Vitiligo

Vitiligo er en sykdom som kjennetegnes av tap av hudfarge i flekker. Omfanget og hastigheten på fargetapet er uforutsigbar og kan påvirke alle deler av kroppen. Tilstanden er ikke livstruende og er ikke smittsom. Behandling for vitiligo er å forbedre utseendet til de berørte hudområdene. Sykdommen kan ikke kureres fullstendig.

Epidemiologi

Ifølge diverse studier er den gjennomsnittlige forekomsten av vitiligo blant befolkningen over hele verden omtrent 1 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Fører til vitiligo

Årsakene til og patogenesen til vitiligo er fortsatt ukjent. For tiden er de mest anerkjente teoriene om vitiligos opprinnelse de nevrogene, endokrine og immunologiske teoriene, samt teorien om melanocytters selvdestruksjon.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Risikofaktorer

For tiden kan en rekke forutgående faktorer identifiseres som bidrar til utviklingen av depigmentering. Disse inkluderer: psykologisk, lokalt fysisk traume, patologi i indre organer, rus (akutt eller kronisk), fødsel, eksponering for ultrafiolette (eller ioniserende) stråler, brannskader, etc.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenesen

I tillegg er det identifisert en rekke interne og eksterne faktorer som spiller en viktig rolle i utviklingen av dermatose: cytokiner og inflammatoriske mediatorer, antioksidantbeskyttelse, oksidativt stress, etc. Eksterne faktorer som ultrafiolett stråling, virusinfeksjoner, kjemikalier, etc. er også av ikke liten betydning.

Man bør imidlertid også huske den uavhengige eller synergistiske påvirkningen av faktorene ovenfor, dvs. vitiligos multifaktorielle natur. I denne forbindelse holder noen forfattere seg til konvergensteorien for vitiligo.

Den nevrogene hypotesen er basert på plasseringen av depigmentflekker langs nervene og nerveplexusene (segmental vitiligo), forekomsten og spredningen av vitiligo begynner ofte etter nervøse opplevelser, psykiske traumer. Når man studerer tilstanden til nervene i dermis hos pasienter, finner man fortykkelse av basalmembranen til Schwann-cellene.

Spørsmålet om immunsystemets involvering i patogenesen av vitiligo har vært debattert lenge. Analyse av endringer i immunologiske parametere hos pasienter med vitiligo har vist at immunsystemet spiller en viss rolle i forekomsten og utviklingen av den patologiske prosessen. Tilstedeværelsen av et visst underskudd i T-cellene (reduksjon i den totale populasjonen av T-lymfocytter og T-hjelpere) og humorale koblinger (reduksjon i immunglobuliner av alle klasser), svekkelse av uspesifikke resistensfaktorer (indikatorer for fagocytiske reaksjoner) mot bakgrunnen av uendret eller økt aktivitet av T-suppressorer indikerer forstyrrelser i immunsystemets funksjon, svekkelse av immunologisk overvåking, som til syvende og sist kan være en av utløserne i forekomsten og utviklingen av den patologiske prosessen.

Den hyppige kombinasjonen av vitiligo med ulike autoimmune sykdommer (pernisiøs anemi, Addisons sykdom, diabetes, fokal alopecia), tilstedeværelsen av sirkulerende organspesifikke antistoffer og antistoffer mot melanocytter, samt avsetning av C3-komponenten og IgG i basalmembransonen i vitiligo-huden, en økning i nivået av løselig interleukin-2 (RIL-2) i blodserum og hud bekrefter involveringen av en autoimmun mekanisme i utviklingen av denne sykdommen.

Den hyppige kombinasjonen av vitiligo med sykdommer i de endokrine kjertlene har antydet at sistnevnte er involvert i utviklingen av vitiligo.

Økte lipidperoksidasjonsprosesser (LPO) og redusert katalase- og tioredoksyreduktaseaktivitet i vitiligo-huden antydet at LPO er involvert i melanogenese. Tilstedeværelsen av vitiligo hos familiemedlemmer og nære slektninger til pasienter indikerer arvelige faktorer i utviklingen av vitiligo. Analyse av forfatterens eget materiale og litteraturdata om familietilfeller av vitiligo antydet at individer med en belastet familiehistorie er i faresonen og kan utvikle vitiligo-flekker under påvirkning av visse utløsende faktorer.

Forskere har ennå ikke kommet til enighet om hvilken type arv som er vanlig i vitiligo.

Av spesiell interesse er studiet av forholdet mellom vitiligo og de viktigste histokompatibilitetsgenene (HLA-systemet). I studier var de hyppigst oppdagede HLA-haplotypene DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 og A19. Hyppigheten av forekomst av haplotyper kan imidlertid variere avhengig av populasjonen som undersøkes.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Symptomer vitiligo

En vitiligo-flekk er en hvit eller melkehvit depigmentering med klare kanter, oval form og varierende størrelser. Flekkene kan være separate eller flere, og er vanligvis ikke ledsaget av subjektive sensasjoner. Normalt er overflaten av vitiligo-lesjonen jevn, glatt, og det er ingen atrofi, telangiektasi eller avskalling. Dette er en generell definisjon av vitiligo.

Fargen på vitiligo-flekken avhenger av hudtypen og hvor mye melaninpigmentet er bevart i lesjonen. Den depigmenterte lesjonen er vanligvis omgitt av en normalt pigmentert sone.

Ved trikrom vitiligo er det en lysebrun sone der den sentrale depigmenterte sonen går over i den omkringliggende brune (eller mørkebrune) normalt pigmenterte sonen. Denne mellomliggende sonen varierer i bredde og er tydelig synlig under en Woods lampe. Trikrom vitiligo-flekken er ofte plassert på stammen og finnes vanligvis hos personer med mørk hud.

Hos noen pasienter kan det depigmenterte stedet være omgitt av en hyperpigmentert sone. Tilstedeværelsen av alle disse fargene (depigmentert, akrom, normal og hyperpigmentert) gjorde at denne typen vitiligo kunne kalles kvadrikrom vitiligo (firfarget).

Ved punktformet vitiligo er små, nålemerkede depigmenterte flekker synlige mot en bakgrunn av hyperpigmentert eller normalt pigmentert hud.

Inflammatorisk vitiligo er sjelden. Den er karakterisert av rødhet (erytem), vanligvis i kantene av det vitiligoøse punktet. Det er bemerket at dens tilstedeværelse er et tegn på progresjon av vitiligo.

Under påvirkning av ulike irritanter eller solinnstråling infiltrerer vitiligo-flekker (når de er lokalisert på åpne hudområder - bryst, nakke, bakside av hender og føtter), tykner, hudmønsteret endres, noe som fører til lichenifisering av lesjonen, spesielt kantene. Denne varianten av sykdommen kalles vitiligo med hevede kanter.

Det bør huskes at depigmenteringsfokus også kan oppstå på stedet for langvarige inflammatoriske hudsykdommer (psoriasis, eksem, lupus erythematosus, lymfom, nevrodermatitt, etc.). Slike fokus kalles vanligvis postinflammatorisk vitiligo og er ganske enkle å skille fra primær vitiligo.

Depigmenterte flekker kan være lokalisert symmetrisk eller asymmetrisk. Vitiligo kjennetegnes av forekomsten av nye eller en økning i eksisterende depigmenterte flekker i området som er utsatt for mekaniske, kjemiske eller fysiske faktorer. Dette fenomenet er kjent i dermatologi som en isomorf reaksjon, eller Koebner-fenomenet. Ved vitiligo er det vanligste etter hudforandringer misfarging av håret, kalt leukotrichia ("leuko" - fra gresk hvitt, fargeløst, "trichia" - hår). Vanligvis er håret som er lokalisert i vitiligo-flekker på hodet, øyenbrynene og øyevippene misfarget når depigmenterte flekker er lokalisert på hodet og ansiktet. Skade på negleplatene ved vitiligo (leukonychia) er ikke et spesifikt symptom, og hyppigheten av forekomst er den samme som i den generelle befolkningen. Vitiligo-flekker ved sykdomsutbruddet har hos de fleste pasienter en rund eller oval form. Etter hvert som lesjonene utvikler seg, øker i størrelse eller smelter sammen, endres formen på lesjonen og tar form av figurer, girlandere eller et geografisk kart. Antall flekker i vitiligo varierer fra én til flere.

Stages

I det kliniske forløpet av vitiligo skilles følgende stadier: progressiv, stasjonær og repigmenteringsstadiet.

Oftest observeres en enkelt lokalisert flekk, som kanskje ikke øker i størrelse over lengre tid, dvs. er i en stabil tilstand (stasjonært stadium). Det er vanlig å snakke om aktivitet eller progresjon av vitiligo når nye eller gamle depigmenteringsfokus dukker opp innen tre måneder før undersøkelsen. Ved naturlig forløp av vitiligo dukker det imidlertid opp nye depigmenterte flekker nær den primære eller på andre områder av huden etter noen måneder, dvs. at vitiligo begynner å utvikle seg sakte. Hos noen pasienter oppstår en forverring av hudens patologiske prosess innen få dager eller uker etter sykdomsdebut, eller flere depigmenteringsflekker dukker opp etter hverandre på forskjellige områder av huden (hode, torso, arm eller ben). Dette er et raskt progredierende stadium, den såkalte vitiligo fulminans (lynvitiligo).

Alle de ovennevnte kliniske symptomene (leukotrichia, Koebner-fenomenet, familietilfeller, hår- og slimhinneskader, sykdomsvarighet, etc.) forutbestemmer i de fleste tilfeller progresjonen av vitiligo eller finnes ofte hos pasienter med en aktiv patologisk hudprosess.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Skjemaer

Følgende kliniske former for vitiligo skilles ut:

1. lokalisert form med følgende varianter:
   • fokuspunkt - det er en eller flere flekker i ett område;
   • segmental - en eller flere flekker er plassert langs nervenes eller pleksusenes forløp;
   • slimhinner - bare slimhinner påvirkes.
2. generalisert form med følgende varianter:
   • akrofascial - skade på de distale delene av hender, føtter og ansikt;
   • vulgært - en mengde tilfeldig spredte flekker;
   • blandet - en kombinasjon av akrofasciale og vulgære eller segmentale og akrofasciale og (eller) vulgære former.
3. universell form - fullstendig eller nesten fullstendig depigmentering av hele huden.

I tillegg finnes det to typer vitiligo. Ved type B (segmental) er depigmenterte flekker plassert langs nervenes eller nerveplexusene, som ved herpes zoster, og er assosiert med dysfunksjon i det sympatiske nervesystemet. Type A (ikke-segmental) omfatter alle former for vitiligo der dysfunksjon i det sympatiske nervesystemet ikke observeres. Vitiligo av denne typen er ofte assosiert med autoimmune sykdommer.

Repigmentering i en vitiliginøs lesjon kan induseres av solstråler eller medisinsk behandling (indusert repigmentering) eller oppstå spontant, uten noen virkning (spontan repigmentering). Fullstendig forsvinning av lesjoner som følge av spontan repigmentering er imidlertid svært sjelden.

Følgende typer repigmentering skilles ut:

• perifer type, der små pigmentflekker vises langs kanten av den depigmenterte lesjonen;
• perifollikulær type, der små knappenålshodestore pigmentprikker dukker opp rundt hårsekkene på en depigmentert bakgrunn, som deretter øker sentrifugalt og, hvis prosessen går gunstig, smelter sammen og dekker lesjonen;
• solid type, der en knapt merkbar lysebrun, solid skygge først vises på hele overflaten av det depigmenterte stedet, deretter blir fargen på hele stedet intens;
• marginal type, der pigmentet begynner å krype ujevnt fra den sunne huden inn i midten av det depigmenterte stedet;
• blandet type, der en kombinasjon av flere av de ovenfor beskrevne typene repigmentering kan sees i én lesjon eller i en tilstøtende lesjon. Den vanligste kombinasjonen er den perifollikulære marginale typen repigmentering.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differensiell diagnose

I praksis er det ofte nødvendig å skille vitiligo fra sekundære depigmenteringsflekker som oppstår etter at primære elementer (papler, plakk, tuberkler, pustler osv.) er forsvunnet ved sykdommer som:

1. psoriasis,
2. nevrodermatitt,
3. lupus erythematosus, etc.

Depigmenterte flekker kan imidlertid være primære elementer i andre sykdommer ( ikke-pigmenterte nevus, syfilis, albinisme, spedalskhet, etc.) og syndromer (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszandrini, etc.).

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Behandling vitiligo

Det finnes to fundamentalt motsatte metoder for behandling av vitiligo, som tar sikte på å skape ensartet hudpigmentering. Essensen av den første metoden er å bleke små normalt pigmenterte områder av huden, som ligger mot en bakgrunn av kontinuerlig depigmentering. Den andre metoden er mer vanlig og tar sikte på å forbedre pigmenteringen eller bruke ulike kosmetikkmidler for å maskere hudfargefeilen. Denne behandlingsmetoden kan utføres både kirurgisk og ikke-kirurgisk.

I behandlingen av vitiligo bruker mange hudleger en ikke-kirurgisk metode, som inkluderer fototerapi (PUVA-terapi, kortbølget ultrafiolett B-strålebehandling), laserterapi (lavintensitets helium-neon, Eximer-lazer-308 im), kortikosteroider (systemisk, lokalt), terapi med fenylalanin, khellin, tyrosin, melagenin, lokale immunmodulatorer, kalsipatriol, pseudokatalase, urtepreparater.

I de senere årene, med utviklingen av mikrokirurgi, har mikrotransplantasjoner av dyrkede melanocytter fra frisk hud inn i vitiligo-lesjonen blitt stadig vanligere.

En lovende retning er bruken av en kombinasjon av flere ikke-kirurgiske, så vel som kirurgiske og ikke-kirurgiske metoder for behandling av vitiligo.

I PUVA-behandling brukes ofte 8-metoksypsoralen (8-MOP), 5-metoksypsoralen (5-MOP) eller trimetylpyropen (TMP) som fotosensibiliseringsmidler.

I de senere årene har det vært rapporter om høy effektivitet av fototerapi med en bølgelengde på 290–320 nm. Slik UVB-terapi (bredbånds-UVB-fototerapi) har imidlertid vist seg å være mindre effektiv enn PUVA-terapi, noe som er grunnen til at denne behandlingsmetoden er så upopulær.

Lokal FTX brukes i tilfeller der pasienten har en begrenset form for vitiligo eller lesjoner opptar mindre enn 20 % av kroppsoverflaten. En 1 % løsning av oksaralen brukes som fotosensibilisator i utlandet, og i Usbekistan (og i SNG-landene) - ammifurin, psoralen, psoberan i form av en 0,1 % løsning.

Det finnes mange rapporter om effektiviteten av topiske kortikosteroider, immunmodulatorer (elidel, protopic) og kalsipatriol (daivopsx) i behandlingen av sykdommen.

Bleking (eller depigmentering) av normalt pigmentert hud ved vitiligo brukes når pasientens depigmenterte lesjoner opptar betydelige områder av kroppen, og det er praktisk talt umulig å forårsake repigmentering. I slike tilfeller, for å farge pasientens hud i én tone, blekes eller depigmenteres små øyer (eller områder) av normal hud ved hjelp av 20 % monobenzoyleterhydrokinon (MBEH) salve. Først brukes 5 % MBEH salve, og deretter økes dosen gradvis til fullstendig depigmentering er oppnådd. Før og etter bruk av MBEH anbefales pasienter å ikke utsette huden for sollys.