Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose) hos barn

Hodgkins lymfom hos barn (Hodgkins sykdom, lymfogranulomatose) er en ondartet tumor av lymfoid vev som har en spesifikk granulomatøs histologisk struktur. Sykdommen forekommer i alle aldersgrupper, unntatt barn i det første år av livet; i en alder av 5 år er sjelden. Blant alle lymfomene hos barn er Hodgkins sykdom ca 40%. I aldersgruppen opptil 12 år er gutter mer sannsynlig å bli syke. I tenårene er forholdet mellom syke gutter og jenter omtrent det samme. Forekomsten av barn med lymfogranulomatose, ifølge de internasjonale registerene, er 0,7-0,9 tilfeller per 100 000 barn. Risikoen for å utvikle Hodgkins lymfom er høyere hos barn med primær immunsvikt (ataxia telangiectasia, agammaglobulinemia-globulinemiya), reumatoid artritt og systemisk lupus erythematosus. I Ukraina er det ingen korrekt forekomst av lymfogranulomatose.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Fører til hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)

Årsaker til Hodgkins lymfom hos barn

Årsaken til Hodgkins lymfom hos barn er ukjent. Epstein-Barr-viruset som oppdages i tumorceller med lymfogranulomatose, diskuteres (oftest i blandede celler variasjoner hos barn i yngre aldersgrupper). Hypotesen om patogenesen av Hodgkins lymfom, i henhold til hvilken basis av ukontrollert proliferasjon av tumorceller som er dannet i lymfeknuten av en mutasjon i bakterie-lymfocytter er et blokk programmert celledød, apoptose.

Årsaker til Hodgkins lymfom

[7], [8], [9], [10]

Symptomer hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)

Symptomer på Hodgkins lymfom hos barn

Hovedsymptomen på Hodgkins lymfom i et barn er en økning i lymfeknuter (lymfadenopati).

Blant ekstranodulære lokaliseringer, bør man merke (opp til kvart i tilfelle) nederlaget i milten, ofte pleura og lungene er involvert i prosessen. Mulig skade på noen organer - bein, hud, lever, beinmarg. Svært sjelden observert tumorfektering i ryggmargen, spesifikk infiltrasjon av nyrene og skjoldbruskkjertelen.

Symptomer på Hodgkins lymfom

Diagnostikk hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)

Diagnose av lymfogranulomatose hos barn

I en klinisk blodprøve for Hodgkins lymfom oppdages moderat nøytrofili og lymfopeni, viser nesten alle pasienter en økning i ESR. Moderat eosinofili og trombocytose er mulige (disse endringene er ikke direkte diagnostiske).

Det er ingen spesifikke endringer i biokjemisk blodanalyse. Aktiviteten av laktatdehydrogenase økes ikke eller økes med mer enn 2 ganger i forhold til normale verdier (en større økning i aktivitet er mulig med hemolyse). En økning i konsentrasjonen av ferritin, ceruloplasmin og fibrinogen har ingen diagnostisk betydning, men i noen klinikker blir disse faktorene tatt i betraktning som prognostiske faktorer.

Diagnose av lymfogranulomatose

[11], [12], [13], [14]

Behandling hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)

Behandling av Hodgkins lymfom hos barn

I forskjellige land har mange programmer for behandling av Hodgkins lymfom blitt utviklet. Deres hovedelementer er strålebehandling og polykemoterapi ved hjelp av et relativt smalt utvalg av stoffer. Det er bare mulig å bruke radioterapi, bare kjemoterapi eller en kombinasjon av begge metoder. Radioterapi og kjemoterapi programmer for lymfogranulomatose blir stadig forbedret: deres effektivitet øker, umiddelbar og sen toksisitet reduseres uten utvikling av resistens. Taktikken til Hodgkins lymfombehandling er bestemt av sykdomsstadiet og pasientens alder.

Hvordan behandles Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose)?

Prognose

Prognose for Hodgkins sykdom hos barn

Hodgkins sykdom hos barn har en annen prognose, det er først og fremst avhengig av scenen hvor behandlingen starter. Med lokale former for lymfogranulomatose (IA, IIA) er full utvinning mulig for 70-80% av barn, selv om en fullstendig remisjon oppnås i 90%. Du kan snakke om utvinning bare 10 år etter vellykket løpet av primær behandling. De fleste tilbakefall forekommer innen de første 3-4 årene etter avslutningen av behandlingen.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]