Duhrings herpetiform dermatitt

Herpetiform dermatitt av Dühring (synonymer: Dührings sykdom, pemfigoid herpes, etc.) tilhører gruppen herpetiform dermatoser.

Denne gruppen av sykdommer inkluderer en rekke etiologi og patogenese, men likner i de kliniske og morfologiske manifestasjoner av utslett av dermatoser, som er preget av herpetiform gruppering av utslett. I tillegg til herpetiform dermatitt Dühring, inkluderer denne gruppen også herpes av gravide kvinner og subkornære pustler.

Navnet ble gitt til sykdommen av Philadelphia dermatologen Duhring i 1884. For tiden er sykdommen ikke sjelden, forekommer hos mennesker i alle aldersgrupper. Menn er sykere oftere enn kvinner.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsaker og patogenese av herpetiform dermatitt Dühring

Årsakene og patogenesen til sykdommen til nåtid forblir ikke fullt ut forstått. Det antas at Dühring's herpetiform dermatitt er en polysystemisk sykdom av autoimmun natur. Polisistemny sykdom bekreftes av det faktum at tegnene til malabsorpsjon på grunn av økt følsomhet for gluten, spesielt gluten, idet proteiner er i korn. I forbindelse med dette fører utnevnelsen av et glutenfritt diett til terapeutiske formål både klinisk forbedring og normalisering av tarmens slimhinne. Påvisning av IgA-antistoffer i dermis papillærlag eller langs kjellermembranen av sirkulerende immunkomplekser i serum indikerer autoimmun naturen til dermatosen. Noen dermatologer merke at i utviklingen av dermatoser er viktig genetisk predisposisjon, overfølsomhet overfor jod, redusert antioksidantaktivitet, spesielt SH-grupper og andre. I noen tilfeller er Duhring sykdom betraktes som paraneoplastic prosess.

De fleste forfattere refererer til Duhrings herpetiform dermatitt for autoimmune sykdommer med tilstedeværelse av IgA-antistoffer mot de strukturelle komponentene i dermale papiller nær basalmembranen. VV Serov (1982) anser herpetiform dermatitt en immunokompleks sykdom forårsaket av forskjellige eksogene antigener. Indirekte bekrefter immuniteten til herpetiform dermatitt sin kombinasjon med andre autoimmune prosesser. Angi rollen som gluten enteropati i utviklingen av sykdommen. Avhengig av arten av avsetningen av IgA (granulær eller fibrillær) på spissene av dermis papillene eller lineær langs basalmembranen, utmerker man to varianter av denne dermatosen. Granulære forekomster dominerer, som forekommer i 85-95% av tilfellene. Ifølge S. Jablonska og T. Chorzelsky (1979) er den granulære typen IgA-avsetning karakteristisk for pasienter som lider av gluten enteropati samtidig.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologi av herpetiform dermatitt Dühring

Under epidermis dannes en boble, som dannes som følge av separasjonen av epidermis fra dermis under påvirkning av ødem i den øvre delen av huden selv. Den epidermis over blæren er ikke endret. Bobler er avrundet og inneholder et betydelig antall eosinofiler. Oppdag IgA i dermo-epidermisonen eller i papermarket av dermis.

Pathomorphology of herpetiform dermatitis Dühring

Et typisk bilde av dermatitis herpetiformis er observert i celler erytem i de tidlige stadier av prosessen, noe som resulterer i akkumulering av neutrofiler med en snev av eosinofil i toppene av papillene av dermis, med et økende antall av disse er dannet microabscesses. I sistnevnte, i tillegg til nøytrofile og eosinofile granulocytter, fibrin akkumuleres; Papillens vev i disse områdene gjennomgår nekrose. Mezhpapillyarnye epidermale utvekster således forblir festet til underhuden, hvorved boblene er flerkammer. Noen dager senere tilkobling av epidermale utvekster fra dermis bryter ned boblene vokser og blir med enkeltkammer og symptomatisk. Svært ofte på periferien av enkeltkammer blære biopsy kan se det som er karakteristisk for denne sykdommen papillære microabscesses. Noen ganger kan et lenge eksisterende foci i forbindelse med regenerering av epidermis, som dekker bunnen av boblen gradvis, stiger de ovenfor bli intraepidermal og kan være i stratum spinosum og lag. I avdelinger subepidermal dermis synlig moderat inflammatorisk infiltrat av neutrofile og eosinofile granulocytter, mange av dem er ødelagt kjerner danner den såkalte kjerne støv. I de nedre regioner av dermis - perivaskulære infiltrater bestående av mononukleære celler med innblanding av neutrofiler. Ovennevnte tegn i bioptater blir ikke alltid oppdaget. Så ifølge V. Connor og medforfattere. (1972), papillære abscesser ble funnet i 50% subepidermal blærer - 61%, "nuclear støv" i de øvre dermis - i 77% av tilfellene.

Histogenesis

Mekanismen for bobildannelse er uklart. Immunoflkyuresieniii direkte test i denne sykdommen, ha IgA-innskudd i dermoepidermalnom forbindelse upåvirket hud og zritematoznyh foci ved begynnelsen av prosessen, hovedsakelig på toppen av dermal papilla så vel som inne i dem. I noen tilfeller observeres avsetning av IgG, sjelden IgM. Antityroidantistoffer, antistoffer mot parietale celler i magen og IgA-nefropati er også blitt påvist. I de senere år har viktigheten av antistoffer mot gliadin blitt studert. Reticulin og glatt muskel endomisis. Specificiteten av IgA for gliadin har blitt vist, men frekvensen med herpetiform dermatitt er lav, derfor har den ingen diagnostisk verdi. Sensibiliteten og spesifisiteten av antiretikulinantistoffer og antistoffer mot Enlomizium er blitt etablert. I de fleste pasienter provoserer produksjonen av antistoffer (IgA) det inntatt glutenantigenet, som er inneholdt i gluten av mel og frokostblandinger; det forårsaker også sykdomspesifikke enteropati. Spores assosiasjonen av sykdom med visse HLA-antigener i systemet :. HLAB8, DR3 og andre haplotype HLAB8 / DZ vanlig hos pasienter med dermatitis herpetiformis Duhring flere ganger oftere enn i kontrollen.

25-35% av pasientene med herpetiform dermatitt i Dühring oppdager sirkulerende immunkomplekser, noe som gir grunnlag for å tilordne denne sykdommen til immunokompleks.

Symptomer på varighet av herpetiform dermatitt

De fleste pasienter er middelaldrende og eldre, sjelden barn.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen er polymorfe, der eritemato vellet (som urticaria), papulært, papulovezikuleznye, vesikulært og sjelden (hovedsakelig hos eldre), bulløs utslett, ledsaget av svie og kløe. Den utslett ofte plassert symmetrisk på lemmene huden, hovedsakelig i store ledd, skuldre baken. Typisk er tendensen til gruppering, typisk utvikling av hyperpigmentering i steder av regressert utslett. Beskriver atypisk (eksematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Blandet (med tegn på dermatitis herpetiformis Duhring og pemfigoid) kliniske utførelser også mulig ekhimoznaya lilla petechial-lokalisering på huden av håndflatene. I atypiske tilfeller, så vel som i utviklingsprosessen hos eldre bør utelukkes paraneoplaziyu. Symptom Nikolsky negativ, økt sensitivitet for jodpreparater. I blodet og innholdet av blærene finnes mange eosinofiler. Forløpet av sykdommen er lang, syklisk, med remisjoner og paroksysmale eksacerbasjoner. Slimhinnene er påvirket mindre ofte enn når pemfigus, hovedsakelig IgA-lineær med bulløs dermatitt, noe som anses som en prosess som ligner den klassiske dermatitis herpetiformis Duhring. Det særegne ved tilfeller med en lineær anordning av IgA er tilstedeværelsen av kliniske og morfologiske tegn på dermatitis herpetiformis Duhring og pemfigus med blæredannelse. Barn har lignende symptomer blir referert til som juvenile danne IgA-lineær dermatose, som ifølge M. Meurer et al. (1984) er sannsynligvis identisk med den tidligere beskrevne benign bullous dermatose hos barn.

Innen utbruddet av utslett har noen pasienter prodromale tegn (generell ubehag, feber, prikker i huden). Sykdommen er preget av sann polymorfisme og er representert av erytematøse flekker, urtikaropodobnymi papules, vesikler, blister og pustler. Avhengig av overvekt av elementer i lesjonene, er det vesikulær, erytematøs, bullous og pustulær type klinisk kurs av herpetiform dermatitt Dühring. Men noen ganger er utslettet monomorphic.

For dermatose karakterisert ved fremkomst av skader på en erytematøs bakgrunn, men noen ganger på klinisk intakt hud. Elementer utslett (flekker urtikaropodobnye papler, vesikler, blemmer og pustler) være forskjellig fra tilsvarende lesjoner i andre dermatoser. Avrundede erytematøse flekker har en liten mengde, en glatt overflate, klare grenser. Urtikaropodobnye elementer og papler er scalloped og fancy konturer med klare grenser rosa-rød farge. På overflaten av flekker er urtikaropodobnyh elementer og papiller synlige excoriations. Hemorragisk skorpe og skalaer. Bobler av liten størrelse (0,2-0,5 cm i diameter) vises i ødematøse erytematøs overflate og har en utpreget tendens til herpetiformis sted (andre trekk), den harde dekk og gjennomsiktig innhold, noe som over tid kan bli uklar og purulent. Det er en vesikulær form for dermatose. Boble størrelser fra 0,5 til 2 cm og mer. Bobleplaten er tykk og tykk, så de brister ikke så fort. De oppstår vanligvis på et erytematøst, edematous litt bakgrunn, men kan utvikle seg på huden eksternt uendret. Innholdet er vanligvis gjennomsiktige bobler, sjelden - hemoragisk, og på infeksjon - purulent. Ofte er det en kombinasjon av pest og vesikulær form av sykdommen. På åpning, boblene danne en overflateerosjon fra gråt ved periferien av disse er synlige dekk utklipp bobler og blærer. Bobler har vanligvis ingen tendens til perifer vekst. På overflaten av jordskorpen dannet erosjon under som raskt kommer epithelialization, forlater områder med hyperpigmentering. Nikolskijs symptom er negativt.

Den tredje karakteristiske egenskapen til During's herpetiform dermatitt er tilstedeværelsen av intens kløe og brenning, spesielt ved sykdomsutbruddet.

Sykdommen fortsetter med angrep, dvs. Gjenvinner ved forskjellige tidsintervaller. Noen ganger, i de alvorligste tilfellene, varer utslett i lang tid uten å forsvinne, selv under påvirkning av terapien. Den primære plasseringen av utslett er ekstensjonsflatene på ekstremitetene, scapulaområdet, baken, sakrummet, men prosessen kan også fange noen deler av kroppen.

Slimhinnens nederlag er ikke typisk. I sjeldne tilfeller er det vesikkelbuløse elementer. Samtidig er overflateutslett av uregelmessig form synlig, langs omkretsen av hvilken det er klumper av bobledeksler.

For Dührings sykdom er en kutan og intern test med kaliumjodid (Yaddasons test) av stor diagnostisk verdi. Eosinofili finnes i blodet og væsken. Akantholytiske celler er alltid fraværende.

Herpetiform dermatitt hos gravide kvinner (herpes gestationis, graviditetsherpes) begynner vanligvis 3-4 måneder med graviditet, men noen ganger etter fødsel. På stammen og ekstremiteter mot bakgrunnen av erytematøs-urticarial flekker, vises små kegleformede vesikler eller pustulære elementer. Vanligvis er det generalisert kløe og utbredt erytematøs-vesikulært utslett, ledsaget av mer eller mindre utprøvde vanlige fenomener. Vesikler fusjonere med hverandre, de åpnes, deres innhold helles i skorpeene. Noen ganger kan det være bobler med et tett belegg. Slimhinner påvirkes sjelden. Tilbakefall av sykdommen er notert under neste graviditet.

I klinisk praksis er det sjelden lokalisert herpetiform dermatitt eller herpetiform dermatitt av Cottini-typen. Den hudpatologiske prosessen ligger i albuer og knær, noen ganger i det hellige området.

Diagnose av herpetiform dermatitt Dühring

Sykdommen bør skilles fra varianter av bulløs erythema multiforme, bulløs pemfigoid, kun personlige akantolytiske former pemfigus, bulløs legemiddelreaksjon, har vesikulære art sentrifugal erytem Daria, og andre.

[14], [15], [16]

Behandling av herpetiform dermatitt Dühring

Først må du følge en diett: å ekskludere fra diettprodukter som er rike på gluten. Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Tilordne inne i preparatene diamino-difenylsulfon (dapson, diukifon) til 0,05-0,1 g 2 ganger daglig i 5-6 dager med et tre-dagers intervall. I alvorlige tilfeller anbefales glukokortikosteroider. Dosen avhenger av tilstanden til pasienten og det kliniske bildet av dermatose (i gjennomsnitt 40-60 mg / dag). Anilin fargestoffer, kortikosteroid salver brukes eksternt.