Kardiomyopati

Kardiomyopati er et kompleks av ikke-inflammatoriske hjertesykdommer som påvirker hjertemuskelen. Begrepet «kardiomyopati» kommer fra tre greske ord – kardia, som betyr hjerte, myos – muskel og pathos – patologi, sykdom. Etiologien til dette symptomkomplekset er fortsatt uklar, men det er fastslått at sykdommen ikke er provosert av hypertensjon, iskemisk hjertesykdom (CHD), og ikke har noe med hjertefeil å gjøre. Alle endringene som observeres i CMP kan provosere frem ganske alvorlige patologiske forstyrrelser i myokardiets arbeid, som er ansvarlig for normal hjerterytme. Sammentrekningsrytmen er basert på de strukturelle egenskapene til myokardmuskelvevet, dystrofiske, sklerotiske lesjoner kan føre til hjertesvikt, arytmi og andre kardiopatologier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomyopati: sykdomsutviklingshistorie og klassifisering

Terminologien for kardiomyopati ble formalisert for ikke så lenge siden. Midt i forrige århundre, på 60-tallet, utførte kardiolog Bridgen en studie av hjertesykdommer med uklar etiologi. Alle hjertepatologier som ble studert var preget av en økning i hjertemuskelen, en reduksjon i blodsirkulasjonsaktivitet og dødelige utfall. Kliniske tilfeller var ikke relatert til koronar hjertesykdom, revmatisme, hypertensjon eller hjertefeil. Dermed var Bridgen den første som foreslo å kalle slike hjertepatologier kardiomyopatier. Først i 1995 fikk sykdommen "kardiomyopati" en klar definisjon, og en standardklassifisering av CMP ble også utviklet. Spesifikke kardiomyopatier i stadiet kalles alle hjertedysfunksjoner av en spesifikk etiologi (iskemisk kardiomyopati, metabolsk, hypertensive og andre former). Hvis etiologien til sykdommen er uklar, klassifiseres kardiomyopati som primær. I tillegg foreslo WHO (Verdens helseorganisasjon) ensartede former for sykdommen som samsvarer med patofysiologien og den patologiske anatomiske spesifisiteten til sykdomsutviklingen:

• Utvidet - hulrommet i venstre hjertekammer øker, evnen til å trekke sammen muskelen reduseres merkbart (redusert systole). Dette er den vanligste tilstanden.
• Hypertrofisk – veggene i venstre ventrikkel tykner betydelig og vokser, og følgelig reduseres avslapningsfunksjonen (diastolisk).
• Arytmogen (subventrikulær) – en endring i strukturen til høyre ventrikkel (sjeldnere venstre), fibrøs-fettaktig degenerasjon av hjertemuskelvev. Det er sjeldent eller diagnostisert som en subtype.
• Restriktiv – elastisiteten til myokardveggene reduseres på grunn av fibrøs degenerasjon, infiltrasjoner, og følgelig reduseres avslapningsfunksjonen. Denne formen er mindre vanlig enn andre, men det finnes informasjon om at RCM ikke diagnostiseres nøyaktig på grunn av likhet i symptomer med andre sykdommer eller på grunn av utilstrekkelig forskning.
• Uklassifisert kardiomyopati – patologier som ikke kan klassifiseres i noen spesifikk gruppe basert på spesifisitet. Denne varianten er praktisk talt ustudert.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomyopati: beskrivelse av sykdomsformer

Dilatert kardiomyopati er den vanligste typen sykdom, og står for mer enn 60 % av alle diagnostiserte tilfeller av kardiomyopati. Dilatasjon (fra latin dilato – å utvide) fører til patologisk dysfunksjon av myokardkontraksjonen på grunn av utvidelse av hulrommene (kamrene). Dilatert kardiomyopati kalles ofte "kongestiv". Som regel diagnostiseres DCM som en patologi i venstre hjertekammer, sjeldnere påvirkes høyre hjertekammer. Vevsveggene forblir uendret, fortykkelse eller fibrøs degenerasjon observeres ikke. Oftest er dilatert kardiomyopati en genetisk bestemt sykdom, og blant faktorene som fremkaller den dilaterte formen for kardiomyopati er også infeksjonssykdommer, autoimmune sykdommer, rus, inkludert alkohol, og dystrofiske muskelpatologier.

DCM diagnostiseres ved hjelp av en omfattende undersøkelse, som nødvendigvis inkluderer et elektrokardiogram, ultralyd av hjertet og et røntgenbilde. Anamnestiske opplysninger og laboratorietester av blodserum er også viktige for å avklare diagnosen. Den viktigste diagnostiske metoden som bekrefter den utvidede formen av sykdommen er en ultralydundersøkelse, alle andre diagnostiske tiltak anses ikke som spesifikke, men bidrar snarere til å bygge en terapeutisk strategi.

De kliniske manifestasjonene av dilatert kardiomyopati er svært like symptomene på hjertesvikt. Typiske tegn er kortpustethet ved liten anstrengelse, hevelse, redusert generell aktivitet, blekhet og cyanose (akrocyanose) i huden, spesielt cyanose i fingertuppene. Arytmi, atrieflimmer, progressiv kardialgi kan føre til tromboembolisme og til og med død. Prognosen for denne sykdommen er ugunstig, siden dødeligheten selv med riktig medikamentell behandling er omtrent 40 %, og hvis dilatert kardiomyopati diagnostiseres sent, er dødeligheten 65–70 %. DCM og graviditet er uforenlige, siden andelen dødelige utfall i disse tilfellene er nesten 90 %.

Terapeutiske tiltak løser primært det kompenserende problemet: det er nødvendig å sikre rytmen i hjertekontraksjonene og minimere manifestasjonene av hjertesvikt. Forebygging av mulige alvorlige komplikasjoner er også viktig. Forskrivning av ACE-hemmere (angiotensin-konverterende enzym) er indisert - enalapril, enap, kaptopril, berlipril. Kardioselektive betablokkere er også effektive - timolol, metoprolol, diuretika og antikoagulantia - angiox, verfarin, fraxiparin. Akutte sykdomstilstander behandles med medisiner på sykehus, i tilfeller av forverring er kirurgisk inngrep mulig opp til organtransplantasjon.

Den hypertrofiske formen for kardiomyopati kjennetegnes av en patologisk forstørrelse (fortykning) av veggene i venstre ventrikkel uten merkbar utvidelse av hulrommet. Dermed forstyrres muskelens normale diastoliske aktivitet, ventrikkelen blir tettere, dårlig strukket, noe som forårsaker økt intrakardialt trykk. Blant årsakene til HCM er det også en familiær predisposisjon, som manifesterer seg i patologiske gendefekter som ikke kan takle syntesen av myokardproteinforbindelser. Hypertrofisk kardiomyopati kan være medfødt, men diagnostiseres oftest i puberteten, når symptomene blir tydelige.

Hypertrofisk kardiomyopati identifiseres raskt og differensieres fra andre former. Diagnosen stilles basert på de presenterte symptomene og anamnestisk informasjon (inkludert familieinformasjon). Stetoskopisk lytting identifiserer tydelig systoliske bilyd. Hovedmetoden som spesifiserer formen for kardiomyopati er ultralydundersøkelse, EKG-informasjon er også viktig, der endringer i rytme og konduktivitet er synlige. Røntgenbilde viser vanligvis økt intrakardialt trykk i venstre gren av lungestammen (arterien).

De kliniske manifestasjonene som er karakteristiske for hypertrofisk kardiomyopati er raskt progredierende symptomer på hjertesvikt. Kardialgi, hyppig svimmelhet opp til besvimelse, ødem og dyspné. Ekstrasystoliske lidelser, takykardi (paroksysmer), endokarditt og tromboembolisme utvikler seg ofte. Disse tegnene oppstår dessverre allerede i sykdomsstadiet, mens kardiomyopati oftest er asymptomatisk. Dette forklarer plutselig død hos relativt unge mennesker som ikke har synlige hjertesykdommer. Plutselig død er spesielt karakteristisk for personer som driver med idrett med sterk fysisk overbelastning.

Terapeutiske tiltak ved diagnostisert HCM er rettet mot å kompensere for arbeidet til venstre side av hjertet, og eliminere funksjonssvikt. Kardiomyopati av hypertrofisk form kontrolleres ved bruk av aktive betablokkere, som verapamil, isoptin, finoptin. Kardiotonika er også effektive - glykosider, som strofantin, corglycon, rauwolfia-alkaloider som antiarytmiske midler - rimodan, ritmilen, diuretika. I den akutte formen av sykdommen er elektrisk hjertestimulering og kirurgisk inngrep indisert.

Restriktiv variant av kardiomyopati. Denne typen kardiomyopati (CMP) diagnostiseres sjelden, muligens på grunn av dårlig forskning på sykdommen og det asymptomatiske forløpet. Ved denne sykdomsformen svekkes avslapningen av hjertemusklene, sammentrekningen reduseres, muskelen blir stiv på grunn av fibrøs degenerasjon av den indre veggen (endokardiet). Dette fører til utilstrekkelig fylling av venstre side av hjertet (ventrikkelen) med blodstrøm. Vevet i ventrikkelveggene endres ikke strukturelt, det fortykkes ikke, og utvidelse av hulrommet oppdages ikke. Hvis HCM er ledsaget av alvorlige patologier, som lymfom, hemokromatose (patologisk akkumulering av jern i vev), blir symptomene mer tydelige, og sykdomsutviklingen er rask.

Den restriktive formen for kardiomyopati diagnostiseres på samme måte som andre former for kardiomyopati. Den viktigste indikative metoden er ultralyd av hjertet, samt angiokardiografi. Røntgen viser en betydelig økning i størrelsen på atriene, selv om selve hjertet ikke endrer verken form eller størrelse. Et elektrokardiogram er ikke informativt for denne formen for kardiomyopati, laboratorietester av blodserum er ytterligere og nødvendige for valg av legemidler, men ikke indikative i diagnostisk forstand.

Restriktiv kardiomyopati forekommer oftest uten åpenbare tegn. Symptomer opptrer i den siste fasen av sykdommen, eller i kombinasjon med andre patologier. Blant de åpenbare symptomene kan følgende skilles ut:

• Kortpustethet med liten fysisk anstrengelse;
• Hyppige sår hals;
• Nattlige paroksysmale anfall av dyspné;
• Ødem;
• Ascites.

Kardiomyopati av denne formen er vanskelig å behandle, den terapeutiske strategien er hovedsakelig rettet mot å eliminere akutte patologiske symptomer, neste behandlingstrinn er ekstremt uforutsigbar. Restriktiv kardiomyopati er asymptomatisk, og behandlingen begynner i det siste terminale stadiet, når medikamentell behandling er praktisk talt kraftløs. Grunnleggende terapi løser følgende problemer:

• Minimering av lungeoverbelastning;
• Reduksjon i intrakardialt trykk;
• Aktivering av systolisk funksjon (pumping);
• Minimering av risikoen for blodstrømsobstruksjon - tromboembolisme.

Prognosen for denne formen for kardiomyopati er svært ugunstig, statistikk viser at omtrent 50 % av pasientene dør innen to til tre år etter diagnose. Restriktiv kardiomyopati utvikler seg raskt, diastolisk dysfunksjon utvikler seg raskt. Kardioglykosider, vasodilatorer og diuretika er indisert. Rettidig medikamentell behandling kan forlenge pasientenes levetid i flere år, og endokardectomi eller klaffutskiftning lindrer også tilstanden. Kirurgisk inngrep er imidlertid forbundet med en objektiv risiko for økt dødelighet.

Kardiomyopati er farlig i alle former og stadier, så tidlig diagnose spiller en viktig rolle i behandlingens effektivitet og resultat. I tilfeller der hjertesvikt ikke kan kontrolleres med terapeutiske tiltak, utføres en hjertetransplantasjon.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]