Diagnose av akromegali og gigantisme

Ved diagnostisering av akromegali er det nødvendig å ta hensyn til sykdomsstadiet, aktivitetsfasen, samt formen og egenskapene til den patologiske prosessen. Det er hensiktsmessig å bruke dataene på røntgenstudier og metoder for funksjonell diagnostikk.

Ved røntgenvisning av bein av skjelettet er fenomenene periosteal hyperostose med tegn på osteoporose notert . Beinene av hender og føtter er tykkere, deres struktur er vanligvis bevart. Neglene i fingrene er pagodisk tykkere, neglene har en grov, ujevn overflate. Av de andre bein endringene med akromegali, er veksten av sporer på calcaneus konstant, noe mindre ofte på albuene.

Radiografi av skallen avslører sann prognathism, avvik i tennene, en økning i nakkehodet og en fortykning av kranialhvelvet. Ofte detekteres den interne hyperostosen til frontbenet. Kalkning av dura materen er notert. Tilbehøret nesehulen, spesielt de frontale og sphenoid bihulene, er svært pneumatisert, som også observeres i lattiserte og tidsmessige ben. Det er spredning av luftceller av mastoid-prosessene. I 70-90% av tilfellene øker størrelsen på den tyrkiske salen. Størrelsen på hypofysetumoren i akromegali avhenger ikke så mye av sykdommens varighet som på naturen og aktiviteten til den patologiske prosessen, i tillegg til alderen hvor sykdommen begynte. Det er en direkte sammenheng mellom størrelsen på den tyrkiske salen og nivået av somatotrop hormon i blodet og omvendt - med pasientens alder. På grunn av veksten av svulsten, er ødeleggelsen av veggene i den tyrkiske salen notert. Fraværet av radiografiske og oftalmologiske tegn på hypofysen utelukker ikke sin tilstedeværelse i akromegali og krever bruk av spesielle tomografiske undersøkelsesmetoder.

Brystkassen er deformert, har en tønneform med utvidede interkostale mellomrom. Utvikler kyphoskolose. Spine karakteristikk er forsvinningen av "midje" i den ventrale brystvirvler, er det flere baner med lagdeling av nydannet ben på den gamle, nebbspring og paravertebrale artrose. Leddene deformeres ofte med begrensning av deres funksjon. Fenomenet deformerende artrose er mest uttalt i store ledd.

Tykkelsen av bløtvev på plantarflaten på føttene hos pasienter overstiger 22 mm og korrelerer direkte med nivåene av STG og IRF-1. Denne testen kan brukes til å bestemme aktiviteten til akromegali og en dynamisk vurdering av adekvat behandling.

Laboratoriemetoder i akromegali veksthormon oppdagede endringer følgende funksjoner: svekket fysiologiske sekresjon av veksthormon, manifestert ved en paradoksal økning i innholdet av veksthormon i respons på en glukosebelastning, intravenøs tireoliberina, lyuliberina uten markert økning av veksthormonnivåene under søvn; avslørte en paradoksal reduksjon av veksthormon i løpet av insulin hypoglykemi test med administrering av arginin, L-dopa, dopamin, bromokriptin (Parlodel) og under trening.

Den vanligste test for å vurdere tilstanden til hypothalamus-hypofyse-system i akromegali og bevaring av tilbakekoblingsmekanismer inkluderer oral glukosetoleransetest og insulinindusert hypoglykemi. Ved normal mottakelse av 1,75 g glukose per 1 kg kroppsvekt fører til en betydelig reduksjon i blodveksthormonnivået, som vises i akromegali eller fravær av en reaksjon / reduksjon av veksthormon under 2 ng / ml i løpet av 2-3 timer, eller ved å øke paradoksale nivå av veksthormon.

Innføringen av insulin i en dose på 0,25 enheter per 1 kg kroppsvekt i normal, noe som fører til hypoglykemi, fremmer en økning i innholdet i veksthormon i serum med maksimalt 30-60 minutter. I akromegali, avhengig av størrelsen på det opprinnelige nivået av veksthormon, er hyporeaktive, isaktive og paradoksale reaksjoner avslørt. Sistnevnte manifesteres av en reduksjon i nivået av somatotropisk hormon i blodserumet.

De mest karakteristiske endringene som tillater bruk av dem til diagnostiske formål, manifesteres på hypofysenivå. Dannelsen av hypofyse adenom fremmer dannelsen av mindre differensierte somatotrofer med et forandret reseptorapparat. Som et resultat får tumorceller muligheten til å reagere ved å øke somatotropisk sekresjon som respons på effekten av ikke-spesifikke stimuli for en gitt celletype. Således hypotalamiske frigivende faktorer (lyuliberin, tireoliberin) uten å påvirke normale produkt veksthormon i akromegali aktivere somatotropic sekresjon i omtrent 20-60% av pasientene.

For å fastslå dette fenomenet administreres thyreolberin IV i en dose på 200 μg, etterfulgt av blodoppsamling hvert 15. Minutt i 90-120 minutter. Tilgjengelighet endret følsomhet for thyrotropin, definert som nivået av veksthormon 100% eller mer av den opprinnelige, er et tegn som indikerer et brudd på reseptor-aktivitet og somatotrofov pathognomonic for hypofysetumor. Imidlertid bør den endelige diagnose bemerkes at en tilsvarende økning i ikke-spesifikke veksthormonnivåene i respons på administrering av thyrotropin kan observeres i visse patologiske tilstander (depressiv syndrom, anorexia nervosa, primær hypotyroidisme, nyresvikt). Når diagnostisering av tumor i hypofysen av noen verdi, kan ha en ytterligere studie av prolaktin og TSH i respons til thyrotropin. Den blokkerte eller forsinkede reaksjonen av disse hormonene kan indirekte indikere en svulst i hypofysen.

I klinisk praksis har en funksjonell test med L-dopa, et stimulerende middel for dopaminerge reseptorer, spredt seg. Ta stoffet i en dose på 0,5 g oralt med den aktive fasen av akromegali fører ikke til en økning, som nevnt i normen, men til den paradoksale aktiviteten til hypotalamus-hypofysen. Normalisering av denne reaksjonen under behandlingen er et kriterium for rasjonalitet av terapien.

[1], [2]

Differensiell diagnose

Akromegali bør differensieres med pachidermoperiodose, Pagets sykdom og Bamberger-Marie syndrom.

[3], [4], [5], [6]