Demyelinisering

Demyelinering er en patologisk prosess hvor myelinerte nervefibre mister sitt isolerende myelinerte lag. Myelin, fagocytosed med microglia og makrofager, og senere astrocytter, erstattes av et fibrøst vev (plaques). Demyelinering forstyrrer impulsens oppførsel langs lederveiene til den hvite delen av hjernen og ryggmargenen; perifere nerver påvirkes ikke.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demyeliniserende sykdommer, som er årsaken til øyepatologi:

• isolert optisk neuritt med fravær av kliniske manifestasjoner av generalisert demyelinering, ofte utvikling senere;
• Multiple sklerose er hyppigst;
• Devic sykdom (neuromyelitt optica) er en sjelden sykdom som oppstår i alle aldre. Karakterisert ved bilateral optisk neuritt og den etterfølgende utviklingen av transversell myelitt (demyelinering av ryggmargen) innen dager eller uker;
• Schilders sykdom er en svært sjelden, jevn fremgang, generalisert sykdom som begynner i en alder av 10 år og fører til døden innen 1-2 år. Bilateral neuritt av optisk nerve kan utvikle seg uten et potensial for forbedring.

[6], [7], [8]

Øye manifestasjoner

• lesjoner av synsveien berører oftest de optiske nerver og fører til optisk neuritt. Demyelinering kan noen ganger forekomme i regionen av chiasma og svært sjelden i synsfeltene;
• lesjoner i hjernestammen kan føre til internukleær oftalmoplegi og lammelse av øyet, lesjoner av oculomotoriske, trigeminale og ansiktsnervene og nystagmus.

Kommunikasjon av optisk neuritt med multippel sklerose. Til tross for at noen pasienter med optisk neuritt ikke har en klinisk påviselig assosiert systemisk sykdom, er det et nært forhold mellom neuritt og multippel sklerose.

• Pasienter med optisk neuritt og normal hjernen MR-resultater har en 16% sjanse for å utvikle multippel sklerose innen 5 år.
• Ved den første episoden av optisk neuritt har omtrent 50% av pasientene uten andre symptomer på multippel sklerose tegn på demyelinering i henhold til MR. Disse pasientene har stor risiko for å utvikle symptomene på multippel sklerose innen 5-10 år.
• Tegn på optisk neuritt kan detekteres i 70% tilfeller av etablerte multippel sklerose.
• I en pasient med optisk nevritt risiko for utvikling av multippel sklerose økninger i vinterhalvåret, når HLA-HC2-positive og fenomen UhlolT (økt symptomer med økende kroppstemperatur, anstrengelse eller etter et varmt bad).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demyeliniserende optisk neuritt

Synes subakutt monokulær synshemming Samtidig nederlag av begge øynene er sjeldne. Ubehag i øyet eller rundt det - et vanlig fenomen, som ofte øker med bevegelse av øyebollet. Ubehag kan foregå eller følge synshemming og varer vanligvis noen få dager. Noen pasienter har smerte i frontalområdet og ømhet i øyebullene.

Symptomer

• Visuell skarphet vanligvis mellom 6/18 og 6/60, kan av og til reduseres til fravær av lysoppfattelse.
• Disken av optisk nerve er normalt i de fleste tilfeller (retrobulbarneuritt); mye sjeldnere - et bilde av papillitt.
• På det parret øye kan platen av den tidsmessige delen av platen bli notert, hvilket indikerer den foregående optiske neuritten.
• Dyshromatopsi er ofte mer uttalt enn det kan forventes på et visst nivå av synsfare.
• Andre manifestasjoner av optisk nerve dysfunksjon, som tidligere beskrevet.

Defekter av synsfeltet

• Ofte er det en diffus nedgang i følsomhet og grensene til sentral 30, den neste i frekvensen er altituminal og / eller archuate defekter og sentralt scotoma.
• Skott er ofte ledsaget av generell depresjon.
• Endringer kan også være i synsfeltet for parret øye, som ikke har åpenbare kliniske tegn på sykdommen.

For. Synetablering starter vanligvis med 2-3 uker og varer i 6 måneder.

Prognose. Ca. 75% av pasientene har synsstyrke gjenopprettet til 6/9 eller mer; i 85% tilfeller utvinning til 6/12 eller mer, selv med en reduksjon av synsstyrken i det akutte stadium før fravær av lysoppfattelse. Til tross for gjenopprettelsen av synsstyrken, forblir andre visuelle funksjoner (fargesyn, kontrast og lysfølsomhet) ofte forstyrret. En avferent pupillærdefekt kan vedvare og atrofi av optisk nerve utvikles, spesielt hvis sykdommen oppstår.

Behandling

vitnesbyrd

• Med moderat tap av syn er behandling sannsynligvis unødvendig.
• Med nedsatt synsstyrke under 1 mild sykdom> 6/12 kan behandling akselerere gjenopprettingstiden med flere uker. Dette er viktig i tilfelle av akutte bilaterale skader, som er sjeldne, eller med dårlig syn på paret øyet.

regime

Intravenøs administrering av natriumsuccinat metylprednisolon 1 g per dag i 3 dager, deretter - prednisolon inne i 1 mg / kg per
dag 11 dager.

effektivitet

• Forsinkelsen i utviklingen av ytterligere nevrologiske manifestasjoner, karakteristisk for multippel sklerose, i 2 år.
• Accelerasjon av synsgjenoppretting med optisk nevitt, men ikke opp til det opprinnelige nivået.

Oral monoterapi med steroider er kontraindisert. Fordi gir ikke fordeler og dobler hyppigheten av tilbakefall av optisk nevitt. Intramuskulær interferon beta-la i den første episode av optisk nevritt er anvendelig for å dempe de kliniske manifestasjoner av demyelinisering i pasienter med høy risiko symptomer på multiple sklerose, definert ved nærværet av subklinisk endringer i hjernen ikke MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]