Hypopigmentering og huddepigmentering: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hypopigmentering og depigmentering av huden er ledsaget av en signifikant reduksjon eller fullstendig forsvunnelse av melanin. De kan være medfødt og ervervet, begrenset og diffus. Et eksempel på depigmentering av medfødt art er albinisme.

Albinisme av det dermale okulære er en heterogen sykdom som er preget av fravær eller skarp reduksjon av pigment i øynene, hud og iris. To former for hud-øye-albinisme - tyrosinase-negativ og tyrosinase-positiv - er forbundet med mangel eller utilstrekkelighet av tyrosinaseaktivitet. Mekanismen for utvikling av andre former (syndrom Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, etc.) er ennå ikke utlignet.

Patologi. Pigment melanin er ikke funnet. Melanocytter har normal morfologi, er jevnt fordelt (unntatt syndromet "svart krøll - albinisme - døvhet"), men deres pigmentsyntetiseringsfunksjon reduseres. I den tyrosinase-negative varianten finnes melanosomer på I, sjeldnere i fase II av modning, med tyrosinase-positiv i fase III. Med syndromene i tysk-Pudlak og Chediak-Higashi beskrives gigantiske melanosomer. I tillegg finnes i Chediak-Higashi syndrom store cytoplasmiske inneslutninger (farge toluidinblå) i mastcellene i huden.

Til begrenset depigmentering er vitiligo, som er preget av hudhypomelanose, forårsaket av fravær av melanocytter.

Vitiligo. Naturen til dermatose er ukjent, men det finnes data om rollen som immune og metabolske sykdommer, neuroendokrine lidelser, eksponering for ultrafiolette stråler (solbrenthet). Tilstedeværelsen av familiefunksjoner indikerer en mulig rolle av den genetiske faktoren. Det kan også manifestere seg som paraneoplasi, være et resultat av eksogene, inkludert profesjonelle, sykdommer. Klinisk preget av forekomst av flekker av forskjellige størrelser og former, melkehvite, omgitt av normal hud eller en stripe av hyperpigmentering. Forsinkelsen av pigmentet kan være fullstendig eller delvis, i form av retikulasjon eller små flekker. Depigmentering kan foregå av stadium av erytem. Svært ofte i begynnelsen blir børstene påvirket, noe som ikke blir observert i autosomal dominerende medfødt vitiligo (tærbaldisme). Lesjoner av lesjoner kan lokaliseres på hele huden. Avhengig av utbredelsen av prosessen, blir fokal-, segment- og generaliserte former isolert.

Patologi. I lesjonene blir det vanligvis ikke observert store endringer. Epidermis med vanlig tykkelse eller litt fortynnet, utvekninger glattet. Stratum corneum i stor grad fortykkes, partikkelformet består av en rad av celler med dårlig granularitet. Stikkende lag uten noen endringer, basallaget celler ikke nesten inneholde pigment. Men med hypopigmentering i noen tilfeller det er funnet, men i små mengder. Melanocyttene i huden depigmentirovannoi nesten aldri forekommer i hypopigmented områder av mindre enn normalt. Dermis, sees hevelse og homogenisering av de individuelle kollagenfibre, elastisk nettverk uten noen endringer. Fartøyene, vanligvis ekspandert, deres vegger blir tykkere, de er anordnet rundt alopecia akkumulering av fibroblaster, histiocytter og vev basofiler. Epitelial depigmentation av hårfollikler i områder noe atrofisk, deres munn utvidet fylt med kåte masser, talgkjertler og atrofiske, elektron-mikroskopisk undersøkelse av huden på kanten av vitiligo fokus viser en økning i antall epidermale makrofager og destruktive endringer i melanocytter, påvirker alle strukturene til disse cellene. De lange eksisterende foci vitiligo melanocytter og melanin strukturer i epitelceller fraværende. Antall epidermal makrofager, ifølge enkelte forfattere, vitiligo fokus økt sin aktivitet økes betraktelig. I områder utad sunn hud melanocytter inneholde melanosomer og premelanosomy men ikke komplekse melanosomer, som er den høyeste grad av organisering av melanin granulat. Dette indikerer mangel på funksjon av melanocytter.

Histogenesen av vitiligo forblir uklar. Noen forfattere forbinder vitiligo med brudd på funksjonen i det autonome nervesystemet, andre - med en reduksjon i produksjonen av melanocytstimulerende hormon. RS Babayants og Yu.I. Lonshakov (1978) betraktet melanocytter i denne sykdommen å være dårligere og ikke i stand til å reagere på virkningen av melanocytstimulerende hormon, Yu.N. Koshevenko (1986) fikk data som indikerer tilstedeværelsen av cellulære immunresponser i den depigmenterte huden med deltagelse av komplement C3-komponenten, som er i stand til å forårsake skade på melanocytt.

Ervervet depigmentation kan observeres i yrkesmessig eksponering (profesjonell leukoderma), bruk av legemidler (narkotika leukoderma), området av inflammatoriske celler (psoriasis, sarkoidose, lepra) i syfilis, pityriasis versicolor (sekundær leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]