Demyelinisering

Demyelinisering er en patologisk prosess der myeliniserte nervefibre mister sin isolerende myelinskjede. Myelin, fagocytert av mikroglia og makrofager, og deretter av astrocytter, erstattes av fibrøst vev (plakk). Demyelinisering forstyrrer impulsledningen langs den hvite substansbanen i hjernen og ryggmargen; perifere nerver påvirkes ikke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demyeliniserende sykdommer som forårsaker øyepatologi:

• isolert optikusnevritt uten kliniske manifestasjoner av generalisert demyelinisering, som ofte utvikler seg senere;
• multippel sklerose er den vanligste;
• Devics sykdom (nevromyelitis optica) er en sjelden lidelse som kan oppstå i alle aldre. Den er karakterisert ved bilateral optikusnevritt og påfølgende utvikling av transvers myelitt (demyelinisering av ryggmargen) i løpet av dager eller uker;
• Schilders sykdom er en svært sjelden, ubønnhørlig progressiv, generalisert sykdom som debuterer før 10-årsalderen og er dødelig innen 1 til 2 år. Bilateral optikusnevritt kan utvikle seg uten utsikter til bedring.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Øyemanifestasjoner

• Lesjoner i synsbanen påvirker oftest synsnervene og fører til optikusnevritt. Demyelinisering kan noen ganger forekomme i chiasmeområdet og svært sjelden i synsbanene;
• Hjernestammelesjoner kan føre til internukleær oftalmoplegi og blikkparese, lesjoner i okulomotoriske, trigeminus- og ansiktsnerver og nystagmus.

Sammenheng mellom optikusnevritt og multippel sklerose. Selv om noen pasienter med optikusnevritt ikke har en klinisk påvisbar assosiert systemisk sykdom, er det en sterk sammenheng mellom nevritten og multippel sklerose.

• Pasienter med optikusnevritt og normale MR-resultater av hjernen har 16 % sjanse for å utvikle multippel sklerose innen 5 år.
• Ved første episode av optikusnevritt viser omtrent 50 % av pasientene uten andre symptomer på MS tegn på demyelinisering på MR. Disse pasientene har høy risiko for å utvikle symptomer på MS innen 5 til 10 år.
• Tegn på optikusnevritt kan finnes i 70 % av tilfellene med etablert multippel sklerose.
• Hos en pasient med optikusnevritt øker risikoen for å utvikle multippel sklerose i vintersesongen, med HLA-OK2-positivitet og UhlolT-fenomenet (økte symptomer med økt kroppstemperatur, fysisk anstrengelse eller etter et varmt bad).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demyeliniserende optisk nevritt

Presenteres som subakutt monokulær synshemming; samtidig affeksjon av begge øyne er sjelden. Ubehag i eller rundt øyet er vanlig og forverres ofte av øyebevegelser. Ubehag kan komme forut for eller ledsage synsforstyrrelser og varer vanligvis i flere dager. Noen pasienter opplever smerter i fronten og ømhet i øynene.

Symptomer

• Synsskarpheten er vanligvis mellom 6/18 og 6/60, og kan av og til være redusert til det punktet at man ikke oppfatter lys.
• Synsskiven er normal i de fleste tilfeller (retrobulbær nevritt); mye sjeldnere - et bilde av papillitt.
• I det andre øyet kan man se blekhet i den temporale delen av skiven, noe som indikerer tidligere optikusnevritt.
• Dyskromatopsi er ofte mer alvorlig enn man ville forvente med tanke på graden av synshemming.
• Andre manifestasjoner av synsnervedysfunksjon som beskrevet tidligere.

Synsfeltsdefekter

• Den vanligste manifestasjonen er diffust følelsestap innenfor de sentrale 30-årene, etterfulgt av altus- og/eller buedefekter og sentrale skotomer.
• Skotomer er ofte ledsaget av generell depresjon.
• Forandringer kan også være tilstede i synsfeltet til det andre øyet, som ikke har åpenbare kliniske tegn på sykdommen.

Forløp. Synsgjenoppretting starter vanligvis etter 2–3 uker og varer i 6 måneder.

Prognose. Omtrent 75 % av pasientene gjenoppretter synsskarpheten til 6/9 eller bedre; 85 % gjenoppretter seg til 6/12 eller bedre, selv om synsskarpheten reduseres i løpet av den akutte fasen til det punktet hvor lysoppfatningen tapes. Til tross for at synsskarpheten gjenopprettes, forblir andre visuelle funksjoner (fargesyn, kontrastfølsomhet og lysfølsomhet) ofte svekket. En afferent pupilledefekt kan vedvare, og synsnerveatrofi kan utvikle seg, spesielt ved tilbakevendende sykdom.

Behandling

Indikasjoner

• Ved moderat synstap er behandling sannsynligvis unødvendig.
• Hvis synsskarpheten avtar innen 1 måned etter sykdommen >6/12, kan behandlingen fremskynde rekonvalesensen med flere uker. Dette er viktig ved akutte bilaterale lesjoner, som er sjeldne, eller ved dårlig syn på det andre øyet.

Modus

Intravenøs administrering av natriumsuccinatmetylprednisolon 1 g per dag i 3 dager, deretter oral prednisolon 1 mg/kg per
dag i 11 dager.

Effektivitet

• Bremser utviklingen av ytterligere nevrologiske manifestasjoner som er karakteristiske for multippel sklerose over 2 år.
• Akselerasjon av synsgjenoppretting ved optikusnevritt, men ikke til det opprinnelige nivået.

Oral steroidmonoterapi er kontraindisert fordi det ikke er til noen nytte og dobler tilbakefallsraten av optikusnevritt. Intramuskulært interferon beta-la under den første episoden av optikusnevritt er nyttig for å dempe kliniske manifestasjoner av demyelinisering hos pasienter med høy risiko for å utvikle multippel sklerose, bestemt av tilstedeværelsen av subkliniske hjerneforandringer på MR.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]