Nevrogene muskelkontrakturer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Begrepet "kontraktur" gjelder for alle tilfeller av vedvarende, fast muskelforkortelse. Samtidig ser EMG "stille" i motsetning til de forbigående former for muskelkontraksjon (kramper, tetanus, tetany) ledsaget av høyspenningsfrekvensutslipp på EMG.

Syndromisk bør neurogene muskelkonstruksjoner differensieres fra andre (ikke-neurogene) kontrakturer som kan være dermatogene, desmogene, tendogene, myogene og artrogene.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hovedårsakene til neurogene kontrakturer:

1. Konsekvenser av langvarig slap eller spastisk parese (inkludert tidlig og sen hemiplegisk kontraktur).
2. Senere stadier av fokal og generalisert torsjonsdystoni.
3. Medfødte fibrotiske kontrakturer og felles deformiteter.
4. Medfødt flere arthrogryposis.
5. Myopatier.
6. Syndrom av en stiv ryggrad.
7. Glykogenoser (mangel på fosforylase og andre fosforholdige enzymer.
8. Senere stadier av ubehandlet Parkinsons sykdom.
9. Kontrakter av blandet natur (cerebral parese, hepato-lentulær degenerasjon, etc.).
10. Post-paralytisk kontraster av ansiktsmuskler.
11. Iskemisk kontraktur av Volkmann (heller vaskulær enn neurogen opprinnelse).
12. Psykogene (konvertering) kontrakturer.

Lenge eksisterende dyp slapp tilstand parese eller plegia lem på grunn av sykdommer eller skader anterior hornceller (spinal apopleksi, progressiv spinal amyotrophy, amyotrofisk lateral sklerose, etc.), foran på røtter, plexus og perifere nerver av lemmer (radiculopathies, pleksopatier isolerte motorisk neuropati, og polynevropati ulike bakgrunner) kan lett føre til permanent kontraktur i en eller flere lemmer.

Dyp sentral parese (spesielt plegia) i fravær av gjenoppretting, eller med ufullstendig gjenoppretting, fører vanligvis til kontraster i varierende grad, med mindre det tas spesielle tiltak for å hindre dem. Slike kontrakturer kan utvikles med spastisk mono-, para-, tri- og tetraparese og har både cerebral og spinal opprinnelse.

De vanligste årsakene er: slag, craniocerebrale og ryggsmerter, encefalitt, volumetriske prosesser, Stryumpels sykdom og andre degenerative sykdommer. "Tidlig kontraktur" i hjerneslag kalles tidlig (de første timene eller dagene av et hjerneslag) forbigående økning i muskeltonen, hovedsakelig i den proksimale delen av den lammede armen; i benet dominerer ekstensortonen. "Tidlig kontraktur" har en varighet på flere timer til flere dager. Et spesielt tilfelle av tidlig kontraktur er hormometonene i hemorragiske slag (økt paroksysmal muskel tone økning observert i lammet, mindre ofte i de ikke-lammede lemmer). Sen kontraktur er dannet under gjenopprettingsfasen (fra 3 uker til flere måneder) av slag og er preget av en vedvarende begrensning av mobilitet i leddet (ve).

Senere stadier og generalisert fokal torsjon dystoni (lang eksisterende tonisk skjema spasmodisk torticollis, brachialis eller kruralnaya dystoni, kontraktur i generalisert dystoni) kan føre til vedvarende kontrakturer i ledd (spesielt i hender og føtter), ekstremitetene og ryggraden.

Medfødt fibrotiske kontrakturer og felles misdannelser er allerede tydelig ved fødselen eller i de første månedene av et barns liv i form av faste unormale stillinger på grunn av den manglende utvikling av musklene (forkorting) eller ødeleggelse (fibrose): medfødt klumpfoten, medfødte tortikollis (medfødt tilbaketrekning av sternokleidomastoideus), medfødt . Hofteluksasjon, blir etc. Differensialdiagnose utført med dystoni: dystoniske kramper er karakterisert ved typisk dynamisk. Med medfødte kontrakturer, avsløres en mekanisk årsak til begrensning av mobilitet. Nervesystemet i deres opprinnelse er ikke helt klart.

Medfødt flere arthrogryposis er preget av medfødte flere kontrakter i leddene på grunn av en skarp underutvikling (aplasi) av musklene. Ryggraden og muskler i stammen lider vanligvis ikke. Ofte er det en status som disraphicus.

Noen former for myopati: medfødt muskeldystrofi av type I og type II; andre sjeldne former av myopati (f.eks, muskulær dystrofi Rottaufa-Mortier-Beyer, eller Bethlem myodystrofi, medfødt muskulær dystrofi), som strømmer med en lesjon i armer og ben, eventuelt også føre til en kontraktur av den proksimale ledd.

Stiv ryggrad syndrom - en sjelden form av muskulær dystrofi som begynner i førskole eller tidlig skolealder, og manifesterer begrensning av bevegelser av hodet og torakalkolumna med dannelse av fleksjonskontrakturer i albuer, hofter og knær. En diffus, men grovt uttalt overveiende proksimal hypotrofi og muskel svakhet er karakteristiske. Tendon reflekser er fraværende. Skoliose er karakteristisk. EMG er en muskel type lesjon. Forløpet av sykdommen er stasjonært eller dårlig progressivt.

Glykogenose forårsaker noen ganger muskelspasmer forårsaket av fysisk anstrengelse, og ligner forbigående kontrakturer.

Senere stadier av ubehandlet Parkinsons sykdom manifesteres ofte av kontrakturer hovedsakelig i de distale delene av hendene ("parkinsonisk hånd").

Kontrakter av blandet natur observeres i bildet av kombinerte (pyramidale, ekstrapyramidale, anterolon) lidelser, for eksempel i cerebral parese, hepatolentikulær degenerasjon og andre sykdommer.

Postparaliticheskaya kontraktur av ansiktsmusklene utvikle seg etter en slapp paralyse av muskler innervert av ansiktsnerven (ansiktsnerven nevropati av forskjellig etiologi), men skiller seg fra andre postparaliticheskih kontrakturer (av lemmer), muligheten for utvikling av hyperkinetisk i det samme område ( "postparalitichesky foran gemispazm").

Volkmann iskemisk kontraktur er forårsaket av fibrose i muskler og omgivende vev på grunn av deres ischemi (muskel seng syndrom) og kjennetegnes hovedsakelig for frakturer i albueleddet, men kan også forekomme i den nedre delen av benet, så vel som i andre deler av kroppen.

Psykogene kontrakturer kan utvikles etter langvarig mono- og, spesielt paraparesis (pseudo-lammelse) som ikke kan behandles. En positiv diagnose av psykogen sykdom er nødvendig. En pålitelig bekreftelse på diagnosen er psykoterapeutisk eliminering av lammelse og kontraktur.