Pemfigoid bullous

Bulløs pemfigoid (synonymer: pemfigoid, parapemfigus, pemfigus senil, aktinisk dermatitis herpetiformis) - autoimmun sykdom utvikler, vanligvis hos personer over 60 år, og som en paraneoplaziya. Kan forekomme hos barn. Pemfigoid er en godartet kronisk sykdom, det kliniske bildet som er svært lik pemfigus vulgaris, og histologi - med dermatitis herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Årsaker og patogenese av bullous pemfigoid

I de senere år har studier vist at autoimmune prosesser spiller en viktig rolle i patogenesen av dermatose. Pasienter bulløs pemfigoid serum og cystisk fluid detekteres IgG-antistoff, LGA-antistoffer til basalmembran avsetning av IgG, sjelden - IgA og NW-komplementær komponent i basalmembran slik som hud eller slimhinne. Det er blitt fastslått at antistofftiter og sirkulerende immunkomplekser i pemfigoid korrelerer med sykdommens aktivitet.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorphology of bullous pemphigoid

Prosess Nachet cytoplasmiske prosesser mellom basalcellene som dannes mange vakuoler, som deretter flyter sammen og danner større bobler subepidermal mot skarp ødem i dermis. Et dekk blære er uendret epidermis, hvilke celler er strukket men intercellulære broer ikke blir skadet. I fremtiden forekommer nekrose av epidermale celler. Pegeneriruyuschy epidermis, rykkende kanter med boblen gradvis griper bunnen av denne, hvorved boblen blir intraepidermal, noen ganger podrogovym. Betennelse i dermis er uttrykt på forskjellige måter. Hvis blemmer utviklet på intakt hud, er perivaskulær infiltrerer plassert. Hvis boblene dannes på bakgrunn av den inflammatoriske prosess, infiltrerer i dermis er meget massiv. Sammensetning polymorfe infiltrering, men for det meste dominert av lymfocytter og nøytrofile dopet med spesielle eosinofile granulocytter, som kan være plassert i blæreinnholdet hos fibrin-filamenter. Når man studerer Immunomorfologichesky infiltrerer MS Nester et al. (1987) som finnes i et stort antall lesjoner T-lymfocytter. Inkludert T-hjelper og T-suppressor, makrofager, og makrofager intraepidermal. En slik sammensetning av infiltrasjon viser rollen til cellulære immunresponser i dannelsen av bobler med involvering av makrofager prosess elektronmikroskopisk undersøkelse av lesjoner i forskjellige stadier av prosessen viste at i de tidlige stadier observert svelling av de øvre seksjoner av dermis, og mellom basalcellene i basalmembranen utskillelsessonen små vakuoler. Senere er det et ekspansjonsareal mellom plasmolemma basalceller og basal lamina, som er basis av boblen. Så er det delvis kondensert og ødelagt. Fremgangsmåter av basalceller i kontakt med andi-celler (filtratreduserende dermis, eosinofile granulocytter penetrere overhuden og defanuliruyut deri, i 40% av tilfellene der eosinofil spongiose til tilstedeværelsen av cystisk væske kjemotaktisk faktor. I 50% av tilfellene i grunnmembranen sonen identifisert kuleformede celler som var histologisk , ultrastructurally og immunologisk ikke var forskjellig fra de i lichen planus, lupus erythematosus, dermatomyositt og andre dermatoser. Fremgangsmåten for direkte immunofluorescens J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili deri immunoglobuliner G og M, C3-komponenten i komplement og fibrin. Opprinnelsen av disse celler som er involvert destruktivt forandres epitelial dekk blære.

Differensieringen av denne sykdommen pemfigus vulgaris er ikke vanskelig, selv med intraepidermal vesikkel lokalisering. For pemfigus primære karakteristiske forandringer i epidermis, hvor formen akantolytiske bobler Mens ved pemfigoid acantholysis fraværende, og endringene i epidermis er sekundære. Skille mellom bulløs pemfigoid fra sykdommer med subepidermal blemmer lokalisering er meget vanskelig, ofte umulig. Blemmer utviklet på grunnlag av noninflammatory kan ikke inneholde eosinofile granulocytter, da de er vanskelige å skille fra bobler med Epidermolysis bullosa, eller porfyri cutanea tarda. Bobler forårsaket av inflammatorisk basis er meget vanskelig å skille fra bobler i godartede slimhinne pemfigoid og dermatitis herpetiformis. Godartet slimhinne pemfigoid de observerte en mer intense nedbør bobler enn med pemfigoid. I motsetning til med dermatitis herpetiformis bulløs pemfigoid ingen papillære microabscesses danner ytterligere multi-kammer bobler. Fra multi eksudativ zritemy pemfigus med blæredannelse ved fravær av perivaskulære eosinofil granulonitov plassert i nærheten av dermal papilla mononukleære infiltrat natur nær dermoepidermalnogo forbindelser og begynnelsen epilermalnyh forandringer som spongiose, exocytose og necrobiosis. I alle tilfeller av vanskeligheter er immunfluorescensdiagnose nødvendig.

Histogenese av bullous pemfigoid

Pemfigoid, som pemphigus, refererer til autoimmune dermatoser. Antistoffer i denne sykdommen er rettet mot to antigener - BPAg1 og BPAg2. BPAg1-antigenet befinner seg på steder av hemidesmosom-vedlegg i keratinocytene til basallaget, antigenet til BPAg2 er også lokalisert i hemodem-regionen og formodentlig dannet av type XII-kollagen.

Immunelektronmikroskopstudie ved hjelp av peroksidase-IgG antiperoksidaznogo metode viste lokalisering, C3 og C4 komponenter av komplement i basalmembranen lamina lucida og den nedre overflate av basal zpiteliotsitov. I tillegg er komplement C3-komponenten funnet på den andre siden av basalmembranen - i de øvre delene av dermis. I noen tilfeller finnes IgM-forekomster. Sirkulerende antistoffer mot basal membransone er notert i 70-80% tilfeller, som er patogmonisk for pemifigoid. Det finnes en rekke verk som viser dynamikken til immunmorfologiske forandringer i huden på steder der blærer dannes. Således, I. Carlo et al. (1979). Studere huden i nærheten av lesjon, funnet beta 1-lobulin - plasmaprotein som regulerer den biologiske aktivitet av C3 komplementær komponent i basalmembransonen langs med WS-komponenten i komplement viste immunoglobulin G. T. Nishikawa et al. (1980) fant antistoffer mot basale celler i intercellulære rom.

I blærens histogenese spiller også enzymer som frigjøres av infiltrasjonens celler, en rolle. Det ble funnet at eosinofiler og makrofager akkumulerer nær basalmembranen, deretter migrerer gjennom den, akkumuleres i lamina lucida og mellomromene mellom basalcellene og basal membransonen. I tillegg, som respons på aktiveringen av komplement, er det en uttalt degranulering av mastcellene. Enzymer som frigjøres av disse cellene forårsaker vevsforringelse og derved deltar i dannelsen av blæren.

Gistopatologiya

Histologisk observeres eksfoliering av epidermis fra dermis med dannelsen av en subepidermisk blære. Acantholyse er ikke kjent. Som et resultat av tidlig regenerering av blærens bunn og dens perifere del blir den subepidermale blæren som intraepidermisk. Blærens innhold består av histiocytter, lymfocytter med en blanding av eosinofiler.

Bunnen av blæren er dekket med et tykt lag av leukocytter og fibrin. Dermis er ødematisk, diffus infiltrert og består av histiocytiske elementer, lymfocytter, antall eosinofiler varierer.

Skipene er utvidet, endotelet er edematøst. På grunn av mangel på akantholyse mangler Tzanck-celler i smears-utskrifter. Plasseringen av IgG og den komplementære C3-komponenten er merket langs basalmembranen.

Symptomer på bullous pemfigoid

Sykdommen oppstår vanligvis hos personer av begge kjønn eldre enn 60 år, men kan observeres i alle aldre. Det viktigste kliniske symptomer er nærværet av intens bobler som oppstår ved eritemato-ødematøse bakgrunn, sjelden på intakt hud og preimushestvenno lokalisert til mage, armer, i foldene i huden, i 1/3 av tilfellene, på den orale mucosa. Lokale fokus er observert. Nikolskijs symptom er negativt, Tzanka-celler viser ikke. I noen tilfeller kan det være en polymorfisme utslett, arrdannelse, hovedsakelig i benign slimhinne pemfigoid obodochek og lokal arrdannelse pemfigoid. Det er observasjoner om kombinasjonen av endringer og arrdannelse av bulløse lesjoner vanlig hos barn med IgA deponering i dermoepilermalnoy sone på bakgrunn av lave IgA titere av antistoffer mot basalmembranen, som er behandlet som et barn arrdannelse pemfigoid lineær IgA-innskudd ekskludert hvis en kombinasjon av denne fremgangsmåte med andre patologi. Sykdommen begynner med utseendet på blemmer på erytematøse eller erytematøse patcher, urticaria, sjelden - tilsynelatende intakt hud. Bobler er vanligvis symmetriske, sjelden er det et utslett av utslettene. Bobler verdi fra 1 til 3 cm ha en rund eller halvkuleform, som er fylt med en gjennomsiktig serøse innholdet, som så kan konverteres til purulent eller hemorrhagisk. På grunn av tunge dekk, er de meget motstandsdyktige mot skader og klinisk lik dermatitis herpetiformis. Store blærer er noen ganger ikke så spente og utad som de som er vanlige pemphigus. Samtidig med bobler små og store elveblest utslett av rød eller rosa-rød farge stillestående. Dette er spesielt tydelig ved tidspunktet for formidling, når erytematøse fenomener rundt bobler regress eller kan forsvinne helt. Etter å ha åpnet boblene dannes litt fuktig rosa-rød erosjon, som epiteliziruyutsya raskt, noen ganger også på overflaten ikke har tid til å danne skorper. Økningen i størrelsen på erosjon, som regel, er ikke observert, men noen ganger er deres perifere vekst notert. Favoritt bobler lokalisering er hudfolder, underarmene, den indre overflate av skuldrene, stammen, innsiden av lårene. Slimhinnene nederlag uvanlig, men den resulterende erosjon klinisk lik erosjon ved ordinære pemfigus på munnslimhinnen eller vagina.

Subjektivt, utslett ledsages av en liten kløe, sjelden - kløe, smerte og feber. Ved alvorlig, utbredt strømning, og også hos eldre og underernærte pasienter, er tap av appetitt, generell svakhet, vekttap og noen ganger dødsfall notert. Sykdommen varer lenge, perioder med ettergivelse veksler med perioder med tilbakefall.

Forløpet av sykdommen er kronisk, prognosen er mye gunstigere enn hos pemphigus.

Differensiell diagnose

Bullous pemphigoid skal skille seg fra den sanne pemfigus. Under sin herpetiform dermatitt, multiforms eksudativ erytem, etc.

[16], [17], [18], [19]

Behandling av bullous pemfigoid

Utført terapi avhenger av alvorlighetsgraden av kurset og utbredelsen av prosessen. Terapi bør være omfattende og individuell. Det viktigste terapeutiske middel - glukokortikosteroidmedikamenter, som foreskrives med en hastighet på 40-80 mg prednisolon per dag med gradvis reduksjon. Kanskje utnevnelsen av høyere doser av stoffet. Oppmuntrende resultater observeres ved bruk av immunsuppressive midler (cyklosporin A) og cytostatika (metotreksat, azathioprin, cyklofosfamid). Det foreligger rapporter om høy terapeutisk effekt i kombinasjonen av glukokortikosteroider med metotreksat, azathiprin eller plasmaphorese. For å øke effektiviteten av terapien, foreskrives kortikosteroider samtidig med systemiske enzymer (phlogenzyme, vobenzyme). Dosen avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og i gjennomsnitt er 2 tabletter 2-3 ganger daglig. Ekstern bruk anilinfarger, kremer, salver som inneholder glukokortikosteroider.