Symmetrisk reduksjon av reflekser (arefleksi): årsaker, symptomer, diagnose

Tilstedeværelsen eller fraværet av dype reflekser har i seg selv ingen funksjonell betydning: vedvarende tap av for eksempel akillesrefleksen under remisjon ved en skiveprolaps forstyrrer ikke gangen eller raske fleksjons-ekstensjonsbevegelser i foten. Symmetrisk tap av reflekser indikerer imidlertid at pasienten har eller har hatt en lesjon i det perifere nervesystemet. Derfor er en grundig nevrologisk og generell klinisk undersøkelse nødvendig i slike tilfeller. Symmetrisk reduksjon i reflekser fra ben, armer og en reduksjon i refleksen fra tyggemusklene (den eneste dype refleksen av kranial lokalisering som er tilgjengelig for klinisk verifisering) - alt dette krever de samme diagnostiske tilnærmingene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hovedårsakene til symmetrisk arefleksi er:

I. Polynevropati:

1. AIDP (Guillain-Barré syndrom).
2. Kronisk polynevropati.

II. Kombinert degenerasjon av ryggmargen (funikulær myelose).

III. Arvelig motorisk og sensorisk nevropati (Charcot-Marie-Tooth sykdom) type I.

IV. Spinocerebellar ataksi (atrofi).

V. Eddies syndrom.

VI. Dorsaltabler.

VII. Motoriske nevronsykdommer.

I. Polynevropati

Den vanligste årsaken til arefleksi er polynevropati. Alle varianter av akutt polynevropati vil sannsynligvis ikke unnslippe legens oppmerksomhet, siden det i disse tilfellene utvikles muskelsvakhet og/eller sensoriske forstyrrelser i de involverte lemmene eller overkroppen. Problemet ligger derfor ikke i å identifisere polynevropati som sådan hos pasienten, men i å bestemme dens etiologi.

AIDP (Guillain-Barré syndrom)

Det finnes klare diagnostiske kriterier for Guillain-Barré syndrom, hvorav de viktigste er: akutt eller subakutt debut; overvekt av motorisk svekkelse fremfor sensorisk svekkelse; økende spredning av symptomer med gradvis involvering av proksimale (lem-girdle) muskler, magemuskler, overkropp og respirasjonsmuskler; hyppig utvikling av bilateral lammelse av ansiktsmusklene; økte proteinnivåer med et normalt antall celler, redusert ledningshastighet for eksitasjon langs nervene. Forstyrrelser i hjertemuskelens elektriske aktivitet er mulige.

En undersøkelse, spesielt en serologisk, som tar sikte på å identifisere en spesifikk årsak, er absolutt nødvendig. De vanligste etiologiske faktorene er virusinfeksjoner (Epstein-Barr-virus, epidemisk hepatitt B-virus), immunopati eller andre hematologiske lidelser. Sistnevnte bør tas i betraktning ved atypiske kliniske manifestasjoner, for eksempel ved alvorlige sensoriske forstyrrelser, ved synkende symptomutvikling eller ved økt cytose i cerebrospinalvæsken. Sjeldne årsaker til akutt polynevropati inkluderer også alkoholisme med uttalte metabolske forstyrrelser og vitamin B1-mangel, nodulær periarteritt, som senere som regel oppstår som kronisk polynevropati.

Kronisk polynevropati

Kronisk polynevropati kan forbli ubemerket i lang tid fordi pasienten ikke presenterer karakteristiske plager eller ikke tar symptomene på alvor. I en slik situasjon bør symptomer aktivt identifiseres under en nevrologisk undersøkelse.

Mange pasienter med diabetes mellitus har reduserte eller fraværende akilles- og/eller knereflekser, mild atrofi av leggmusklene og fremre skinnebensmuskler, og den korte ekstensor digitorum-muskelen i den dorsolaterale foten rett under den laterale malleolus er kanskje ikke palperbar når tærne er dorsifleksert. Vibrasjonsfølsomheten i stortåen eller ankelen er ofte redusert eller fraværende. Testing av nerveledningshastighet avslører utbredt nedbremsing av motoriske og sensoriske fibre, noe som indikerer sekundær myelinopati.

Påvisning av subklinisk polynevropati hos pasienter innlagt i delirisk eller forvirret tilstand kan indikere alkoholisme som årsak til psykiske lidelser. Kronisk alkoholmisbruk fører til utvikling av polynevropati, klinisk karakterisert ved en reduksjon i dype reflekser og mild parese av musklene i underekstremitetene, spesielt ekstensorene, og fravær av uttalte sensoriske forstyrrelser. Elektrofysiologiske studier avslører en aksonal natur av lesjonen, noe som indikeres av tilstedeværelsen av denervasjonspotensialer i nål-EMG med normal eller nesten normal nerveledningshastighet.

En fullstendig undersøkelse av en pasient hvis subkliniske polynevropati ikke passer inn i noen av kategoriene ovenfor (noe som ikke er uvanlig) er tidkrevende, dyrt og ofte lite konkluderende.

Nedenfor er en liste over noen sjeldne årsaker til polynevropati:

• nyresvikt;
• paraneoplastisk polynevropati, revmatoid
• leddgikt eller systemisk lupus erythematosus;
• porfyri;
• vitaminmangel (B1, B6, B12);
• eksogen forgiftning (f.eks. bly, tallium, arsenikk).

II. Kombinert degenerasjon av ryggmargen (funikulær myelose)

Det er ekstremt viktig å identifisere vitamin B12-mangel som en årsak til arefleksi, siden denne tilstanden potensielt kan kureres. En slik diagnose er svært sannsynlig hvis pasienten har et detaljert bilde av kombinert degenerasjon av ryggmargen, dvs. det er muskelsvakhet, arefleksi, sensoriske forstyrrelser av typen "hanske" og "sokk", forstyrrelser i dyp følsomhet i kombinasjon med Babinskis symptom, som indikerer involvering av pyramidekanalen. Somatiske symptomer på achylisk gastritt, karakteristiske endringer i tungens slimhinne (Hunters glossitt: "skåldet tunge", "lakkert tunge") og manifestasjoner av astenisk syndrom oppdages ofte.

III. Arvelig motorisk og sensorisk nevropati type I og II (Charcot-Marie-Tooth sykdom)

Det finnes medfødte degenerative sykdommer som nå er gruppert under navnet arvelig motorisk-sensorisk nevropati (HMSN). Varianten kjent som Charcot-Marie-Tooth sykdom kan ha et svært mildt forløp og manifestere seg som et ufullstendig bilde – pasienten har kun arefleksi og en lett deformasjon av foten (den såkalte «hulfoten»).

Diagnosen stilles lett dersom vi tar hensyn til dissosiasjonen mellom de uttalte symptomene (fravær av reflekser, markant reduksjon i nerveledningshastigheter) og det nesten fullstendige fraværet av aktive plager, samt fraværet av tegn på denervering i nål-EMG. Det mest informative kan være en undersøkelse av pasientens nære slektninger, som som regel viser de samme kliniske trekkene.

IV. Spinocerebellar ataksier (degenerasjoner)

Lignende hensyn gjelder for spinocerebellar ataksier, en annen stor gruppe arvelige degenerative sykdommer. Det ledende syndromet er en gradvis innsettende og sakte, men jevnt progressiv cerebellar ataksi. Reflekser er ofte fraværende. Familiehistorie gir kanskje ikke noen nyttig informasjon. Nevroavbildningsstudier bør ikke stoles på: selv i tilfeller av svært alvorlig ataksi oppdages ikke alltid cerebellar atrofi. Genetiske diagnostiske metoder, hvis tilgjengelige, kan noen ganger hjelpe med diagnosen.

V. Eddies syndrom

Hvis det er uttalt anisokori og den større pupillen ikke reagerer på lys eller på konvergens med akkommodasjon, eller reagerer sakte, bør man huske på at dette er en såkalt "tonisk pupill"; hvis arefleksi oppdages, kan pasienten ha Edie syndrom. Noen ganger oppdager pasienten selv pupillforstyrrelser: han kan oppleve økt følsomhet for sterkt lys på grunn av utilstrekkelig innsnevring av pupillen som respons på lysstimulering; tåkesyn er mulig når man leser eller ser på små objekter på nært hold, noe som er forbundet med mangel på rask akkommodasjon. Noen pasienter oppdager rett og slett at "det ene øyet ser uvanlig ut". Ufullstendig Edie syndrom er også mulig (tap av reflekser uten pupillforstyrrelser eller karakteristiske pupillforstyrrelser uten endringer i reflekser).

Anisokori og fravær av fotoreaksjoner reiser spørsmålet om muligheten for nevrosyfilis hos legen, siden pasienten også har arefleksi. Serologiske studier er imidlertid negative, og oftalmologisk undersøkelse indikerer bevaring, men ekstrem langsomhet, av fotoreaksjoner. Årsaken til denne patologiske tilstanden er degenerasjon av parasympatiske celler i ciliærganglion. Siden det er parasympatisk denervering av pupillen, er det også denerveringshypersensitivitet, som lett kan verifiseres ved å dryppe en fortynnet løsning av et kolinergt legemiddel inn i øynene: en rask sammentrekning av den berørte pupillen oppstår, mens den intakte (ikke-hypersensitive) pupillen ikke trekker seg sammen.

VI. Tables dorsalis

Noen ganger, når man undersøker en pasient med pupilleforstyrrelser som hovedsymptom, oppdages arefleksi. Ved bilateral miose med en litt endret pupillform (avvik fra en rund form) og ingen reaksjon på lys, samtidig som reaksjoner på konvergens med akkommodasjon opprettholdes (Argyll-Robertson-symptom), kan en svært sannsynlig diagnose være tabes dorsalis. I slike tilfeller er det ved hjelp av serologisk undersøkelse av cerebrospinalvæske og blod nødvendig å fastslå om pasienten har en aktiv spesifikk (syfilittisk) infeksjonsprosess – i dette tilfellet er penicillinbehandling nødvendig, eller om sykdommen er i en inaktiv fase – da er antibiotikabehandling ikke nødvendig. Den samme resonnementet gjelder hvis pupillene er utvidet, det er mild anisokori, og fotoreaksjonene er endret på samme måte som beskrevet ovenfor.

VII. Motoriske nevronsykdommer

I sjeldne tilfeller er den viktigste manifestasjonen av motoriske nevronsykdom tap av reflekser i bena. Diagnosen stilles i henhold til følgende kriterier: kun tilstedeværelse av motoriske forstyrrelser (følsomheten er ikke svekket), fascikulasjoner i de berørte (dvs. paretiske) musklene, samt i ikke-påvirkede muskler, diffuse tegn på denervering i henhold til EMG-data med bevarte eller nesten bevarte nerveledningshastigheter.