De viktigste sykdommene i blodet hos barn

Hos barn, spesielt tidlig alder, er den vanligste blodforstyrrelsen, som anemi. Anemi er definert som en reduksjon av mengden hemoglobin (mindre enn 110 g / l), eller antall røde blodlegemer (mindre enn 4 x ^{10 12} / l), eller begge deler. Avhengig av graden av reduksjon av hemoglobininnholdet skille lys (Hb 90 til 110 g / l), moderat (60-80 g Hb / l) og alvorlig (Hb mindre enn 60 g / l) form for anemi.

Anemi hos barn er klinisk manifestert av varierende grad av blep av huden og synlige slimhinner. Ved akutt anemi forekom (posthemorrhagic) pasienter klager over svimmelhet, tinnitus, over hjertet auscultated systolisk bilyd, og vaskulær -. "Av den øvre" støyen Mest vanlig hos barn i løpet av de tre første årene av merket jernmangel hos barn i skolepliktig alder - posthemorrhagic utviklings etter uttrykkelig eller skjult blødning (spesielt gastrointestinal, nyre og livmor). Hos pasienter med anemi er det viktig å kjenne beinmargens regenerative kapasitet. For dette bestemmes antall retikulocytter. Retikulocytose indikerer alltid en tilstrekkelig regenerativ funksjon av benmargen. På samme tid, kan fraværet av retikulocytter i perifert blod og deres meget lave tall (ikke svarer til den grad av anemi) være ett av de tegn på hypoplasi (aplastisk anemi).

I anemi er det vanligvis funnet erytrocyter med uregelmessig form (poikilocytose) og forskjellige størrelser (anisocytose). Et spesielt sted er okkupert av hemolytisk anemi. De kan være medfødte eller ervervet. Klinisk ledsages hemolyse ofte av økning i kroppstemperatur, blep og varierende grad av gulsott, en økning i leveren og milten. Med hemolytisk anemi observert Minkowski-Schoffar mikrosfærocytose. Med den ervervede hemolytiske anemi er størrelsen på erytrocytene vanligvis uendret.

Ofte hemolyse observert når eritrotsitopatiyah syndrom, som er basert på en reduksjon av enzymaktivitet i erytrocytter med hemoglobinpatier der det er en medfødt forstyrrelse av den globin parti av hemoglobin struktur.

Det har en spesiell plass hemolytisk sykdom hos den nyfødte på grunn av antigen inkompatibilitet av føtale røde blodceller og mødre. Denne uforlikelighet kan være Rh (LI) eller AB0 system. Det første skjemaet er mer alvorlig. I disse tilfellene, fosterets røde blodceller inn i morens blodbanen og forårsake produksjon av hemolysin. Hovedkort hemolysiner med økende alder svangerskaps passere transplacentally til fosteret, og la ham hemolyse, som er klinisk manifestert ved fødselen anemi, alvorlig gulsott (opp til kjerne), forstørret lever og milt. I en spesielt alvorlig frukt kan dø (føtal hydrops).

Leukocytose og leukopeni hos barn

Endringer i hvitt blod kan uttrykkes i en økning og reduksjon i antall leukocytter. Økning av antallet av leukocytter (for barn over 10x10 ⁹ / l) kalles leukocytose, reduksjon (mindre enn 5x10 ⁹ / l) _ leukopeni. Det er viktig å vite av det dannet elementer av hvite blodceller er en økning eller reduksjon i antall hvite blodlegemer. Endring av antall hvite blodlegemer kan ofte forekomme på grunn av neutrofiler eller lymfocytter. Mindre hyppige observerte endringer i antall eosinofiler og monocytter. Leukocytose - absolutte neutrofili - Egenskaper og septiske suppurative inflammatoriske sykdommer (sepsis, pneumoni, septisk meningitt, osteomyelitt, blindtarm, purulent kolecystitt). Neutrofili under septiske sykdommer ledsaget av noen foryngelse - skift i leukocytt formel igjen å stikke og Young, sjelden til myelocytter. Mindre uttalt neutrofili i difteri, scarlet feber. Med ondartede hematologiske tilstander hos barn - blodsykdommer (særlig i leukemier) - kan observeres spesielt høy leukocytose karakteristisk trekk som er tilstedeværelsen av umodne perifere blodceller (lymfe og myeloblasts). Ved kronisk leukemi, er leukocytose spesielt høye (flere hundre tusen), karakterisert ved at i formelen inneholder alle hvite blodleukocytter overgangsformer. Ved akutt leukemi, blir blodet i formelen som vanligvis observeres hiatus leicemicus, når det er tilstede i det perifere blod som særlig umodne celler og et lite antall modne (segmenterte neutrofiler) uten overgangsformer. Lymphemia - absolutt lymphocytosis - karakteristiske asymptomatisk infeksjon lymfocytosis (noen ganger over 100x10 ⁹ / l), pertussis - (20 ... 30) x 10 ⁹ / l, mononukleose. Når de to første betingelser - modne lymfocytter, i mononukleose samme uvanlig form - shirokotsitoplazmennye. Lymfocytose grunn av umodne celler - lymphoblasts - Eiendom lymfoid leukemi. Relativ lymfocytose observert i virusinfeksjoner (influensa, akutt respiratoriske virussykdommer, meslinger, røde hunder, etc.).

Eosinofil leukemoid reaksjoner, slik som økning av eosinofiler i perifert blod karakteristiske allergiske sykdommer (astma, serumsyke), helminthiasis (ascariasis, toxocariasis et al.) Og protozo-infeksjoner (giardiasis et al.). Noen ganger observeres monocytiske leukemoidreaksjoner, karakteren som ikke alltid er klar. Relativ monocytose karakteristiske røde hunder, malaria, leishmaniasis, difteri, Vincents angina, Simanovsky, kusma etc.

Leukopeni mer vanlig på grunn av reduksjon av nøytrofile - nøytropeni. Neutropeni hos barn er ansett for å være en reduksjon i den absolutte antall hvite blodceller (nøytrofiler) til 30% under den norm alder. Neutropeni kan være medfødt og ervervet. Ofte oppstår de etter inntak av medikamenter (spesielt cytostatika -. 6-merkaptopurin, cyklofosfamid, etc., som brukes ved behandling av kreftpasienter, og også sulfonamider, amidopirina) konvalesent av tyfoidfeber, med brucellose, under utbruddet i meslinger og røde hunder , med malaria. Leukopeni karakterisert ved virale infeksjoner, så vel som en rekke sykdommer som er kjennetegnet ved spesielt alvorlig.

Neutropeni i kombinasjon med alvorlig anemi er kjent med hypoplastisk anemi. Relativ og absolutt lymfopeni blir observert i immunfesiente forhold. Det utvikler seg noen måneder etter at kliniske tegn på immundefekt (hovedsakelig på grunn av T-lymfocytter) har begynt.

Hemorragisk syndrom hos barn

Begrepet "hemoragisk syndrom" refererer til økt blødnings som blødning fra slimhinner i nese, utseendet på blødninger i hud og ledd, gastrointestinal blødning, og så videre .. I klinisk praksis, er det lurt å velge flere typer blødninger.

1. Når gematomnom typen bestemmes av store blødninger i det subkutane vev under aponeurosis, i serøs membraner, musklene og leddene med utvikling av deformering artrose, kontrakturer, patologiske frakturer. Det er rikelig posttraumatisk og postoperativ blødning, mindre ofte spontan blødning. Blødningens sene karakter uttrykkes, dvs. Noen få timer etter traumer. Hematomisk type er karakteristisk for hemofili A og B (mangel på VIII og IX faktorer).
2. Petechial-flekket, eller mikrosirkulatoriske typen er karakterisert ved petekkier, ecchymosis på huden og slimhinner, spontan eller hendelse i det minste trauma blødning - neseblødning, gingival, livmor, nyre. Hematomer er sjeldne, muskel-skjelettsystemet lider ikke. Postoperativ blødning, unntatt blødning etter tonsillektomi, observeres ikke. Hyppige og farlige blødninger i hjernen; Som regel foregår de av petechialblødninger i huden og slimhinnene. Mikrocirkulatorisk type observeres med trombocytopeni og trombocytopati, hypo- og dysfibrinogenemi, mangel på X-, V- og II-faktorer.
3. Blandet (mikrotsirkuljatorno-gematomny) typen er karakterisert ved en kombinasjon av de to tidligere nevnte former og noen funksjoner: herskende mikrosirkulatoriske Type gematomny typen uttrykt litt (fortrinnsvis blødninger i subkutane vev). Blødninger i leddene er sjeldne. Denne type av blødning ble observert i von Willebrands sykdom og syndrom, Willebrand-Jürgens som underskudd koagulerende aktivitet av plasmafaktorer (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) er kombinert med blodplatedysfunksjon. Fra de oppkjøpte skjemaene kan denne type blødninger skyldes syndromet av intravaskulær koagulasjon, overdose av antikoagulantia.
4. Den vaskulitt-lilla typen er forårsaket av eksudative-inflammatoriske fenomener i mikrober mot bakgrunnen av immunoallergiske og smittsomme toksiske lidelser. Den vanligste sykdommen i denne gruppen er hemorragisk vaskulitt (eller Shenlaine-Henoch syndrom). Det hemorragiske syndromet er representert symmetrisk, hovedsakelig på ekstremiteter i regionen av store ledd, med elementer tydelig avgrenset fra sunn hud. Elementer av utslett stikker over overflaten, er representert av papler, blister, blister, som kan ledsages av nekrose og crusting. Kanskje en bølgende strøm, "blomstringen" av elementene fra lilla til gul, etterfulgt av en fin peeling av huden. I vasculitic-lilla type er bukekriser mulig med tung blødning, oppkast, makro- og (oftere) mikrohematuri.
5. Angiomatøs type er karakteristisk for ulike former for telangiektasi. Den hyppigste typen er Rundu-Oslers sykdom. Med denne type av blødning er ikke spontan og traumatisk blødning inn i huden, subkutane vev, og andre organer, men det er tilbakevendende blødning fra områder angiomatous-modifisert beholdere - nasal, intestinal, sjelden - hematuria og lunge.

Klinisk isolering av disse varianter av blødning gjør det mulig å bestemme et sett med laboratorieundersøkelser som er nødvendige for å klargjøre diagnosen eller årsaken til hemorragisk syndrom.

Mangel på benmargs hematopoiesis

Myelopthisis kan utvikle seg raskt når det er en lesjon av noen myelotoksiske faktorer, for eksempel en stor dose benzen eller gjennomtrengende stråling. Noen ganger oppstår en slik reaksjon hos barn på grunn av individets høye følsomhet overfor antibiotika (f.eks. Levomycetin), sulfonamider, cytostatika, antiinflammatoriske eller smertestillende medisiner. Med totalt nederlag av alle beinmargsmerter, taler hematopoiesis om "panmyelophthisis" eller total aplasi av hemopoiesis. Vanlige kliniske manifestasjoner kan inkludere høy feber, rus, hemoragisk utslett eller blødning, nekrotiske betennelse og sårdannelse i slimhinner prosesser, lokalt eller generalisert mykoser infeksjoner eller symptomer. Blodet - pancytopeni med ingen tegn til utvinning av blod, benmarg punktvis - alle former for cellulær utarming av bakterier, bildet celleavfall og tømming.

Mye oftere manifesterer insuffisienten av hematopoiesis hos barn seg som en langsomt fremgangende sykdom, og dens symptomer samsvarer med den mest involverte kimen i hematopoiesis. I pediatrisk praksis kan pasienter med medfødte konstitusjonelle former for hematopoietisk insuffisiens bli funnet.

Konstitusjonell aplastisk anemi, eller Fanconi anemi, forekommer i de mest typiske tilfellene etter 2-3 år, men noen ganger selv i videregående alder. Det debuterer sykdommen fra starten av monocytopeni eller anemi, enten leukopeni eller trombocytopeni. I første fase er årsaken til behandling generell svakhet, lunger, dyspné, smerte i hjertet. Ved den andre varianten - vedvarende infeksjoner og lesjoner i munnhulen i munnhulen, med den tredje versjonen av debuten - økte blødninger og blåmerker på huden. Innen noen få uker, noen ganger måneder og sjelden lengre, er det en naturlig overgang til bititopeni (to spirer) og til slutt pancytopeni av perifert blod. Benmärgsfeil hos de fleste pasienter er ledsaget av flere anomalier i skjelettet og er spesielt typisk for aplasi av en av de radiale benene. Faktisk varierer anemi med slik pankytopeni med en klar tendens til å øke størrelsen på sirkulerende erytrocytter (makrocytisk anemi) og ofte leukocytter. En cytogenetisk studie bekrefter effekten av økt "sårbarhet" av kromosomer i lymfoide celler.

De viktigste medfødte sykdommene, ledsaget av et monocytopenisk syndrom for perifert blod, presenteres nedenfor.

Erytroblastisk aplasi:

• medfødt hypoplastisk anemi;
• Svart fan-Dayemonda;
• forbigående erytroblastopeni av barndommen;
• forbigående aplasi i sykdommer med kronisk hemolyse av erytrocytter.

Nøytropeni:

• Kostmanns sykdom;
• Schweckman-Daimond syndrom;
• syklisk neutropeni.

Trombocytopeni:

• trombocytopeni under aplasi av radiusen;
• amahokaryotisk trombocytopeni.

Mange blodsykdommer hos barn, så vel som ikke-hematologiske sykdommer, manifesteres av cytopeniske syndrom uavhengig av medfødt mangel på benmarvhematopoiesis. I disse tilfellene er det en forbigående ervervet hemopoiese lav produktivitet, slik det skjer for eksempel strømbrudd, eller relativ mangel på hematopoiesis ved høye tap av blodceller eller deres ødeleggelse hastighet.

Den lave effektiviteten av erytropoiesis, som simulerer klinisk hypoplastisk anemi, kan oppstå når de naturlige fysiologiske stimulansene av erytropoese er mangelfull. Disse inkluderer nyrehypoplasi eller kronisk nyresvikt med tap av erytropoietinproduksjon.

Insuffisiens av skjoldbruskkjertelen er også ofte manifestert av vedvarende anemi. Noen ganger er årsaken til inhibering av erytropoese kan sees i patogenesen av flere faktorer primære somatiske sykdommer, inkludert spiseforstyrrelser og, mielodepressivny virkning og kronisk inflammasjon, og hyppige bivirkninger av legemidler som anvendes.

Alimentary-deficient, eller "nutritive," anemia

I land eller regioner med høy utbredelse av sult av barn i form av protein-energi mangel er anemisering en naturlig følgesvenn av sult og genetisk alltid polyfisiologisk. Sammen med faktorene for matmangel, er det i sin opprinnelse en alvorlig rolle spilt av mange akutte og kroniske infeksjoner, helminthiaser og parasitose. I land med noe ordnet liv og helse kultur av ernæringsmessige anemi er oftest påvises hos små barn, hvor et begrenset utvalg av mat gjør det umulig å gi et balansert sett med alle nødvendige næringsstoffer. Spesielt kritisk er tilgjengeligheten av jern til barn født for tidlig eller med lav kroppsvekt. Ved for tidlig fødsel blir barnet fratatt en periode med opphopning av næringsstoffer (deponering), som er relatert til betingelsene i de siste ukene av svangerskapet. De mangler fettstoffer som er nødvendige for nyfødte, og spesielt jern, kobber og vitamin B12. Brystmælk, særlig i en underernæret ammende mor, kan ikke kompensere for mangelen på deponerte ernæringsmessige komponenter. Mangel på jern er en fare for oksygenforsyning både gjennom mangel på hemoglobin i blodet og gjennom brudd på vævsmekanismer for oksygenoverføring fra blod til vev. Derav spesielle årvåkenhet barneleger, se små barn, i forhold til barn med tilstrekkelig ernæring og hindrer dens anemizatsii. Innføringen av hele kumelk eller blandingen i babyens ernæring kan også påvirke tilførelsen av jern på slutten av 1-2 års levetid. Det er ofte tap av jern med erytrocytter, som forekommer i tarmens lumen med diapedesis. Til slutt, i ungdomsperioden, spesielt hos jenter som startet menstruasjon, er det igjen en stor sannsynlighet for usikkerhet med jern og forekomsten av anemi. Pediatrisk bruker flere laboratoriefremgangsmåter til å identifisere hvilke begynte jernmangel, særlig ved bestemmelse av ferritin, jern, transferrinmetning, og så videre. D. Men den første linje-diagnostikk er utvilsomt hematologiske studier med sikte på et forholdsvis tidlig deteksjon av første tegn på anemi.

Listen over næringsstoffer, mangelen som naturlig fører til anemi, og noen ganger leukopeni, kan være ganske bred. Kombinasjonen av jern- og kobbermangel i tidlig alder og med spiseforstyrrelser i alle aldersgrupper har allerede blitt indikert. Tilfeller beskrevet og megaloblastisk anemi hos barn med mangel på vitamin eller folsyre eller tiamin, hypochromic anemi med mangel på vitamin B6, hemolytisk anemi med en mangel på vitamin E i LBW spedbarn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatier hos barn

De er ganske utbredt blant representanter for etniske grupper som har kommet fra Afrika, Asia, Midtøsten og Middelhavet. Sykdommer i denne gruppen skyldes vogn og genetisk arv av unormale globinstrukturer i hemoglobin. Representanter for denne gruppen, den vanligste, er seglcelleanemi og thalassemi (stor og liten). Vanlige manifestasjoner hemoglobinpatier er kronisk anemi og spleno- hepatosplenomegali, hemolytiske kriser, multippel organskade på grunn hemosiderosis eller hemokromatose. Intercurrent infeksjoner forårsaker kriser i den underliggende sykdommen.

Nøkkelen til anerkjennelse er den biokjemiske studien av hemoglobin. Anerkjennelse er mulig allerede i første trimester av graviditet i henhold til trofoblastbiopsi data.

Akutt leukemi hos barn

Leukemi er den vanligste formen for ondartet neoplasma hos barn. Samtidig kommer det overveldende flertallet av akutte leukemier fra lymfoidvev (85%). Dette skyldes sannsynligvis den eksepsjonelt raske vekstraten av lymfoide formasjoner hos barn, som overgår vekstraten til andre organer og vev i kroppen. I tillegg til den kraftigste vekststimuleringen gjennom systemet med veksthormon og insulin, stimuleres lymfoide formasjoner i tillegg til mange infeksjoner, immuniseringer og traumer. Det ble avslørt at "peak" rate av barndommen leukemi i alderen mellom 2 og 4 år, og den høyeste forekomsten av leukemi observert i de mest velstående av familien, hjemmemiljø, og ernæring. Et merkelig unntak er barn med Downs sykdom som også har stor risiko for leukemi.

De kliniske tegn på leukemia kombinert forskyvning av normal hematopoese med anemi, trombocytopeni og ofte hemorrhagic manifestasjoner, hyperplastiske forandringer i bloddannende organer - forstørret lever, milt, lymfeknuter, ofte gummier, testikler hos gutter og alle av de indre organer, som er gjenstand for tumorproliferasjon. Den viktigste måten å diagnostisere - en uttalelse av anaplastisk spredning av hematopoetiske celler i benbiopsier eller myelogram. For mer enn 20 år som akutt lymfoblastisk leukemi hos barn har opphørt å være en livstruende sykdom. Bruk av moderne ordninger for kjemoterapi, noen ganger i kombinasjon med benmargstransplantasjon, garantier eller langvarig overlevelse, noen praktisk kurere sykdommen hos de fleste pasientene.

Andre morfologiske former for akutt leukemi kan fortsette mer sta, og de langsiktige resultatene av behandlingen er fortsatt noe verre.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]