Restriktiv kardiomyopati: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Begrensende kardiomyopati kjennetegnes av tilstedeværelsen av uaksensible ventrikulære vegger som motstår diastolisk fylling. En eller begge ventrikler, oftere igjen, påvirkes. Symptomer på restriktiv kardiomyopati inkluderer tretthet og dyspné med fysisk anstrengelse. Diagnosen er etablert ekkokardiografisk. Behandling av restriktiv kardiomyopati er ofte ineffektiv, og det er bedre om det er rettet mot årsaken. Noen ganger er kirurgisk behandling effektiv.

Restriktiv kardiomyopati (RCM) er den minst vanlige formen for kardiomyopati. Den er delt inn i ikke-kull (infiltrasjon av myokardiet med et patologisk stoff) og obliterans (fibrose av endokardium og subendokardium). I tillegg er den diffuse og fokale typen preget (når endringer gjelder bare en ventrikel eller en del av en ventrikel).

ICD-10 kode

142,5. Øvrig restriktiv kardiomyopati.

Årsaker til restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati blir referert til gruppen CMP av blandet genese, dvs. Har egenskaper av både arvelig forårsaket og kjøpt sykdom.

Restriktive endringer i myokardiet kan skyldes ulike lokale og systemiske tilstander. Det er vanlig å isolere primære (idiopatiske) og sekundære former for restriktiv kardiomyopati.

[1], [2], [3], [4]

Årsaker til begrensede endringer i myokardiet

Hjerteinfarkt:

• Neinfiltrativnye.
  • Idiopatisk RMS.
  • Familie ILC.
  • Hypertrofisk CML.
  • Sklerodermi.
  • Easteroma (rseudoxantom eLasticum).
  • Diabetisk cMYP.
• Infiltrerende.
  • Amyloidose.
  • Sarkoidose.
  • Fettinfiltrasjon.
  • Gauchers sykdom.
  • Fabrys sykdom.
• Sykdommer i opphopning.
  • Gemoxromatoz.
  • Glycogenoses.

Endomyokardiale:

• Endomiararialialny fibrose.
• Hypereosinofil syndrom.
• Karsinoid.
• Metastatisk skade.
• Strålingsbestråling.
• Giftige effekter av antracyklin.
• Legemidler (preparater av kvikksølv, bisulfan, serotonin, metisergid, ergotamin).

Idiopatisk restriktiv kardiomyopati - "diagnose av utelukkelse", en tilstand som utvikler den typiske morfologi (interstitiell fibrose) og fysiologisk (begrensning) endrer seg når det ikke er mulig å bestemme den spesifikke årsak.

Kan utvikle seg i alle aldre. Det er tilfeller av familie sykdom. Det er en forbindelse med myopatier av skjelettmuskulatur.

For tiden er blant de genetiske faktorer som forårsaker RCM, isoleres: Muta-proteiner sarko [troponin I (RCM +/- HCM) av vesentlig myosinlettkjedefosfatase], familiær amyloidose [transthyretin (RCM + nevropati) og polypp ol Rothe og n (RCM + neuropati)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemokromatose, en sykdoms Andereola Fabry glycogenoses.

Andre sykdommer og tilstander forårsaket av sekundær restriktiv kardiomyopati (som ikke er egnet eller ikke-genetisk form, ESC, 2008) omfatter: amyloidose, skleroderma, endomyokardiale fibrose [hypereosinofilt syndrom, idiopatisk fibrose, kromosomale abnormaliteter, medikamenter (serotonin, metysergid, ergotamin, kvikksølv preparater bisulfan)], karcinoid hjertesykdom, metastatisk skade - stråling, antracyklin.

[5], [6], [7], [8]

Amyloidose

Hjertedrepning er mest sannsynlig i primær amyloidose og viser seg å være en negativ prediktor. Amyloidavsetninger infiltrerer og erstatter selvsagt normale myokardiske kontraktile enheter. Myokardiet blir stivt, tett, fortykket, men dilatasjon av hulrommene utvikler seg vanligvis ikke. I ekkokardiografi vises myokard infiltrert med amyloid lyse, granulære. Avsetningen av amyloid i atria, atrioventrikulær sone fører til forskjellige forstyrrelser i rytme og ledningsevne. For å klargjøre diagnosen er det mulig å bruke endomyokardbiopsi

[9], [10], [11], [12]

Sklerodermi

Restriktiv kardiomyopati kan utvikles med systemisk sklerodermi. En av mekanismene for kardiovaskulær skade i sklerodermi er utviklingen av progressiv myokardiofibrose, noe som forårsaker alvorlig diastolisk dysfunksjon i myokardiet.

Endomiocardial fibrose og Lefflers eosinofile kardiomyopati.

Begge forholdene er forbundet med hypereosinofili og Lefflers eosinofile endokarditt. De er som regel funnet i Nord-Afrika og Sør-Amerika.

Infiltrering med hypereosinofil syndrom påvirker primært endokardiale ventrikler og atrioventrikulære ventiler. Tykkelse av endokardiet, parietal trombose og endomyokardial fibrose fører til en reduksjon i hulrom (delvis utsletting) og et brudd på å fylle ventriklene. Karakterisert av tilstedeværelsen av mitral og tricuspid regurgitasjon, samt en økning i atria. De fleste pasienter dør innen to år etter sykdommens begynnelse.

Andre infiltrative sykdommer og akkumuleringssykdommer

Begrensende endringer i myokardiet kan påvises med mange infiltrative sykdommer.

Boleen Gaucher - en sykdom der det er en akkumulering av cerebroside i organene på grunn av mangel på enzymet beta-glukokerebrosidase.

Hurlers syndrom er preget av deponering av mukopolysakkarider i hjerteinterstitium, ventiler, arterievegger.

Fabry sykdom er en arvelig forstyrrelse av glykosfosolipidutveksling som fører til intracellulær akkumulering av glykolipider.

Hemokromatose er en arvelig sykdom av jernmetabolisme, noe som fører til akkumulering i organer, inkludert myokardiet. Hjertet i hjertet utvikler seg som regel etter utviklingen av diabetes og levercirrhose.

Når systemisk sarkoidose kan utvikle interstitiell granulomatøs betennelse i myokardiet med nedsatt diastolisk funksjon, så vel som utvikling av arytmier og blokkeringer. Deretter utvikler fibrose og avbrudd av myokardial kontraktilitet, kan hjerteforstyrrelser ved sarkoidose har forskjellige varianter av emnet: subkliniske, langsomt progressiv eller alvorlige, til utvikling av plutselig død som skyldes arytmi og ledning. Fokus på myokardial involvering kan etableres ved scintigrafi med [ ²⁰¹ TI | eller [ ⁶⁷ Ga] etterfulgt av endomyokardbiopsi.

Andre restriktive forhold

Carcinoid hjertesykdom er en senere komplikasjon av karcinoid syndrom. Alvorlighetsgraden av hjerte lesjonene er korrelert med graden av økning i serotonin og dets metabolitter i blodet. Det viktigste patologiske tegnet er dannelsen av en fibrøs plakett på endokardiet til høyre hjerte, inkludert ventiler. Dette fører til diastolisk dysfunksjon av høyre ventrikel, tricuspid regurgitasjon og systemisk venøs trening.

Medikament-indusert restriktiv kardiomyopati kan utvikle anticancermedikamenter i behandlingen av gruppen av antracykliner, serotonin, protivomigrenoznym medikament metysergid, ergotamin, anorectics (phentermine) og noen andre (kvikksølv preparater, busulfan).

Hjertet i hjertet med strålingseksponering (hjertesyke i hjertet) kan også føre til RCMF. De fleste tilfeller utvikles som en komplikasjon av lokal radioterapi av mediastinum, vanligvis om Hodgkins sykdom.

Pathogenese av restriktiv kardiomyopati

Patogenesen av restriktiv kardiomyopati har blitt studert ganske bra. Noen lidelser som forårsaker restriktiv kardiomyopati påvirker også andre vev. Infiltrasjon infarkt amyloid (amyloidose) eller jern (hemokromatose) er vanligvis også ledsaget av skade på andre organer, noen ganger det påvirker amyloidose koronar. Sarcoidose og Fabrys sykdom kan også føre til patologi av ledningssystemet. Loeffler syndrom (en variant hypereosinofilt syndrom med primær kardial påvirkning), som finnes i tropiske land, begynner som en akutt arteritt med eosinofili, etterfulgt av dannelse av blodpropper i endokardium, og kordene i de atrioventrikulærklaffer, og deretter utvikler med utfallet av fibrose. Endokardial fibroelastose, som finnes i tempererte soner, påvirker bare den venstre ventrikkel.

Jevning endocardiale eller myokardial infiltrasjon (noen ganger med tap av myocytter, papillær muskel infiltrasjon, kompensatorisk hypertrofi og myokardial fibrose), kan forekomme i en (vanligvis venstre) eller begge ventriklene. Som et resultat utvikler dysfunksjonen av mitral- eller tricuspidventilen, noe som fører til opphissning. Funksjonell regurgitering på AV-ventiler kan være et resultat av infiltrasjon av myokardiet eller fortykning av endokardiet. Hvis vevet i noder og ledningssystemet er påvirket, fungerer den syndoatriale knutepunkten dårlig, noe som noen ganger fører til forskjellige AV blokkeringer.

Som et resultat av dette utvikler diastolisk dysfunksjon med en stiv, stubbelig ventrikel, redusert diastolisk fylling og høyt fyllingstrykk, noe som fører til lungevent hypertensjon. Den systoliske funksjonen kan forverres dersom kompenserende hypertrofi av infiltrerte eller fibrotiske ventrikkene er utilstrekkelig. Intrakavitær trombi kan danne, som fører til systemisk emboli. 

Symptomer på restriktiv kardiomyopati

Forløpet av restriktiv kardiomyopati er avhengig av hjertesårets art og alvorlighetsgrad og kan variere fra subklinisk til dødelig, inkludert plutselig hjertedød.

For de tidlige stadiene av restriktiv hjertesykdom er preget av utseende av svakhet, rask tretthet, paroksysmal nattlig dyspné. Angina er fraværende, bortsett fra noen former for amyloidose.

Ved senere stadier utvikler kongestiv hjertesvikt uten tegn på kardiomegali, med overvekt av høyre ventrikulær svikt. Vanligvis en signifikant økning i sentralt venetrykk, utvikling av hepatomegali, ascites, hevelse i livmorhalsen. Symptomer på restriktiv kardiomyopati kan ikke skiller seg fra symptomene på konstrictive perikarditt.

Ledningsavvik er mest vanlige i amyloidose og sarkoidose, tromboemboliske komplikasjoner - med Lefflers kardiomyopati.

Atrieflimmer er karakteristisk for idiopatisk restriktiv kardiomyopati.

Symptomer inkluderer dyspnø med fysisk anstrengelse, ortopedi og (med høyre ventrikulær lesjon) perifert ødem. Årsaken til tretthet er et brudd på hjerteproduksjon på grunn av en hindring for ventrikulær fylling. Atrielle og ventrikulære arytmier, samt AB-blokkeringer er vanlige, angina og svimmelhet er sjeldne. Symptomer ligner de med constrictive perikarditt.

Diagnose restriktive kardiomyopatier

Fysisk undersøkelse avslører en svekkelse av hjertelyd, og med høy hastighet lav amplitude puls i halspulsårene, pulmonale rales og utpreget svelling av nakkeblodårer med en hurtig reduksjon IV hjertelyd (S ₄ ) er nesten alltid til stede. Ill hjertesignal (S ₃ ) er mindre vanlig, den må differensieres fra et prekardisk klikk med trangkardisk perikarditt. I noen tilfeller er det støy funksjonell mitral eller trikuspidal oppstøt forbundet med det faktum at infiltrasjonen av myokard eller endokardiale fibrose eller endre korden eller ventrikulære konfigurasjon. Parodoksisk puls er ikke oppfylt.

For diagnose, EKG, bryst røntgen og ekkokardiografi er nødvendig. I EKG registreres ikke-spesifikke endringer i form av endringer i ST- segmentet og tann G, noen ganger - lav spenning. Det kan være unormale Q-bølger som ikke er knyttet til et tidligere MI. Noen ganger er ventrikulær hypertrofi funnet på grunn av kompenserende hypertrofi av myokardiet. På brystets røntgenbilder, vises hjertestørrelsen normalt normalt eller redusert, men kan økes med sen stadium amyloidose eller hemokromatose.

Ekkokardiografi viser vanligvis normal systolisk funksjon. Ofte er det et forstørret atrium og hypertrofi av myokardiet. Med RCMP er ekkokardiografi av myokardiet uvanlig lyst på grunn av amyloidose. Ekkokardiografi bidrar til å differensiere konstrictiv perikarditt med et fortykket perikardium, mens den paradoksale bevegelsen av septum kan forekomme i hver av disse sykdommene. Når en tvilsom diagnose for bildedannende strukturer posen er nødvendig for å utføre den CT og MR kan avsløre patologiske forandringer av myokardiale sykdommer som ledsages av dens infiltrering (f.eks, amyloid eller jern).

Behovet for hjertekateterisering og myokardbiopsi er sjelden. I tilfellet med å utføre kateteriseringen viser høy arterielle trykk restriktiv kardiomyopati, en uttalt reduksjon i diastolisk bølgelengde og tidlig på høsten, etterfulgt av et platå i det diastoliske trykk-kurven i ventriklene. I motsetning til endringene med constrictive perikarditt, er det diastoliske trykket i venstre ventrikkel vanligvis flere millimeter kvikksølv over det i høyre side. Ved angiografi detekteres ventrikulære hulrom av normal størrelse med normal eller redusert systolisk sammentrekning. Det kan være oppkast på AV-ventiler. En biopsi på å oppdage endokardiale fibrose og fortykning, myokardial infiltrasjon av jern eller amyloid, og kronisk myokardial fibrose. Koronarografi avslører ikke patologi, unntatt i tilfeller der amyloidose skader epikardiale kranspulsårer. Noen ganger gir en kateterisering av hjertet ikke diagnostisk hjelp, og noen ganger anbefales en thorakotomi for å undersøke perikardiet.

Studier er nødvendige for å identifisere de vanligste årsakene til restriktiv kardiomyopati (for eksempel rektalbiopsi i amyloidose, jernutvekslingstester eller leverbiopsi ved hemokromatose).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Differensiell diagnose av restriktiv kardiomyopati

I alle tilfeller av uforklarlig høyre ventrikulær svikt, bør restriktiv kardiomyopati utelukkes.

RCMF bør differensieres først og fremst fra sammenhengende perikarditt, som har lignende hemodynamiske endringer. I motsetning til RCMP, med constrictive perikarditt, er vellykket kirurgisk behandling mulig, så det er viktig å skille disse tilstandene på en riktig måte.

[19], [20], [21], [22], [23]

Behandling av restriktiv kardiomyopati

For øyeblikket er det ingen spesifikke metoder for behandling av idiopatiske og familieformer av restriktiv kardiomyopati. Dette er bare mulig for visse sekundære varianter av det (for eksempel i hemokromatose, amyloidose, earkoidose, etc.).

Behandling av restriktiv kardiomyopati er rettet mot å lindre symptomene og forhindre komplikasjoner.

Forbedring av diastolisk fylling av ventriklene oppnås ved å overvåke hjertefrekvensen (beta-blokkere, verapamil).

Diuretika er foreskrevet for å redusere pulmonal og systemisk stagnasjon.

Rollen av ACE-hemmere i restriktiv myokardie sykdom er uklart.

Digoksin bør bare brukes i tilfeller av en signifikant reduksjon i den systoliske funksjonen til venstre ventrikel.

Med utviklingen av AV-blokkering skjer det en kraftig reduksjon av atrielfraksjonen i fylling av ventrikkene, noe som kan kreve montering av en to-kammer elektrisk pacemaker.

De fleste pasienter med restriktiv kardiomyopati trenger antiplatelet eller antikoagulant behandling.

Ineffektiviteten til konservativ behandling tjener som en indikasjon på hjerte-transplantasjon eller andre kirurgiske behandlingsmetoder (endokardektomi, protetiske hjerteventiler).

Diuretika skal brukes med forsiktighet, da de kan redusere forspenning. Ikke-ekspanderbare ventrikler i deres evne til å opprettholde hjerteutgang er høyt avhengige av forbelastning. Hjerteglykosider svært lite forbedrer hemodynamikk og kan være farlig i kardiomyopati på grunn av amyloidose, noe som ofte indikerer ekstrem følsomhet for digitalispreparater. Midler som reduserer afterload (for eksempel nitrater) kan forårsake dyp arteriell hypotensjon og er vanligvis ineffektive.

Hvis diagnosen er gjort på et tidlig stadium, kan den spesifikke behandlingen av hemokromatose, sarkoidose og Lefflers syndrom være effektiv.

Prognose for restriktiv kardiomyopati

Prognosen er pessimistisk, ligner den av utvidet kardiomyopati, siden diagnosen ofte er etablert i sent stadium av sykdommen. De fleste pasienter blir ikke hjulpet av noen behandling. Du kan bare tilby symptomatisk og substitusjonsbehandling.

Fem års overlevelse er om lag 64%, 10-årig overlevelse av pasienter med idiopatisk RCMP - 50%, de fleste overlevende har alvorlig hjertesvikt.