Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Akromegali og gigantisme: En oversikt over informasjon
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Akromegali og gigantisme er relatert til nevendokrine sykdommer, som er basert på en patologisk økning i vekstaktiviteten.
Gigantisme (gresk Gigantos - gigant, gigant ,. Syn: macrosomia.) - en sykdom som forekommer i barn og ungdom med ufullstendig fysiologisk vekst, karakterisert ved overskridelse av fysiologiske grenser forholdsvis proporsjonal økning i epifyse- og periosteal ben, mykt vev og organer. Patologisk anses å være høyde over 200 cm hos menn og 190 cm hos kvinner. Etter epifyse brusk ossification gigantisme fortsetter vanligvis i akromegali. Den ledende funksjon av akromegali (gresk Akros -. Sist, mest fjerntliggende, og megas, megalu - stor) er også en rask vekst av legemet, men ikke i lengden og i bredden, noe som resulterer i en uforholdsmessig periosteal øke ben skjelett og indre organer, som er kombinert med en karakteristisk metabolsk lidelse. Sykdommen utvikler seg som regel til voksne.
For første gang sykdommen ble beskrevet av P. Marie i 1886, og et år senere O. Minkowski (1887) viste at ut fra P. Marie sykdom er en økning av hormonelle aktivitet av hypofysetumor, som er satt S. Benda (1903), er et konglomerat av svært multipliserende eosinofile celler i epididymis anteriorlobe. " I den innenlandske litteraturen ble den første rapporten om akromegali laget i 1889 av BM Shaposhnikov.
Årsakene og patogenesen av akromegali og gigantisme. De aller fleste tilfeller er sporadiske, men tilfeller av familiær akromegali har blitt beskrevet.
På slutten av XIX århundre ble teorien om hypofysesyndrom fremsatt. Deretter viste hovedsakelig innenlandske forskere på et stort klinisk materiale inkonsistensen av lokalistiske konsepter av hypofysenes eksepsjonelle rolle i patogenesen av sykdommen. Det ble bevist at en primær rolle i utviklingen er spilt av primære patologiske endringer i interstitial og andre deler av hjernen.
Et karakteristisk trekk ved akromegali er en økt sekresjon av veksthormon. Det er imidlertid ikke alltid en direkte sammenheng mellom innholdet i blodet og de kliniske tegnene på sykdomsaktivitet. Omkring 5-8% av tilfellene, med liten eller til og med normale nivåer av veksthormon i blodet serum hos pasienter med akromegali, er det en uttalt, på grunn av en relativ økning i innholdet av en spesiell form av veksthormon, som har høy biologisk aktivitet, enten alene økning IGF nivåene.
[Symptomer på akromegali og gigantisme
Typiske klager for akromegali inkluderer hodepine, endringer i utseende, en økning i størrelsen på børster, føtter. Pasienter er bekymret for følelsesløshet i hendene, svakhet, tørr munn, tørst, ledsmerter, begrensning og smertefulle bevegelser. I forbindelse med den progressive økningen i kroppsstørrelse, er pasientene ofte tvunget til å bytte sko, hansker, hatter, undertøy og klær. Nesten alle kvinner er forstyrret av menstruasjonssyklusen, 30% av menn utvikler seksuell svakhet. Galactorrhea er notert hos 25% av kvinner med akromegali. Disse abnormiteter skyldes hypersekresjon av prolactin og / eller tap av gonadotrop hypofysefunksjon. Klager av irritabilitet, søvnforstyrrelser og redusert arbeidsevne er hyppige.
Hodepine kan være forskjellig i naturen, lokalisering og intensitet. Noen ganger observeres vedvarende hodepine, kombinert med lakrimasjon, som fører pasienten til vanvid. Genesis av hodepine er forbundet med økt intrakranielt trykk og / eller kompresjon av membranen i den tyrkiske salen med en voksende tumor.
Diagnose av akromegali og gigantisme
Ved diagnostisering av akromegali er det nødvendig å ta hensyn til sykdomsstadiet, aktivitetsfasen, samt formen og egenskapene til den patologiske prosessen. Det er hensiktsmessig å bruke dataene på røntgenstudier og metoder for funksjonell diagnostikk.
Ved røntgenvisning av bein av skjelettet er fenomenene periosteal hyperostose med tegn på osteoporose notert. Beinene av hender og føtter er tykkere, deres struktur er vanligvis bevart. Neglene i fingrene er pagodisk tykkere, neglene har en grov, ujevn overflate. Av de andre bein endringene med akromegali, er veksten av sporer på calcaneus konstant, noe mindre ofte på albuene.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Hvilke tester er nødvendig?
Hvem skal kontakte?
Behandling av akromegali og gigantisme
Behandling av akromegali bør være omfattende og utført under hensyntagen til form, stadium og fase av sykdomsaktivitet. Det er primært rettet mot å redusere serumveksthormonnivåene ved undertrykkelse av nedbrytning eller fjerning av aktiv vekst hormon-utskillende tumor, noe som oppnås ved hjelp av radiologiske, kirurgisk, farmakologisk behandling og kombinasjoner av disse. Korrekt valget av behandlingsmetode og dets tilstrekkelighet er å forebygge utvikling av påfølgende komplikasjoner. Dersom det er komplikasjoner forbundet med tap av funksjon av hypofysen tropisk, brudd på funksjonell aktivitet av forskjellige organer og systemer anordning som er koplet til behandlings, korrigerende nevrologiske, endokrine og metabolske forstyrrelser.
De vanligste metoder for å behandle sykdommer inkluderer forskjellige typer av ekstern stråling (radioterapi, kropps-i-terapi mezhutochno- hypofyse-regionen, den protonbestråling av hypofysen). Mindre vanlig brukt i implantering av radioisotoper hypofyse - gull ( 198 Au) og yttrium 90 I) - for å ødelegge tumorcellene, så vel som tumor kryokirurgi med flytende nitrogen. Bestråling av hypofysen forårsaker perivaskulær hyalinose, som oppstår 2 eller flere måneder etter bestråling.