Vitiligo

Vitiligo er en sykdom som er preget av tap av hudfarge i form av flekker. Skalaen og graden av fargestap er uforutsigbar og kan påvirke alle deler av kroppen. Denne tilstanden er ikke livstruende og er ikke smittsom. Behandling av vitiligo er å forbedre utseendet på berørte områder av huden. Sykdommen kan ikke fullstendig helbredes.

Epidemiologi

Ifølge ulike studier, i verden er gjennomsnittlig utbredelse av vitiligo blant befolkningen ca 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Fører til vitiligo

Årsakene og patogenesen av vitiligo er fortsatt ukjent. For tiden er de mest anerkjente teoriene om fremveksten av vitiligo neurogene, endokrine og immunteorier, samt teorien om selvdestruksjon av melanocytter.

[9], [10], [11], [12]

Risikofaktorer

For tiden er det mulig å identifisere et antall tidligere faktorer som bidrar til starten av depigmentering. Disse inkluderer: psykisk, lokalt fysisk traumer, indre organers patologi, forgiftning (akutt eller kronisk), fødsel, virkningen av ultraviolette (eller ioniserende) stråler, brannskader, etc.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogenesen

Videre identifiserer det en rekke interne og eksterne faktorer som spiller en viktig rolle i utvikling dermatose :. Cytokiner og inflammatoriske mediatorer, antioksidant oksidativt stress, etc. Like viktig er eksterne faktorer som for eksempel ultrafiolett stråling, viral infeksjon, kjemikalier, etc.

Men man bør også huske den uavhengige eller synergistiske innflytelsen av de ovennevnte faktorene, det vil si den multifaktoriale karakteren av vitiligo. I denne forbindelse holder noen forfattere seg til konvergensteorien i vitiligo.

Nevrogen hypotesen er basert på plasseringen av depigmentnyh flekker langs nerver og nerve plexus (segmental vitiligo), fremveksten og spredningen av Vitiligo begynner ofte etter nerve opplever traumer. Når du studerer tilstanden til nerver av dermis, har pasientene en fortykkelse av basalmembranet av Schwann-celler.

Spørsmålet om å delta i immunsystemet i patogenesen av vitiligo har lenge vært diskutert. Analyse av endringer i immunologiske parametere hos pasienter med vitiligo viste at immunsystemet spiller en rolle i forekomst og utvikling av patologisk prosess. Tilstedeværelsen av en viss mangel på T-celle (reduksjon av den totale populasjon av T-lymfocytter og T-hjelperceller) og humoral (reduksjon av immunglobuliner av alle klasser), svekkelse av de ikke-spesifikke motstandsfaktorer (indikatorer fagocytisk reaksjons) på grunn av fortsatt eller økt aktivitet av t-suppressorer avsløre brudd av immunsystemet, det svekkelse av immunovervåkning, som til syvende og sist kan være en av utløserne i forekomst og utvikling av patologisk prosess.

Hyppig kombinasjon vitiligo med forskjellige autoimmune sykdommer (pernisiøs anemi, Addison sykdom, diabetes, alopecia areata), nærværet av sirkulerende organspesifikke antistoffer og antistoffer mot melanocyter og avsetning SOC komponent og IgG i området for basalmembranen vitiliginoznoy hud, økte nivåer av løselig interleukin-2 ( RIL-2) i blodserum og hud støtte deltakelse av autoimmune mekanismer i utviklingen av denne sykdom.

Den hyppige kombinasjonen av vitiligo med sykdommer i endokrine kjertler har foreslått involvering av sistnevnte i utviklingen av vitiligo.

Intensiveringen av lipidperoksydasjonsprosessene (LPO), en reduksjon i aktiviteten av katalase, tioredoxylreduktase i vitilogen hud, foreslo involvering av LPO i melanogenese. Tilstedeværelsen av vitiligo i familiemedlemmer og i nærstående av pasienter vitner om arvelige faktorer i utviklingen av vitiligo. Analysen av forfatterens eget materiale og litteraturdata om familiære tilfeller av vitiligo foreslått at en person med en familiehistorie er i faresonen, og virkningen av visse faktorer utløser sine vitiliginoznye flekker kan vises.

Forskere har ennå ikke kommet til enighet om typen arv i vitiligo.

Av særlig interesse er studiet av forholdet mellom vitiligo og store histokompatibilitetsgener (HLA-system). I studier de oftest funnet slike haplotyper HLA, som DR4, Dw7, DR7, B13, CW6, CD6, CD53 og A19. Imidlertid kan hyppigheten av forekomst av haplotyper variere avhengig av den undersøkte befolkningen.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Symptomer vitiligo

En vitiligo-spot er en depigmentering av hvit eller melkaktig hvit med klare grenser, en oval form, en annen størrelse. Spots kan være separate eller flere og vanligvis ikke ledsaget av subjektive opplevelser. Med det vanlige kurset er overflaten av vitiligo-fokuset glatt, glatt, atrofi, telangiektasi og peeling observeres ikke. Dette er en generell definisjon av vitiligo.

Fargen på vitiligopunktet avhenger av typen hud og bevaring av melaninpigmentet i lesjonen. Depigmental fokus er vanligvis omgitt av en normalt pigmentert sone.

Med "trichrome vitiligo" (trichrome vitiligo) er det en lysebrun sone på overgangen til den sentrale depigmenterte sonen i det omgivende brune (eller mørkebrune) normalt pigmentert. Denne mellomsonen har en annen bredde og er tydelig synlig under tre-lampen. Plassen med trichromatisk vitiligo er ofte plassert på kroppen og finnes vanligvis hos personer med mørk hud.

I enkelte pasienter kan depigmental flekken være omgitt av en hyperpigment sone. Tilstedeværelsen av alle disse fargene (depigment, achromic, normal og hyperpigmental) tillot å kalle denne typen vitiligo quadrichrome vitiligo (firefarger)

Med punkt vitiligo er småpunktsdepigmenterte flekker synlige mot en bakgrunn av hyperpigmentert eller normalt pigmentert hud.

Inflammatorisk vitiligo er sjelden. Den har rødhet (erytem), vanligvis kantene på vitiligo-stedet. Det er lagt merke til at dets tilstedeværelse er et tegn på fremdriften av vitiligo.

Under påvirkning av ulike irritanter eller innstråling vitiliginoznye spot (lokalisering av de åpne områder av huden - bryst, baksiden av halsen, baksiden av hender og føtter) infiltrert, tykkere varierer dermal mønster som fører til lichenifikasjon lesjon, spesielt på kantene. Denne varianten av sykdommen kalles vitiligo med hevede grenser.

Man må huske på at depigmentation lommer kan vises på plass lenge eksisterende inflammatoriske hudsykdommer (psoriasis, eksem, systemisk lupus erythematosus, lymfom, atopisk dermatitt, etc.). Slike lesjoner er kalt postinflammatory vitiligo (vitiligo postinflammatory) og skille dem fra den primære vitiligo dukket opp ganske enkelt.

Depigmenterte flekker kan plasseres symmetrisk eller asymmetrisk. Vitiligo er karakterisert ved utseendet av nye eller økte tilgjengelige, depigmenterte flekker innenfor mekaniske, kjemiske eller fysiske faktorer. Dette fenomenet er kjent i dermatologi som en isomorf reaksjon, eller fenomenet Kebner. Med vitiligo etter hudendringer er det vanligste blekningen hår, kalt leucotrichia ("leuco" - fra gresk hvitt, fargeløst, "trichia" -hår). Vanligvis er håret misfarget i flekker av vitiligo, på hodet, øyenbrynene og øyevipper når de depigmenterte flekkene på hodet og ansiktet er lokalisert. Nederlaget for nagelplater med vitiligo (leukonichia) er ikke et spesifikt tegn, og hyppigheten av forekomsten er den samme som i den generelle befolkningen. Vitiliginøse flekker i begynnelsen av sykdommen hos de fleste pasienter har en rund eller oval form. Etter hvert som progresjonen utvikler seg, øker eller smelter antallet av flekker, forandrer lesjonens lesjon seg i form av figurer, kranser eller et geografisk kart. Antall flekker med vitiligo er fra enkelt til flere.

Stages

Den kliniske løpet av vitiligo skiller stadiene: progressiv, stasjonær og stadium av repigmentering.

Det hyppigst observert enkelt lokaliserte stedet, som i lang tid ikke kan øke i størrelse, det vil si være i stabil tilstand (stasjonært stadium). Å snakke om aktivitet eller progresjon av vitiligo er manifestasjonen av nye eller økende gamle foci av depigmentation i løpet av de siste tre månedene før undersøkelsen. Men i det naturlige løpet av vitiligo i et par måneder med primær eller i andre områder av huden er nye depigmentnye flekker t. E. Begynner den langsomme fremdriften av vitiligo. Hos noen pasienter, etter noen dager eller uker etter utbruddet av sykdommen forverres hud-sykdomsprosess, eller den ene etter den andre kommer flere pigmentert i forskjellige deler av huden (hode, torso, arm eller ben). Dette er et raskt progressivt stadium, de såkalte vitiligo fulminans (lynrask vitiligo).

Alle disse kliniske symptomer (leykotrihiya, Koebner fenomen, familiære tilfeller, håravfall, og slimhinnen, varigheten av sykdommen, og andre). I de fleste tilfeller, bestemme utviklingen av vitiligo og ofte funnet hos pasienter med aktiv hud-sykdomsprosessen.

[26], [27], [28]

Skjemaer

Det finnes følgende kliniske former for vitiligo:

1. en lokalisert form med følgende varianter:
   • fokal - i ett område er det ett eller flere flekker;
   • segmental - en eller flere flekker ligger langs nerve eller plexus;
   • slimete - kun slimhinner påvirkes.
2. generalisert form med følgende varianter:
   • acrofascial - nederlag av distale deler av hender, føtter og ansikt;
   • vulgært - mange tilfeldig spredte flekker;
   • blandet - en kombinasjon av akrophastiske og vulgære eller segmentale og akrophastiske og (eller) vulgære former.
3. universell form - fullstendig eller nesten fullstendig depigmentering av hele huden.

I tillegg er det to typer vitiligo. I type B (segment) depigmented flekker er lokalisert langs nerve eller nerve plexus, så som helvetesild, og forbundet med en dysfunksjon av det sympatiske nervesystemet. Type A (ikke-segmental) inkluderer alle former for vitiligo, der det ikke er dysfunksjon av sympatisk nervesystem. Vitiligo av denne typen er ofte forbundet med autoimmune sykdommer.

Repigmentation i vitiliginoznom ildstedet kan bli indusert av sollys eller terapeutiske tiltak (indusert repigmentation) eller oppstår spontant utelatelse av noen faktorer (spontan repigmentation). Men hele forsvinningen av lesjoner i resultat av spontan repigmentation forekommer svært sjelden.

Det finnes følgende typer repigmentering:

• perifer type, hvor små pigmentflekker opptrer langs kanten av det avbildede fokuset;
• Perifollicular typen, der rundt hårsekkene pigmentert bakgrunnen vises liten flekk størrelse med et knappenålshode pigmenter som øker og deretter sentrifugert med en gunstig løpet av prosessen og flette lukket lesjon;
• En solid type der den nesten merkbare lysbrune, solide skyggen først opptrer på hele overflaten av den depigmenterte plassen, blir fargen på hele plassen intens,
• kanten type, hvor pigmentet begynner å ujevnt krype fra siden av den sunne huden inn i midten av det depigmentale stedet;
• blandet type, i hvilken man kan se en kombinasjon av flere typer repigmentering beskrevet ovenfor i en brann eller i et antall lokaliserte foci. Den vanligste kombinasjonen av perifollikulære marginale typer repigmentering.

[29], [30], [31]

Differensiell diagnose

I praksis er det ofte nødvendig å skille fra sekundære depigmentnyh vitiligo flekker som opptrer etter oppløsning av primære celler (papler, plaketter, tuberkler, etc. Pustler). I sykdommer som ^

1. psoriasis,
2. neurodermatitt,
3. lupus erythematosus, etc.

Imidlertid depigmentnye flekker kan være primære elementer i andre sykdommer ( amelanotisk nevus, syfilis, albinisme, spedalskhet et al.) Og syndromer (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Behandling vitiligo

Det er to fundamentalt motsatte metoder for behandling av vitiligo, med sikte på å skape den samme typen hudpigmentering. Essensen av den første metoden er misfarging av små normalt pigmenterte hudområder lokalisert på bakgrunn av kontinuerlig depigmentering. Den andre metoden er mer vanlig og har til formål å forbedre pigmentering eller bruk av ulike kosmetikk for å maskere feilen i hudfargen. Denne metoden for behandling kan utføres både kirurgisk og ikke-kirurgisk.

Ved behandling av vitiligo, er mange dermatologer ved hjelp av ikke-kirurgisk metode, som omfatter fototerapi (PUVA terapi, terapi kortbølge UV-B-stråler), laser (lavere intensitet helium-neon, Eximer-laser-308 til dem), kortikosteroider (systemisk, lokal), fenylalanin terapi kellin, tyrosin, melagenin, lokale immunmodulatorer, kalsiumpatriol, pseudokatalase, preparater av vegetabilsk opprinnelse.

I de senere årene, med utvikling av mikrokirurgi, har bruk av mikrotransplantasjoner av kultiverte melanocytter fra sunn hud til et vitiligo-fokus blitt brukt i økende grad.

En lovende retning er bruk av en kombinasjon av flere ikke-kirurgiske, så vel som kirurgiske og ikke-kirurgiske metoder for behandling av vitiligo.

Når PUVA terapi som et fotosensibiliserende middel ofte bruke 8-metoksypsoralen (8-MOP), 5-metoksypsoralen (5-MOP) eller trimetilpeorapen (TMP).

I de senere år har en rapport om høyeffektiviteten av fototerapi med en bølgelengde på 290-320 nm. Imidlertid var UVB-terapi (UVB-terapi med bredbåndsbehandling) mindre effektiv enn PUVA-terapi, noe som førte til upopulariteten av denne behandlingsmetoden.

Lokal FTX brukes i tilfeller der pasienten har en begrenset form for vitiligo eller lesjoner opptar mindre enn 20% av kroppsoverflaten. Som fotosensibilisator i utlandet brukes 1% oksaralenoppløsning, og i Usbekistan (og CIS-landene) - ammifurin, psoralen, psoberan i form av 0,1% løsning.

Det er mange rapporter om effekten av lokale kortikosteroider, immunmodulatorer (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) i behandlingen av sykdommen.

Bleking (eller depigmentation) normalt pigmentert hud i vitiligo brukes når pasientens depigmented lesjoner okkupere store deler av kroppen, og er nesten umulig å kalle dem repigmentation. I slike tilfeller, for farging av huden til pasienten i en enkelt tone er små øyer (eller deler) av normal hud depigmenterende eller bleket med 20% salve monobenzinovy eter hydrokinon (MBEG). Bruk først 5% salve MBEH, og øk deretter dosen gradvis til fullstendig depigmentering. Før og etter bruk av MBEH, anbefales det ikke for pasienter å eksponere huden for å påvirke sollyset.