostervannet på nivået av hormoner, for eksempel indikatorene på 17-hydroksyprogesteron.

Forebygging adrenal hyperplasi - en vanlig kontroller, inkludert nyfødt screening test som gjør det mulig på grunnlag av studier av kapillært blod tatt fra hælen ungen å installere en medfødt form for hyperplasia.

Så i de fleste tilfeller gjelder forebyggende aktiviteter bare fremtidige foreldre som må:

• bevisst nærmer seg problemer med graviditetsplanlegging;
• gjennomgå en grundig undersøkelse for mulige smittsomme sykdommer;
• Eliminere truende faktorer - virkningen av giftige stoffer og stråling;
• besøk genetikk, hvis tidligere i familien hyperplasi av binyrene ble oppdaget.

[44], [45], [46], [47], [48]

Prognose

Hyperplastiske endringer observeres oftere på begge binyrene. Økningen i kjertelen i volumet fører til en økning i nivået av hormoner.

Hyperplasi av binyrene provoserer visse sykdommer:

• Cushings patologi - visuelt diagnostisert ved en økning i overvekt med overkroppen og hevelse i ansiktet ( "halvmåne-formet"), strukturen av muskelatrofi og dermis. Syndromet er preget av hyperpigmentering, utseendet på akne og sterkt hår. Foruten det faktum at det er problemer med helbredelse av skadet hud, er forstyrrelser i referansesystemet, er det hopp i blodtrykket, avslørte forstyrrelser av seksuell sfære og nervøs;
• Cone's sykdom - tydeligvis ikke manifesterer seg på noen måte, er knyttet til uttak av kalium fra kroppen og akkumulering av natrium. Som et resultat, samler væsken, noe som øker risikoen for slag, forårsaker en reduksjon av følsomhet, fører til kramper og følelsesløp i lemmer.

Hyperplasi hos menn behandles med medisiner før utløpet av pubertet, hormonbehandling av kvinnelige pasienter gjennomføres gjennom hele livet. Kvinner med hyperplasi i binyrene er vist å gjennomgå en regelmessig undersøkelse, obligatorisk graviditetsplanlegging og kontroll av arbeidskraft.

I voksen alder er prognosen for adrenal hyperplasi gunstig i tilfelle av radikal kirurgisk behandling. I noen tilfeller er det nok permanent medisinsk kontroll og vanlig hormonbehandling som stabiliserer pasientens tilstand og forbedrer livskvaliteten.

[49]