Anemi i myelofitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Anemi i myelofthis er normokrom-normocytisk og utvikler seg ved infiltrering eller erstatning av det normale beinmargeplass med ikke-hemopoietiske eller unormale celler. Årsakene til anemi er svulster, granulomatøse sykdommer og sykdommer i lipidakkumulering. Ofte er det benmargsfibrose. Splenomegali kan utvikle seg. Typiske endringer i perifert blod er anisocytose, poikilocytose, tilstedeværelse av erytrocyt og leukocyttprogenitorer. Diagnosen krever vanligvis trepanobiopsy. Behandlingen består i vedlikeholdsbehandling og eliminering av den underliggende sykdommen.

Beskrivende terminologi brukt i denne typen anemi kan være forvirrende. Myelofibrose, hvor erstatning av benmarg av et fibrøst vev, kan være idiopatisk (primær) eller sekundær. True myelofibrose er en anomali av stamcellen, hvor fibrose er sekundær til andre hematopoietiske hendelser. Myelosklerose er en ny dannelse av beinvev, som noen ganger ledsages av myelofibrose. Myeloid metaplasi reflekterer tilstedeværelsen av ekstramedullær hemopoiesis i leveren, milt eller lymfeknuter og kan ledsages av myelofthis på grunn av en annen årsak. Den gamle termen "idiopatisk myeloid metaplasia" indikerer primær myelofibrose med eller uten myeloid metaplasi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Fører til anemi i myelofthisis

Den vanligste årsaken er en substitusjon av benmargsmetastaser av ondartede svulster (vanligvis bryst eller prostata, sjelden nyre, lunge, binyre, eller skjoldbruskkjertel); ekstramedullær hemopoiesis er ikke karakteristisk. Andre årsaker inkluderer myeloproliferative sykdommer (spesielt i senere stadier eller progressiv erythremi), granulomatøse sykdommer og akkumuleringssykdommer (lipider). Myelofibrose kan forekomme i alle tilfellene som er nevnt ovenfor. Hos barn kan en sjelden årsak være Apberus-Schoenberg sykdom.

Myeloid metaplasi kan føre til splenomegali, spesielt hos pasienter med akkumuleringssykdommer. Hepatosplenomegali kombinerer sjelden med myelofibrose på grunn av ondartede svulster.

[7], [8]

Risikofaktorer

Faktorer som bidrar til reduksjon av erytrocytproduksjon kan være en reduksjon i antall fungerende hematopoietiske celler, metabolske forstyrrelser assosiert med den underliggende sykdommen, og i noen tilfeller erytrofagocytose. Extramedullary hemopoiesis, eller ødeleggelse av medullary hule, forårsaker frigivelse av unge celler. Unormale former for røde blodlegemer er ofte resultatet av økt ødeleggelse av erytrocytter.

[9], [10]

Symptomer anemi i myelofthisis

I alvorlige tilfeller manifesterer symptomer på anemi og underliggende sykdom seg. Massiv splenomegali kan føre til økt trykk i magehulen, rask metning og smerte i bukets venstre øvre kvadrant. Det kan være hepatomegali.

Myelofthisis er mistenkt hos pasienter med normocytisk anemi, spesielt i nærvær av splenomegali, hvis det er en potensiell underliggende sykdom. Hvis det er mistanke om at et smear av perifert blod skal undersøkes, da tilstedeværelsen av umodne myeloidceller og nukleerte erytrocytter, slik som normoblast, forutsetter nærvær av myeloftose. Anemi er vanligvis av medium intensitet, normocytisk, men kan ha en tendens til makrocytose. Morfologien til erytrocyter kan vise ekstreme varianter i størrelse og form (anisocytose og poikilocytose). Antall leukocytter kan variere. Antall blodplater er ofte lave, det er gigantiske, fancy blodplater. Ofte er det retikulocytose, som kan skyldes frigjøring av retikulocytter fra beinmarg eller ekstramedulære soner og indikerer alltid regenerering av hematopoiesis.

[11], [12], [13]

Diagnostikk anemi i myelofthisis

Selv om studien av perifert blod kan være informativ, er en benmargsundersøkelse nødvendig for diagnosen. Indikasjoner for punktering kan tjene som leukoerythroblast blodendringer og uforklarlig splenomegali. Det er ofte vanskelig å få benmargsapirat, vanligvis er trepanobiopsy nødvendig. Endringene som oppdages avhenger av den underliggende sykdommen. Erythropoiesis er normal eller i noen tilfeller forsterket. Imidlertid reduseres levetiden til erytrocytter ofte. I milt eller lever kan foci av hemopoiesis oppdages.

I radiografi av ben kan identifisere endringer i ben (mieloskleroz) karakteristisk for langsiktig myelofibrose, eller andre skjelett (osteoblastiske eller ben lytiske lesjoner), noe som tyder årsaken til anemi.

[14], [15]

Behandling anemi i myelofthisis

Behandling av den underliggende sykdommen. I idiopatiske tilfeller er vedlikeholdsbehandling gitt. Erytropoietin (fra 20 000 40 000 IU subkutant en gang eller to ganger i uken) kan brukes glukokortikoider (f.eks prednison 10 til 30 mg oralt daglig), derimot, er generelt ubetydelig reaksjon. Hydroksyurea (500 mg oralt daglig eller hver annen dag) reduserer størrelsen av milten og fører til normalisering av erytrocytt nivåer hos mange pasienter, men for reaksjon krever 6 til 12 måneders behandling. Thalidomid (50 til 100 mg oralt daglig om kvelden) kan gi en mild respons.